Экстренная медицина

Длительное время считалось, что болезнь Гиршпрунга встречается крайне редко (1:20 000—1:30 000). В последние годы она обнаруживается чаще, что, по-видимому, обусловлено более ранней и точной диагностикой. Заболеваемость среди мальчиков в 4— 5 раз выше, чем у девочек. На современном этапе доказана наследственная (генетическая) природа этого тяжелого порока.

На протяжении многих десятилетий причиной возникновения болезни Гиршпрунга считали врожденное недоразвитие мышечных элементов толстой кишки, наличие складок слизистой оболочки в ее дистальном отделе, перегибов удлиненной сигмовидной кишки, врожденной ее атонии, изменения симпатического тонуса и т. д.

Основным элементом в патогенезе болезни Гиршпрунга являются изменения в гистоструктуре интрамурального нервного аппарата на определенном отрезке толстой кишки (О. Swenson; Ю. Ф. Исаков). Морфологические исследования установили значительные изменения узлов не только ауэрбахова (межмышечного), но и мейсснерова (подслизистого) сплетений суженной зоны. Эти исследования позволяют характеризовать эту форму мегаколон как врожденный аганглиоз участка толстой кишки, при котором перистальтика не может осуществляться в тех областях кишки, где ауэрбаховское сплетение отсутствует или имеется его выраженный дефицит.

Тяжелые, вплоть до гибели, изменения мышечных слоев аганглионарной зоны усугубляют перистальтические расстройства и делают их постоянными. В соответствии с этими нарушениями морфологически зона является аганглионарной, клинически — аперистальтической.

В результате отсутствия перистальтики в этом участке кишечника каловые массы застаиваются над местом поражения, обусловливая расширение и гипертрофию вышележащих отделов толстой кишки. Гипертрофия возникает в результате интенсивной перистальтики проксимальных отделов толстой кишки для продвижения содержимого через аперистальтирующий аганглионарный участок. Диаметр расширенной кишки может достигать больших размеров. Аганглионарный сегмент, наоборот, выглядит суженным.

Изучение патологической анатомии толстой кишки при врожденном аганглиозе позволило установить, что наиболее часто поражение захватывает ректосигмоидальный отдел толстой кишки (70%), промежностную и ампулярную части прямой кишки (20%). Значительно реже наблюдаются случаи с двойной локализацией аганглионарной зоны, а также локализации зоны аганглиоза в вышележащих отделах толстой кишки. Известно тотальное поражение аганглиозом толстой кишки. 

Клиническая картина и диагностика. Ведущим симптомом при болезни Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула (хронический запор).

Нарушение функции пищеварительного тракта проявляется запорами со дня рождения или первых месяцев жизни, что постепенно приводит к развитию хронической каловой интоксикации. Постоянным симптомом болезни Гиршпрунга является метеоризм, который, как и запор, возникает в первые дни и недели жизни.

По мере хронической задержки кала и газов отмечается расширение сигмовидной, а затем и вышележащих отделов ободочной кишки, что приводит к увеличению размеров живота. Из-за высокого стояния диафрагмы грудная клетка приобретает бочкообразную форму.

При более длительной и упорной задержке кала и газов живот значительно увеличивается и принимает форму «лягушачьего» (рис. 169, а, б). Брюшная стенка истончается. Обрисовываются раздутые петли кишок, временами на глаз бывает видна их усиленная перистальтика. В большинстве случаев при пальпации живота можно выявить характерный «симптом глины». Он заключается в том, что от давления пальцами переполненной калом толстой кишки остаются четкие вдавления, определяемые через кожу передней брюшной стенки. При этом необходимо отметить, что страдает и общее состояние ребенка, отмечается отставание физического и умственного развития, появляются анемия и истощение. Эти симптомы наиболее выражены у детей старшего возраста. Иногда в результате дисбактериоза в слизистой оболочке кишечника возникают воспалительные явления, выражающиеся поносом. Начальные проявления запоров, их последующий характер и упорство в большей степени обусловлены длиной аганглионарного сегмента, характером вскармливания, компенсаторными возможностями кишечника.

Рис. 169. Болезнь Гиршпрунга. а-общая вид больного; б-момент операции, видно сужение в ректосигмоидальной области в супрастенотическое расширение сигмовидной кишки.

В настоящее время редко приходится сталкиваться с тяжелыми, запущенными формами болезни Гиршпрунга. Этому способствовала разработка методов ранней диагностики заболевания даже в периоде новорожденности. Различают три формы клинического течения болезни Гиршпрунга:

• тяжелая (острая),
• среднетяжелая (подострая) и
• легкая (или хроническая).

Тяжелая, или острая, форма врожденного аганглиоза проявляется с первых дней жизни ребенка симптомами низкой кишечной непроходимости. Мекониевый стул отсутствует или очень скудный, газы не отходят. Прогрессивно усиливается вздутие живота, становится видимой перистальтика кишок, появляется обильная рвота. При перкуссии определяется тимпанит за счет резкого метеоризма кишечника. Регулярные клизмы не имеют успеха, газы отходят плохо. Нередко дети поступают в стационар с подозрением на высокую кишечную непроходимость.

Несоответствие клинических симптомов, характерных для высокой кишечной непроходимости (рвота с желчью), данным рентгенологического исследования, свидетельствующего о нарушении опорожнения толстой кишки (петли ее расширены, заполнены воздухом), заставляет заподозрить наличие у ребенка болезни Гиршпрунга и провести тщательное клиническое и рентгенологическое исследование.

Лечение болезни Гиршпрунга у новорожденных, как правило, консервативное и только в редких случаях безуспешности консервативных мероприятий, когда состояние больных быстро ухудшается и нарастает интоксикация, приходится прибегать к наложению калового свища на восходящую кишку.

Среднетяжелая, или подострая, форма болезни Гиршпрунга чаще является переходной между тяжелой и легкой и развивается при аганглионарной зоне меньшей длины, не имеющей перегибов. Общее состояние медленно, но постоянно ухудшается. Запоры становятся все более упорными. Консервативные мероприятия дают временный эффект. Для опорожнения кишечника все чаще прибегают к сифонным клизмам. В зависимости от степени задержки стула меняется и состояние ребенка. Большинство детей отстают в физическом развитии, худеют, у них отмечаются явления интоксикации и анемии.

Легкая, или хроническая, форма. Больные с этой формой в первые дни жизни, а иногда недели мало отличаются от здоровых детей. Иногда у них наблюдается задержка стула, что может сопровождаться небольшим вздутием живота и рвотой, но общая картина не вызывает тревоги, тем более что после небольшой клизмы или введения газоотводной трубки наблюдается самостоятельный стул. Однако с введением прикорма состояние детей ухудшается и стул удается получить только после очистительной клизмы. При недостаточном уходе в результате длительного копростаза образуются каловые камни. В запущенных случаях они достигают такой величины, что их ошибочно принимают за опухоль брюшной полости. Постепенно ухудшается общее состояние, что связано с хронической каловой интоксикацией. Однако анемия и гипотрофия выражены умеренно. Живот обычно вздут, увеличен в поперечнике, распластан. В отдельных случаях наблюдается перистальтика расширенных петель толстой кишки. Пальцевое исследование прямой кишки позволяет установить, что тонус сфинктера повышен.

Хроническое течение этой формы болезни Гиршпрунга обусловлено короткой аганглионарной зоной, в которой функциональные нарушения выражены умеренно. Однако наблюдаются формы с большей по протяженности зоной аганглиоза (от нисходящей кишки до ампулы прямой), при которых заболевание развивается постепенно. Окончательно диагноз можно поставить лишь на основании рентгенологического исследования. Большое значение необходимо придавать функциональным методам исследования прямой кишки (внутрикишечное давление, состояние наружного и внутреннего сфинктеров и др.).

Рентгенологическое исследование проводят после тщательного опорожнения кишечника от каловых масс. При обзорной рентгенографии брюшной полости обычно выявляются раздутые и расширенные петли толстой кишки, высокое стояние купола диафрагмы. Наиболее характерные данные можно получить, только применяя рентгеноконтрастные методы исследования с помощью клизмы (ирригография). В качестве контрастного вещества используется бариевая взвесь в 1% растворе поваренной соли. Для новорожденных и грудных детей бывает достаточно 30—80 мл, старшим детям вводят до 500 мл бариевой взвеси. Достоверным рентгенологическим признаком болезни Гиршпрунга являются наличие суженной зоны по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение вышележащих ее отделов (рис. 170).

Рис. 170. Болезнь Гиршпрунга. Рентгенограмма толстой кишки (клизма с бариевой взвесью). В ректосигмоидальной зоне видно сужение с переходом в расширенную часть толстой кишки.

Наиболее характерные изменения определяются на боковых рентгенограммах, по которым можно судить не только о локализации суженной аганглионарной зоны, но и о степени сужения и ее протяженности. После исследования толстой кишки наблюдается задержка опорожнения кишечника. Этот признак является одним из основных в диагностике болезни Гиршпрунга у новорожденных и грудных детей, когда разница в диаметре суженной и расширенной частей еще незначительна.

Иногда при рентгенологическом исследовании удается выявить каловые камни. В отличие от болезни Гиршпрунга при других видах мегаколон обнаружить суженную аганглионарную зону не удается, в то время как толстая кишка расширена, а иногда отмечается еще и ее удлинение.

Учитывая, что при болезни Гиршпрунга встречаются сопутствующие пороки развития и особенно часто заболевания мочевыделительной системы, всем больным, кроме ирригографии, необходимо проводить и урологическое исследование.

Врожденное удлинение, расширение или атония толстой кишки отличаются от болезни Гиршпрунга более поздним началом болезни (с 2—3 лет) и менее выраженными ее симптомами. При изменении диеты периодически отмечается самостоятельный стул, чего никогда не бывает у детей старше года, страдающих болезнью Гиршпрунга. Живот чаще всего имеет нормальную форму и размеры. Общее состояние детей никогда не нарушается так сильно, как при болезни Гиршпрунга. При пальцевом ректальном исследовании выявляется широкая ампула прямой кишки, заполненная калом.

Вторичный мегаколон, возникший на почве врожденного или приобретенного рубцового сужения прямой кишки, выявляют путем осмотра анальной области и ректального пальцевого исследования. В ряде случаев применяют ректороманоскопию.

Привычные запоры, вызванные трещинами заднепроходного отверстия, геморроем и другими заболеваниями, могут быть диагностированы на основании тщательного анализа анамнестических сведений и данных осмотра анальной области. Лечение привычных запоров у детей сводится к устранению их причин.

Практическое значение дифференциальной диагностики заключается в раннем распознавании и лечении болезни Гиршпрунга как наиболее тяжелого заболевания. В сомнительных случаях производят биопсию прямой кишки, которая при болезни Гиршпрунга выявляет отсутствие нервных ганглиев.

Необходимо учитывать, что к моменту рождения интрамуральный аппарат толстой кишки не достигает морфологической зрелости и окончательное дозревание происходит в последующие месяцы жизни ребенка. В связи с этими данными биопсию прямой кишки целесообразно проводить у детей только в возрасте старше года.

Лечение. В настоящее время не существует никаких разногласий о необходимости оперативного лечения при болезни Гиршпрунга. Радикальной и патогенетически обоснованной операцией является брюшно-промежностная резекция суженной зоны с частью расширенной над ней толстой кишки. Оптимальным сроком для выполнения операции следует считать возраст 2—3 года.

В период, предшествующий радикальной операции, большое внимание уделяется консервативному лечению, которое обычно проводится в домашних условиях и направлено на регулярное опорожнение кишечника.

Соответственно возрасту назначается послабляющая диета с включением продуктов, усиливающих перистальтику кишечника (овсяная и гречневая каши, чернослив, красная свекла, морковь, яблоки, мед и др.). Благоприятное действие оказывают и молочнокислые продукты (простокваша, ацидофилин, свежий кефир). Необходим массаж живота и комплекс упражнений по укреплению мышц брюшного пресса. Родители должны быть обучены этим несложным манипуляциям и проводить их ежедневно в течение 10— 15 мин перед каждым приемом пищи.

В консервативном лечении болезни Гиршпрунга ведущее место занимают различные виды клизм (обычная очистительная, гипертоническая, вазелиновая, сифонная и др.).

Сифонные клизмы применяют из 1% раствора поваренной соли комнатной температуры. Использование подогретой воды недопустимо, так как при плохом опорожнении кишечника размытые каловые массы начинают быстро всасываться, развиваются интоксикация и отек мозга, которые могут привести к резкому ухудшению состояния и даже летальному исходу. Объем сифонных клизм зависит от возраста ребенка (от 0,5 до 2—3 л в грудном возрасте и от 3 до 10 л — в старшем). После клизмы через суженную зону в расширенный отдел толстой кишки вводится газоотводная трубка на 1—2 ч. Слабительные средства применять не следует, лучше назначать внутрь растительные масла (персиковое, подсолнечное, оливковое), которые дают детям ясельного возраста по 1 чайной ложке, дошкольного — по 1 десертной, школьного — по 1 столовой ложке 3 раза в день.

В некоторых случаях интенсивно проводимые консервативные мероприятия даже в условиях стационара не дают должного эффекта и состояние ребенка прогрессивно ухудшается. Этим больным показано наложение противоестественного заднего прохода.

При значительном повышении тонуса внутреннего сфинктера (особенно при ректальной форме болезни Гиршпрунга) для улучшения пассажа по кишечнику с успехом применяется пальцевое растяжение заднего прохода под наркозом. Эту процедуру повторяют с интервалом 10—14 дней.

Оперативное лечение. Среди радикальных методов оперативного лечения при болезни Гиршпрунга наибольшее распространение получили операции Свенсона — Хиатта, Дюамеля, Соаве.

Принцип операции Свенсона — Хиатта (рис. 171, а) состоит в мобилизации резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении, не доходя спереди 3—5 см до анального отверстия; по заднебоковым отделам прямую кишку выделяют несколько больше (на 1,5—2 см не доходя до кожной части ануса). Затем внебрюшинно накладывают косой анастомоз (Ю. Ф. Исаков) путем двух-моментной эвагинации мобилизованной части кишки через анальное отверстие. При этом производят внебрюшинную резекцию аганглионарного сегмента и расширенного участка толстой кишки.

При операции Свенсона — Хиатта возможны такие серьезные осложнения, как недержание мочи и частичное недержание кала, что связано с манипуляциями в области нервных сплетений тазового дна при выделении прямой кишки.

По методу Дюамеля (рис. 171, б) прямую кишку пересекают над расширением, нижний конец ее зашивают, а верхний (проксимальный) выводят по каналу, прокладываемому между крестцом и прямой кишкой до наружного сфинктера. Отступя 0,5—1 см от слизисто-кожного перехода по задней полу-кружности анального отверстия, отслаивают слизистую оболочку вверх на 1,5— 2 см. Над этой областью рассекают прямую кишку через все слои и в образовавшееся «окно» сигмовидную кишку низводят на промежность. Существенные детали в эту методику внес Г. А. Баиров. После наложения швов-держалок на переднюю стенку низведенной кишки и заднюю стенку прямой кишки резецируют аганглионарную зону и часть расширенной кишки. На образовавшуюся «шпору» накладывают специальный раздавливающий зажим, способствующий образованию спонтанного анастомоза.

Рис. 171. Основные операции при болезни Гиршпрунга (схема). а — по методу Свенсона (внебрюшинная  резекция с наложением  косого анастомоза по Исакову); б — по методу Дюамеля; в — по методу Соаве.

Основной этап операции Соаве в модификации А. И. Лёнюшкина состоит в отделении серозно-мышечного слоя аганглионарной зоны от слизистой оболочки почти на всем протяжении (не доходя 2—3 см до внутреннего сфинктера). Толстую кишку эвагинируют через заднепроходное отверстие на промежность, проводя через мышечный цилиндр прямой кишки. Низведенную кишку резецируют, оставляя небольшой участок длиной 5—7 см свободно висящим (рис. 171, в). Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15— 20 дней после наступления бесшовного анастомоза.

Главное преимущество этого метода состоит в том, что кишка низводится через естественный аноректальный канал; это исключает повреждение анатомических образований вокруг прямой кишки.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.