Экстренная медицина

Хондродистрофия — системное заболевание, проявляющееся наруше­нием энхондрального развития скелета. Патологическое развитие ростково­го хряща и нарушение роста костей обнаруживаются уже в период раннего эмбрионального развития.

 Клинические проявления хондродистрофии ти­пичные. Отмечается задержка роста костей в длину, при этом периостальная оссификация не нарушена и ширина кости соответствует возрастной норме. Признаки заболевания обнаруживаются с рождения. Обращает на себя внимание непропорциональное развитие черепа за счет увеличения объема мозговой части, заметно выпячивание лобных и теменных костей, лицо уплощено, спинка носа западает. Конечности укорочены, особенно плечи и бедра. В процессе роста ребенка длинные трубчатые кости не толь­ко остаются относительно короткими, но значительно деформируются за счет неравномерного развития эпифизов, давления хорошо развитого туло­вища, тяги сильных мышц. Постепенно появляется и нарастает варусная деформация шейки бедра, меняется наклон таза, усиливается поясничный лордоз. Грубые и некорригированные деформации конечностей со време­нем приводят к артрозам.

Следует отметить, что общее состояние больных не страдает, интел­лект сохранен; дети и взрослые полностью себя обслуживают, хорошо при­спосабливаются к жизни.

Лечение хондродистрофии представляет большие трудности, патогенетической терапии не существует. Задачей амбулаторного хирурга являются профилактические мероприятия, направленные на предупрежде­ние развития грубых деформаций конечностей. Необходимо запретить ро­дителям насильственно сажать, ставить и заставлять ребенка ходить. Под наблюдением врача-педиатра следует тщательно проводить профилактику рахита, чтобы врожденный порок развития костей не усугубить приобре­тенным нарушением обменных процессов в кости и развитием вторичных деформаций. С момента, когда ребенок начнет ходить, следует ограничить статическую нагрузку и одновременно применять ортопедические аппа­раты, позволяющие до какой-то степени предупреждать развитие грубых деформаций конечностей. В тех случаях, когда деформации развились и являются выраженными, показано оперативное лечение.

Традиционные остеотомии в настоящее время дополняются удлине­нием конечностей с помощью дистракционных аппаратов.

Руководство по детской поликлинической хирургии.-Л.:Медицина. -1986г.

Еще статьи на эту тему:

- Несовершенное костеобразование

- Артрогрипоз

- Молоткообразные пальцы