Экстренная медицина

Главная О сайте Блог врача
 
Фиброзная остеодисплазия (болезнь Брайцева — Лихтенштейна)
Клиническая хирургия - Травматология и ортопедия

Фиброзная остеодисплазия выявляется в детском возрасте. Несмотря на врожденный порок развития, фиброзная дистрофия может проявляться в 8—10-летнем возрасте. Заболевание чаще встречается у мальчиков. Наблюдаются как очаговые, так и односто­ронние, и двусторонние формы фиброзной дисплазии.

Клинически объективные признаки остеодисплазии появляются раньше субъективных. Основные симптомы остеодисплазии: деформация костей, хромота, вызванная укорочением конечности. Разрастание диспластической ткани приводит к нарушению их формы, появлению утолщения и искривлению оси конечности. На нижних конечностях деформация локализуется в проксимальных отделах бедренной кости и больше-берцовой кости. Могут быть поражены кости лица и черепа, что изменяет внешний вид больного при наличии асимметрии поражения. Часто происходят патологические переломы, особенно на нижних конечностях. Во многих случаях отмечаются патологическая пиг­ментация кожи, расстройство полового созревания, нарушение роста скелета. Поскольку фиброзная дисплазия является врожденным пороком развития костной системы, возможно сочетание ее с другими врожденными пороками.

Лечение оперативное. Показаниями к операции служат увеличение размеров очага поражения, боли, наличие деформиро­ванного, находящегося под угрозой патологического перелома участка кости, образование кистозных очагов. У детей рекоменду­ется раннее оперативное вмешательство — радикальное удаление дйспластических тканей с активным прерыванием процесса. Про­изводят следующие операции: краевую резекцию кости, сегментар­ную резекцию, корригирующую остеотомию. В случаях образова­ния ложных суставов при патологических переломах (а это частое осложнение при фиброзной дисплазии) показано применение аппара­та Илизарова для медленной дистракции, что дает возможность удлинить конечность и исправить деформацию.

Кроме описанных форм хрящевой дисплазии, имеются еще несколько особых типов заболевания скелета, которые также связаны с нарушением развития эпифизарного росткового хряща (болезнь Бланта), хрящевой ткани эпифизов (различные формы эпифизарной дисплазии), и другие редкие формы метафизарных дисплазии. Все перечисленные формы хрящевой дисплазии являются врожденными заболеваниями, происхождение которых до настояще­го времени еще неясно, но принцип лечения большинства их однороден.

Травматология и ортопедия. Юмашев Г.С., 1983г.

 

ОПРОС

Имеете ли вы отношение к медицине?
 

Nota bene!

Материалы сайта представлены для получения знаний об экстренной медицине, хирургии, травматологии и неотложной помощи.

При заболеваниях обращайтесь в медицинские учреждения и консультируйтесь с врачами