Экстренная медицина

Хондродистрофия характеризуется множественной деформацией костей, приводящей к карликовому росту. У многих больных отмечаются явления гидроцефалии, однако такие дети живут недолго.

Сущность заболевания состоит в нарушении процессов энхондрального роста костей. Пери- и эндостальный рост костей при этом не нарушен. Течение заболе­вания очень характерно, так как распознается тотчас же после рождения: ма­ленький рост, большая го­лова, короткие нижние и верхние конечности. Уве­личение черепа характери­зуется выступающими ло­бными долями, а также височными, теменными и затылочными  буграми (рис. 258). Шея у таких больных короткая, плечи широкие, грудь хорошо ра­звита, а живот выступает вперед. Отмечается усиле­ние поясничного лордоза, сегменты конечностей ис­кривлены, суставы уто­лщены и деформированы, а пальцы кисти утолщены и укорочены. Максимальный рост взрослых не превышает 120 см. Со стороны внутренних органов особых изменений не отмечается, психика нормальная. Необходимо отметить, что около 80% больных хондродистрофией погибают еше во внутриутробном периоде или при рождении. Родившиеся живыми могут доживать до старости.

Рис. 258. Хондродистрофия. а — вид спереди; 6 — вид сзади.

Лечение. В основном сводится к ортопедическим мероприяти­ям и санаторно-курортному лечению (морские купания, прием рыбьего жира, витаминов, препаратов железа и т. д.). В последнее время для усиления роста стали применять анаболические гормоны.

Возможно и хирургическое вмешательство для исправления изогнутых конечностей — корригирующие остеотомии, подвертель-ные остеотомии при варусных шеечных деформациях и, наконец, удлинения конечностей методом 2-образной остеотомии с наложени­ем дистракционных аппаратов.

Профилактика деформаций при хондродистрофии имеет большое значение, так как раннее вставание больного в детском возрасте может усугубить деформацию конечностей. При деформациях назна­чают беззамковые ортопедические аппараты.

Травматология и ортопедия. Юмашев Г.С., 1983г.