Экстренная медицина

Главная О сайте Блог врача
 

Морфофункциональные закономерности и происхождение заболеваний ребенка
Анатомия и физиология - Общие сведения

Отличие организма взрослого человека и ребенка принципиально заключается в том, что ткани и органы взрослого завершили свое развитие, а у ребенка они находятся в состоянии диспропорционального созревания и роста, вследствие чего могут возникнуть патологические симптомы или жалобы. Многие органы и системы ребенка к моменту его появления на свет настолько незрелы, что в состоянии выполнить свою функцию лишь в минимальном объеме. В первую очередь это относится к его центральной и вегетативной нервной системе, которая созревает особенно интенсивно в первые пять, а затем до 18 лет жизни. Постепенно созревают: периферические нервы (2—3 года), легкие (6—8 лет), почки (8—10 лет), эндокринные и другие органы и системы.

Органы, объединенные одной функциональной задачей, называются «функциональной системой» (П. К. Анохин). В нее входит группа клеток ЦНС («центры»), нервные афферентные и эфферентные волокна и синапсы, а также мионевральные окончания и мышцы, непосредственно причастные к выполнению определенной функции, направленной на «полезный результат». У новорожденного, например, к моменту появления на свет созревает функциональная система акта сосания (сосательный рефлекс). В противном случае ребенок погибнет от голода. У недоношенных, незрелых детей сосательный рефлекс отсутствует или ослаблен. Более сложная функциональная система, определяющая сохранение равновесия тела, созревает к 9—18 мес жизни. Следовательно, функциональные системы созревают в разное время, будучи подчиненными одной задаче — способствовать выживанию организма на данном этапе его развития. Организм ребенка можно себе представить в виде сочетания многих функциональных систем. Установлено, что постепенное созревание отдельных составных частей функциональной системы обусловливает ее первоначальную «минимальную обеспеченность». Другими словами, до того как функциональная система полностью вступит в строй, пройдет какое-то время, на протяжении которого незначительные внешние и внутренние влияния могут нарушать ее неустойчивое равновесие. Функциональная система может легко «разладиться», пока не наступит полное созревание (взаимосвязанность, интеграция) всех ее составных частей. Это находит отражение в более частых клинических проявлениях дисфункций, связанных с периодом созревания у недоношенных детей, а также дает объяснение тому факту, что дисфункции наблюдаются не у всех, а лишь у меньшей части новорожденных.

Таким образом, дискинезии, дисгармонии роста или, правильнее, дисфункции проявляются рядом патологических отклонений, способных со временем самопроизвольно исчезнуть.

Неодновременность созревания функциональных систем — «гетерохрония» — также является одной из причин возникновения дисфункций роста у ребенка. Типичным для дисфункций, связанных с неодновременностью развития систем, является первоначальное отсутствие их проявлений. Клинические симптомы возникают после некоторого периода благополучия, когда одна система в своем созревании начинает опережать другую. По мере того как эти системы в процессе развития приходят в соответствие, дисфункции и диспропорции роста постепенно исчезают. Таким образом, у детей могут возникнуть две группы дисфункций, которые в зрелом организме, как правило, не имеют места. Одна группа дисфункций наблюдается у новорожденных детей в связи с созреванием их тканей, органов и систем. По мере созревания явления дисфункции уменьшаются и постепенно исчезают. Это дисфункции созревания.

Приведем клинические примеры дисфункции созревания у новорожденных. Рвота может явиться результатом незрелости нервно-мышечного аппарата разных отделов желудка, спазма привратника, зияния (халазия) или спазма (ахалазия) кардиального жома желудка и других причин. Со временем в связи с созреванием перечисленных структур рвота исчезает, однако как следствие ее у ребенка может развиться хроническая или аспирационная пневмония, которая является одной из частых причин смерти. При длительной упорной рвоте возникает реальная возможность эзофагита и продольного рубцевания слизистой оболочки пищевода с образованием приобретенной грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, которая может стать причиной эзофагеальной грыжи в зрелом и преклонном возрасте. При циркулярном рубцевании пищевода возникает стеноз, требующий бужирования или даже оперативного лечения.

Гипертермический синдром является выражением незрелости терморегулирующего центра. Промедление с его диагностикой и недостаточно энергичное лечение могут привести к летальному исходу. Угнетение дыхания и полная его остановка могут быть обусловлены незрелостью дыхательного центра, они возникают также вне прямой связи с вызвавшей их причиной и столь же опасны, как гипертермия. Токсикозы новорожденных, сгущение желчи, кишечные дисфункции в виде запоров или, реже, поносов рассматриваются в аналогичном плане. Следовательно, относительно непродолжительная дисфункция созревания может способствовать возникновению непосредственных и отдаленных серьезных морфологических поражений и быть прямой или косвенной причиной ги бели ребенка. Значит, эти временные нарушения функции у детей весьма опасны сами по себе, а также потому, что их проявления сходны с симптомами пороков развития, когда требуется безотлагательная операция. Так, упорная рвота у новорожденного может быть следствием не только часто наблюдаемых признаков дисфункции созревания, но и проявлением таких пороков развития, как атрезия пищевода, двенадцатиперстной кишки, когда операцию следует проводить сразу по установлении диагноза.

Установление диагноза и проведение дифференциально-диагностических приемов при проявлении симптомов дисфункции созревания и диспропорции роста проводят безотлагательно. Тактика выжидания и простого наблюдения за динамикой симптома нежелательна. Целесообразно в сомнительных случаях расширение показаний к зондированию естественных отверстий, к рентгенологическому и другим специальным методам обследования.

Если диагноз порока развития твердо исключен и осталось предположение о дисфункциональной природе отклонения, проводят мероприятия, направленные на ускорение созревания (помещение в кювез, создание повышенной влажности, витаминотерапия, оксигенотерапия и пр.). Особое внимание уделяют предупреждению возможных осложнений. Ребенка укладывают на живот или помещают (круглосуточно) в специальную кроватку — шину с возвышенным положением головы до полного прекращения рвоты. По возможности в максимально широких пределах проводят контроль и коррекцию гомеостаза, поскольку сдвиги констант обмена могут провоцировать дисфункции созревания.

Другая группа дисфункций — диспропорции роста — зависит от неодновременности созревания и роста тканей, органов и систем и наблюдается у детей, вышедших за пределы новорожденности. Остановимся на некоторых состояниях, возникающих у детей в связи с диспропорцией роста. Инвагинация кишечника чаще возникает у детей в возрасте от 5 до 10 мес, подвывих головки лучевой кости — между 2 и 5 годами. Дискинезия желчных ходов отмечается преимущественно у детей в возрасте от 7 до 10 лет. У детей с ускоренным ростом бывают временные артралгии и боли в мышцах ног. В урологии известен ряд нозологических единиц со сходным возрастным критическим периодом: ночной энурез, опущение почек, причем наряду с бессимптомным течением возможны случаи, когда опущение почек осложняется гипертонией или пиелонефритом. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс, когда моча в момент мочеиспускания ретроградно под давлением поступает в почки, нередко осложняется пиелонефритом и может оказаться губительным для больного не только в периоде диспропорции роста, но и спустя много лет. Хронический пиелонефрит может прогрессировать, вызывая нефросклероз и гипертонию.

Таким образом, дисфункции созревания и диспропорции роста у детей представляют не только непосредственную опасность, но имеют отдаленные последствия. Углубленное изучение многих страданий взрослых пациентов поможет найти, по-видимому, истоки, а следовательно, пути предупреждения этих нарушений в периоде детства.

Значение понимания морфофункциональных закономерностей и их отклонений в растущем организме связано с правильной оценкой их опасности и умением определить рациональную тактику — избрать оптимальный хирургический или консервативный метод лечения.

В связи с тем, что патологические симптомы у большинства детей исчезнут со временем, когда созреют функциональные системы, во многих случаях показано консервативное лечение. При инвагинации (в ранние сроки) целесообразно расправление инвагината воздухом или жидкостью, при болях в суставах и мышцах при быстром росте ребенка — не ограничение, а, наоборот, увеличение физических нагрузок и т. д. В других случаях быстрее решается вопрос о необходимости операции или другого активного воздействия, которое, будучи проведено вовремя, дает значительно лучшие результаты. Так, например, ранние многоэтапные вмешательства на кисти маленького ребенка по поводу грубых рубцов, возникших после тяжелых ожогов, позволяют предупредить деформацию костей и суставов и обеспечить их правильный рост.

Приведенные сведения о своеобразии дисфункций, характерных лишь для растущего организма и не наблюдающихся у взрослых, дали основание по-новому подойти к пониманию происхождения заболеваний у детей. Основанием для этого послужил тот факт, что на протяжении последних 20—30 лет возникали дискуссии по поводу происхождения бронхоэктатической болезни (врожденное или приобретенное страдание). Однако после того, как педиатры получили в свое распоряжение такое мощное терапевтическое средство, как антибиотики, и начали широко применять его при пневмониях у детей раннего возраста, число больных с бронхоэктазиями резко сократилось. Вероятнее всего предположить, что такое лечение пневмоний у маленьких детей оказалось наиболее действенной предупредительной мерой, защитившей легкоранимые развивающиеся бронхолегочные структуры младенцев. Если принять такую точку зрения, то, очевидно, в данном случае происхождение бронхоэктазов нельзя рассматривать как заболевание врожденное, так как новорожденные до этого были здоровы. Тем более их нельзя расценивать как приобретенные, типичные для взрослого организма. Правильнее всего характеризовать их как повреждение растущих и развивающихся структур (третий путь). Такой вариант происхождения страданий может наблюдаться лишь в организме с незрелыми структурами, т. е. у детей, у которых чем они моложе, тем темп развития их органов более интенсивен. Приведем еще примеры третьего пути. При эпифизарном остеомиелите у ребенка возникают удлинение, искривление или укорочение кости. Внешний осмотр больного, особенно если у него не было свищей и он не перенес операции, может навести на мысль о пороке развития. Гнойный мастит у новорожденной девочки может сопровождаться повреждением закладки молочной железы с последую щей ее гипоплазией или аплазией, как это бывает при пороках развития. Выпадение прямой кишки у детей возникает в 80% после перенесенных ранее колитов и дизентерии, при которых страдает нервно-мышечный аппарат, фиксирующий прямую кишку. Сотрясение мозга у детей в отдаленные сроки после травмы у половины больных сопровождается последствиями, выявляемыми не только при психоневрологическом обследовании, но и в виде очевидных симптомов и жалоб. Приведенные примеры свидетельствуют о повреждении развивающихся и растущих структур в постнатальном периоде ребенка, т. е. после его рождения. Однако факты, накопленные в последние десятилетия, дали основания для пересмотра отношения и к пренатальным страданиям.

После слияния нормальных яйцеклеток (гамет) начинается киматогенез (кима — зародыш), делящийся на три периода: бластогенез (до 15-го дня), эмбриогенез (с 16-го по 75-й день) и фетогенез (с 76-го по 280-й день). Чем раньше оказывается внешнее или внутреннее повреждающее тератогенное влияние на зародыш, тем более тяжелые изменения могут возникнуть, начиная с формирования нежизнеспособной или уродливой особи (монстр) или появления на свет ребенка с разными степенями отклонения от нормы. Следовательно, и в этом случае наблюдается третий путь — повреждение растущих и развивающихся тканей, органов и систем организма. Доказано тератогенное влияние на зародыш алкоголя («виноградные дети» — уроды, зачатые во время употребления новобрачными избытка молодого вина). Недаром в России существовал закон, запрещающий новобрачным на свадьбе употребление алкоголя. Данные ВОЗ показали значение курения беременных женщин на учащение пороков развития у детей. Заболевание женщин в первой трети беременности краснухой приводит у 12% новорожденных к порокам развития, а 7,2%. детей рождаются мертвыми. В результате приема талидомида, успокаивающего препарата, в ФРГ (1957—1964 гг.) разыгралась трагедия — рождались дети с фокомелией и амелией (пороками развития конечностей). Известно тератогенное влияние лучевых, микробных, механических и других факторов. Современное понимание происхождения заболеваний может быть представлено следующим образом.

Первый путьгенетически обусловленные страдания, связанные с генной информацией, заложенной в хромосомном аппарате родителей, проявляющиеся в любом возрасте; заболевания, связанные с неблагоприятной комбинацией хромосом матери и отца, когда может проявиться один из скрытых признаков (например, гемофилия у сына, переданная клинически здоровой матерью).

Второй путьприобретенные заболевания, возникающие под влиянием воздействия на зрелые ткани и органы у взрослых и детей.

И наконец, третий путьповреждение развивающихся и растущих тканей, органов и систем в пре- и постнатальном периоде. Понятие «врожденные» аномалии меняет свой смысл: они ограничены генетически обусловленными страданиями. Третий путь не может иметь места при повреждении зрелых тканей и органов (рис. 1).

Рис. 1. Происхождение заболеваний человека (по С. Я. Долецкому).

Представление о трех путях происхождения отклонений нормального развития ребенка характеризует принципиальное различие происхождения заболеваний у взрослых и детей. У первых, как правило, наблюдаются лишь два варианта: «врожденные» и приобретенные страдания.

Отклонения в развитии у новорожденных (генетические и «третьего пути») наблюдаются в трех вариантах: пороки, аномалии и варианты развития. Пороки развития неизбежно сопровождаются функциональными или косметическими нарушениями (например, незаращение верхней губы или неба). Аномалии развития, которые могут вызывать нарушения, но могут протекать и бессимптомно (удвоение почек, сегментарная гипоплазия кишки, незначительная степень стеноза пищевода и др.). Варианты развития, не вызывающие ни функциональных, ни косметических отклонений (например, варианты впадения легочных вен в магистральные стволы, варианты формы скелета и др.).

Подобного рода разграничение удобно, хотя и условно, что иллюстрируется простым примером варианта формы носа. Косметическая оценка «совершенного» по форме носа с позиций жителей восточных или южных регионов (приплюснутый широкий или крупный с горбинкой) может не совпадать.

Правильная оценка происхождения третьего пути у детей дает возможность создания стройной системы предупреждения и рациональной терапии подобного рода отклонений в пре- и постнатальном периоде. Широкое понимание этих периодов дает основание трактовать в организационном аспекте замкнутый (извечный) цикл: дети — будущие родители, родители — дети. В соответствии с этим циклом профилактические мероприятия проводят с момента рождения ребенка, который в недалеком будущем станет одним из родителей, — подготовки приданию его генофонда (яйцеклеток, гамет) оптимальных свойств. Для этого необходимо воспитание здоровых привычек (режим творческого труда, физических перегрузок, пищевых и прочих ограничений и др.); предупреждение развития дурных привычек (курение, алкоголь, наркомания и др.). Раннее создание прогрессивной жизненной программы, тренировка физических, психологических и нравственных качеств и их резервов. Особое внимание уделяется культуре половых отношений и психологическому климату у новобрачных. В пренатальном периоде после зачатия центр тяжести профилактических мероприятий переносится на охрану здоровья беременной женщины, ее режима, который в нашей стране обеспечен самыми благоприятными социальными условиями. Недостаточная порой социальная культура населения повышается с помощью педагогов в школе и медицинских работников. Постнатальный период, его правильное ведение включает перечисленные выше задачи, которые предъявляют самые высокие требования молодым родителям и сотрудникам детских коллективов, где концентрируется значительная часть детской популяциb.

Незрелость органов и тканей ребенка и продолжающееся его развитие могут быть использованы для коррекции порока бескровным путем или путем щадящих мероприятий, теми способами и приемами, которые у взрослых пациентов неприменимы, ибо их ткани и органы — зрелые, завершившие свое формирование. Так, например, косолапость при раннем начале лечения устраняют корригирующими мягкими повязками и сменными шинами. Дисплазию и врожденный вывих тазобедренного сустава можно излечить посредством функциональных шин и гимнастики, если лечение начато в первые дни жизни.

Примером более легкой коррекции пороков на фоне растущего организма является консервативное лечение синдрома Пьера Робена. Недоразвитая, смещенная назад нижняя челюсть и дефект неба являются причиной обтурации носоглотки языком новорожденного и гибели его от асфиксии или аспирационной пневмонии. Оперативная фиксация языка к щекам или подбородку нередко сопровождается прорезыванием мышц и другими осложнениями. Успех был достигну! применением обычного постурального положения: фиксация ребенка в положении на животе обеспечила физиологический механизм самовытяжения нижней челюсти и явилась решением терапевтической проблемы. Происходила самокоррекция порока в результате постнатального влияния на правильно развитые структуры. Аналогичная ситуация возникает при обменных переливаниях крови при резус-конфликтах. Рассмотрение пороков развития с позиции возможности их постнатальной коррекции оказалось перспективным.

Стремление к более ранним операциям у детей («снижение возрастного ценза») определяется изучением отдаленных результатов лечения. Так, например, больные с неопущением яичка (крипторхизмом), оперированные в первые годы жизни, не только в большем числе случаев становятся полноценными родителями, но у них реже наблюдается злокачественное превращение опущенного и контралатерального яичек. Вместе с тем приходится учитывать, что адаптационные механизмы ребенка высоки, поэтому отсрочка с радикальным вмешательством может оказаться запоздалой, поскольку патологическое отклонение может стать «нормой». Позднее вмешательство, например, при коарктации аорты, восстанавливая анатомический дефект, не ликвидирует гипертензии верхнего бассейна.

Лечение заболеваний у детей проводят интенсивно, стремясь быстро купировать течение процесса, и применяют комплекс методов. Особое внимание уделяют коррекции показателей гомеостаза, понимаемого в самом широком плане (константы физические, биохимические, гемодинамические, иммунологические, психологические и др.).

При остром гнойно-воспалительном процессе, гипоксических, гипогликемических состояниях у ребенка каждый час промедления с началом рациональной терапии оборачивается в последующем затратой многих месяцев, а порой и лет на ликвидацию последствий повреждения. Так, промедление с диагнозом и началом лечения эпифизарного остеомиелита влечет за собой разрушение зоны роста, гнойный артрит, требующий многократных консервативных и оперативных воздействий, которые не всегда завершаются полным восстановлением функции и формы конечности.

Назначая любое лекарственное средство, важно представлять степень не только его положительного, но и отрицательного влияния с учетом развивающихся структур организма. В первую очередь это относится к антибиотикам, поскольку независимо от своей эффективности они вызывают явления дисбактериоза. Поэтому принцип их применения — кратковременное использование больших доз. Гормоны могут вызвать серьезные нарушения в ближайшие и отдаленные сроки после их введения, поэтому показания к гормональной терапии ставят с осторожностью.

Теоретический и практический интерес представляет вопрос о происхождении гнойно-воспалительных заболеваний у детей. У ребенка старше периода новорожденности инфекция бывает эндогенной и экзогенной, причем во взаимодействие вступают три фактора: макроорганизм, микроорганизм и симбионты — невирулентные микроорганизмы, постоянно находящиеся в организме. У новорожденных происходит заселение его условно стерильных территорий симбионтами. Когда одновременно возникает септический процесс, то в нем первоначально участвуют всего лишь два фактора: микро- ч организм и симбионты, являющиеся в данном случае возбудителями инфекции. Антисептическая и антибиотическая стерилизация организма ребенка и матери оказалась малоэффективной, а терапия, направленная на патогенную флору, нефизиологична и опасна. Поэтому в настоящее время оправдано стремление к асептическому режиму, устранению очагов вирулентной флоры и повышению сопротивляемости и защитных свойств организма.

Новое и прогрессивное направление, возникшее в результате изложенных фактов, — управление созреванием незрелых структур с целью быстрой ликвидации патологических симптомов и предупреждения тяжелых осложнений. Так, при частой форме дисфункции и диспропорции роста — пузырно-мочеточниковом рефлюксе, сопровождающемся тяжелыми отдаленными последствиями, включая гибель больного, ускорение созревания сфинктера, заложенного в пузырно-мочеточниковом сегменте, дает возможность добиться нормального развития ребенка. Схема лечения в таких случаях включает применение биогенных стимуляторов, витаминов, физические методы лечения (озокерит — ультрафиолетовое облучение, гальванизацию, применение синусоидальных моделированных токов и магнитного поля).

В заключение подчеркнем, что изменение подхода к пониманию и оценке морфофункциональных закономерностей, в частности дисфункции в виде двух несходных морфологически обусловленных процессов (незрелости и диспропорции роста), и понимание происхождения заболеваний, как отражения генетически обусловленных, приобретенных влияний, а также повреждения растущих и развивающихся тканей, органов и систем ребенка, — все это позволило изменить тактику, стимулировать снижение возрастного ценза для оперативных пособий, снизить число осложнений и летальность при ряде заболеваний, сформулировать понятие об управлении развитием ребенка. Таким образом реализуется еще один из резервов улучшения терапии и исходов заболеваний у детей.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983г.

 

ОПРОС

Имеете ли вы отношение к медицине?
 

Nota bene!

Материалы сайта представлены для получения знаний об экстренной медицине, хирургии, травматологии и неотложной помощи.

При заболеваниях обращайтесь в медицинские учреждения и консультируйтесь с врачами