Экстренная медицина

Врожденная ломкость костей — системное заболевание скелета, связанное с аномалией процесса костеобразования.

Клинически болезнь характеризуется частыми переломами трубчатых костей, но не так редко вместо переломов наблюдается искривление конечностей, что связано с наличием микропереломов. Существуют две формы заболевания: врожденное и позднее несовершенное костеобразование. При врожденной форме переломы происходят во внутриутробном периоде, а при поздних формах переломы и искривления наступают после рождения.

Рис. 261. Патологические переломы бедра при несовершенном костеобразовании

При несовершенном остеогенезе основными симптомами являются множественные переломы длинных трубчатых костей. Переломы возникают при незначительных усилиях (одевание ребенка, игры и т. д.). Однако патологические переломы быстро срастаются, что надо учитывать при их лечении, так как невнимательное отношение к переломам, отсутствие ре­позиции и иммобилизации приводят к деформации и укорочению (рис. 261). Не­совершенное костеобразо­вание характеризуется сле­дующими симптомами: ло­мкостью костей, голубой окраской склер, глухотой, мышечной атрофией и кро­шащимися зубами. Нару­шается также функция желез внутренней секреции и ряда ферментных систем, что способствует ранней смерти больных от присое­динившейся инфекции.

Рентгенологически отме­чается порозность костей, кортикальный слой тон­кий, губчатая кость имеет ячеистое строение.

Лечение несовер­шенного костеобразова­ния в настоящее время опе­ративное: остеоклазии, клиновидная остеотомия, сегментарная остеотомия. Большое значение имеет употребление специальных ортопедических аппаратов, способных предупредить не только искривление конечностей, но и возможность их перело­мов.

Наряду с недостаточностью костеобразования встречаются и противоположные формы дисплазии всего скелета — развитие уплотненных костей. К ним относятся врожденные гиперостозы — мраморная болезнь, мелореостоз и др.

Травматология и ортопедия. Юмашев Г.С., 1983г.