Экстренная медицина

Врожденная мышечная кривошея — деформация, характеризующаяся стойким неправильным положением головы — наклоном вбок и поворотом.

Врожденная мышечная кривошея по отношению к другим врожденным заболеваниям опорно-двигательного аппарата составляет от 5 до 12% (С. Т. Зацепин), занимая по частоте третье место после врожденного вывиха бедра и врожденной косолапости. Кривошея встречается преимущественно у девочек и чаще бывает правосторонней.

Этиология и патогенез. Причины заболевания остаются не совсем выясненными. Большинство авторов считают, что врожденная мышечная кривошея является следствием порока развития грудино-ключично-сосцевидной (кивательной) мышцы. Гипоплазированная мышца разрывается во время тяжелых родов. В 95% случаев наблюдается после родов в ягодичном предлежании. В дальнейшем на месте травмы формируется рубцовая ткань. По мере роста ребенка рубцово измененная и врожденно недоразвитая мышца отстает в росте, возникают вторичные изменения лицевого скелета, свода костей черепа, надплечий, позвоночника.

Клиническая картина. Клинические проявления разнообразны, зависят от возраста больного и тяжести изменений в мышце. У новорожденных выявляется «опухоль» округлой формы до 2,5 см в диаметре, плотная, болезненная. Опухоль располагается в толще грудино-ключично-сосцевидной мышцы в нижней или средней трети. Движения головы, не зависящие от этой мышцы, остаются свободными. С возрастом уплотнение в мышце исчезает, но она становится менее эластичной. Проявляется ее укорочение. Увеличиваются наклон и поворот головы. Наиболее выраженной деформация становится в периоды интенсивного роста ребенка, т. е. в 3—6 и 10—12 лет.

При осмотре ребенка в дошкольном или школьном возрасте обнаруживается резкая асимметрия лица и черепа. Голова наклонена вперед и в сторону измененной мышцы, повернута в сторону здоровой мышцы. Глазная щель уменьшена и располагается несколько ниже. Контур щеки сглажен. Угол рта приподнят. Наблюдаются асимметрия в развитии верхней и нижней челюстей, придаточных пазух носа, искривление носовой перегородки (рис. 221). Грудино-ключично-сосцевидная мышца утолщена, реже утоньшена, контурируется под кожей, укорочена, напряжена, что приводит к увеличению сосцевидного отростка и искривлению ключицы.

Рис. 221. Врожденная левосторонняя мышечная кривошея.

При осмотре сзади выявляется асимметрия шеи. Контур ее на больной стороне более изогнут. Выше стоят надплечье и лопатка.

Нередко наблюдается сколиоз шейного и верхнегрудного отделов позвоночника, обращенный выпуклостью в здоровую сторону.

В редких случаях встречается двусторонняя кривошея. При этом голова наклонена назад. Повороты и наклоны ею ограничены. Рентгенография при врожденной мышечной кривошее имеет дифференциально-диагностическое значение.

Дифференциальный диагноз. В ряде случаев возникает необходимость дифференцировать врожденную мышечную кривошею с кривошеей другой этиологии: костной, спастической и рядом воспалительных заболеваний, при которых голова принимает вынужденное положение. Костная кривошея объединяет ряд пороков развития шейного отдела позвоночника, таких, как болезнь Клиппеля — Фейля, шейный добавочный клиновидный позвонок. Болезнь Клиппеля — Фейля характеризуется обширным сино-стозированием шейных или верхнегрудных позвонков. При этом уменьшается количество позвонков. Клинически порок проявляется укорочением шеи, низкой границей роста волос, ограничением движений головой. Добавочные клиновидные полупозвонки проявляются выраженной кривошеей с асимметрией лица и черепа, а также со значительным ограничением активных движений в шейном отделе позвоночника.

Из приобретенных кривошей дифференцировать приходится в первую очередь с воспалительными заболеваниями в области шеи. Миозиты различной этиологии могут привести к вынужденному положению головы. При этом данные анамнеза, местные воспалительные изменения позволяют правильно поставить диагноз. Болезнь Гризеля, или назофарингеальная кривошея, возникает у ослабленных детей, чаще у девочек в возрасте 12 лет, в результате хронического воспаления в зеве. Инфекция вызывает отечность связочного аппарата в области I шейного позвонка, что приводит к его подвывиху. Клинически это проявляется наклоном головы, ограничением и болезненностью ротационных движений. При осмотре зева на задней стенке определяется плотное выбухание — вывихнувшийся вперед атлант. Диагноз позволяет поставить рентгенограмма, сделанная через открытый рот.

Определенные трудности в дифференциальном диагнозе вызывает спастическая кривошея. Как правило, она бывает одним из проявлений спастического гемипареза, развивающегося в результате внутричерепной родовой травмы или после перенесенного энцефалита. Установить правильно диагноз позволяют данные анамнеза и другие неврологические симптомы, характерные для гемипареза: атрофия, контрактуры, повышенные рефлексы и т. д.

Лечение. Лечение начинают с 2-недельного возраста. Проводят корригирующую гимнастику с целью растяжения больной мышцы. Для этого голову ребенка, лежащего на спине, наклоняют в здоровую сторону и поворачивают в больную сторону. Упражнения выполняют по 5—10 мин 3—4 раза в день. В это же время проводят курс УВЧ-терапии на область мышцы. С 6—8-недельного возраста располагают кроватку ребенка таким образом, чтобы со здоровой стороны была стена. С больной стороны вешают игрушки. С этого же времени начинают массаж мышц шеи и лица, который с перерывами продолжают до возраста 1 года. В течение года одновременно проводят курсы физиотерапевтического лечения: электрофорез с йодидом калия, ронидазой, парафиновые аппликации.

При полном клиническом излечении в дальнейшем необходимо диспансерное наблюдение, так как в периоды быстрого роста возможен рецидив болезни. В случае оставшегося напряжения мышцы, учитывая медленный рост ребенка, консервативную терапию продолжают до 2—3-летнего возраста.

Оперативное лечение возможно с 3 лет. Операция показана при напряжении и укорочении грудино-ключично-сосцевидной мышцы, прогрессирующих деформациях лица.

Операцию производят под общим обезболиванием. Методом выбора является миотомия по Микуличу. Из разреза длиной 3— 4 см резецируют рубцово измененные ножки мышцы. Рассекают платизму и фасции шеи в этой области. Рану зашивают наглухо. Накладывают ватно-гипсовый воротник. Голове придают положение гиперкоррекции, т. е. наклон в здоровую сторону и поворот в больную. Иммобилизация в течение 4 нед. С 3-й недели проводят курс массажа мышц шеи, лечебную физкультуру и тепловые физиотерапевтические процедуры.

У детей более старшего возраста, а также в случаях тяжелой деформации голову фиксируют гипсовым полукорсетом.

После окончания курса лечения ребенок нуждается в диспансерном наблюдении в течение всего периода роста.

Результаты рано начатого лечения благоприятны. При грубых вторичных деформациях лица и черепа у детей старшего возраста в результате лечения наступает значительное улучшение функции, однако полного исправления дефектов лица может не наступить.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.