Экстренная медицина

Атрезия желчных ходов относится к порокам развития, встречающимся редко (1 на 20 000—30 000 родов). Развитие атрезии желчных ходов обусловлено воздействием тератогенных факторов на плод в период слияния внутри- и внепеченочных желчных ходов, их реканализации. В зависимости от уровня атрезии различают несколько форм (рис. 175).

Клиническая картина. Для атрезии желчных ходов характерна желтуха, которая появляется, как и физиологическая желтуха новорожденных, на 3—4-й день, но в отличие от нее не исчезает, а постепенно становится интенсивнее, приобретая зеленоватый оттенок. Стул обесцвечен с момента рождения. Моча имеет цвет темного пива. К концу первого месяца жизни можно отметить увеличение печени, а позже и селезенки. В поздних стадиях заболевания (к 5—6 мес) появляются увеличение размеров живота, расширение сети подкожных вен брюшной стенки, асцит, геморрагические явления, что объясняется развитием билиарного цирроза печени вследствие нарушения оттока желчи. Дети редко доживают до года.

Диагностика. Выявление врожденной атрезии желчных ходов основано на правильной оценке течения беременности, раннего анамнеза жизни ребенка, биохимических исследований и пункционной биопсии печени. Дифференциальный диагноз следует проводить с затянувшейся физиологической желтухой, гемолитическими желтухами, поражениями печени при цетомегалии, токсо-плазмозе, сифилисе, врожденным гепатитом неясной этиологии, закупорками желчных протоков слизистыми и желчными пробками.

При затяжной физиологической желтухе новорожденного обычно стул избыточно окрашен за счет выделения большого количества густой желчи. Моча темная. В крови количество билирубина повышено до умеренных цифр, главным образом за счет непрямой, свободной фракции (при атрезии желчных ходов в крови преобладает прямая, связанная фракция билирубина). Кроме того, желтушность при физиологической желтухе имеет склонность к уменьшению, в то время как при атрезии желчных ходов желтушность постепенно нарастает.

При гемолитических желтухах в крови, как и при физиологической желтухе, преобладает непрямой свободный билирубин. Как правило, имеется резус-конфликт или конфликт по АВО-системе. При выраженных формах характерна резко выраженная желтушность, состояние ребенка тяжелое. Если своевременно не произведено заменное переливание крови, развивается ядерная желтуха.

Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика врожденной атрезии желчных ходов, закупорки желчных ходов слизистыми или желчными пробками и врожденного гигантоклеточного гепатита. Клинические проявления этих заболеваний, а также изменение билирубинового обмена при них в значительной степени идентичны и не позволяют поставить правильный диагноз. Дифференциальную диагностику закупорки желчных ходов слизистыми и желчными пробками проводят путем введения через рот, а лучше по зонду в двенадцатиперстную кишку по 5 мл 25% раствора сульфата магния 3 раза в день в течение 2—3 дней. Сокращение желчных путей под действием сульфата магния приводит к выталкиванию желчных пробок, и ребенок выздоравливает.

Рис. 175. Формы атрезии внепеченочных желчных ходов (а, б, в), комбинированная форма атрезии (г).

Дифференциальная диагностика атрезии желчных ходов, врожденного гигантоклеточного гепатита и дооперационное определение формы атрезии возможны только путем применения специальных инструментальных методов исследования — лапароскопии и пункционной биопсии печени. При биопсии выявляются наличие или отсутствие внутрипеченочных желчных ходов, гигантские гепатоциты, характерные для фетального гепатита.

Методика лапароскопии. Больного готовят к исследованию по общим правилам подготовки к операциям на органах брюшной полости. Исследование проводят в операционной под общей анестезией. Положение больного на спине. Первым этапом накладывают пневмоперитонеум. Слева от пупка, на границе между средней и нижней третью расстояния от пупка до крыла подвздошной кости, в брюшную полость вводят иглу диаметром 3—5 мм. В момент наложения пневмоперитонеума в брюшную полость в зависимости от возраста ребенка вводят от 1000 до 3000 мл воздуха (внутрибрюшное давление не должно превышать 20 мм рт. ст.). Затем брюшную стенку прокалывают специальным стилетом. Для осмотра печени и других органов верхнего отдела брюшной полости прокол лучше производить на 3—4 см влево от средней линии и выше пупка. Через прокол в брюшную полость вводят оптическую систему лапароскопа. Через лапароскоп осматривают печень, детально изучают состояние ворот печени. Отсутствие желчного пузыря и протоков свидетельствует о наличии атрезии наружных желчных ходов. При врожденном гигантоклеточном гепатите желчный пузырь сформирован правильно, вял, растянут, наполнен прозрачной, слегка окрашенной жидкостью. Под контролем лапароскопа производят пункционную биопсию печени. Гистологическое изучение полученной паренхимы печени позволяет уточнить характер поражения печеночных клеток и состояние внутрипеченочных желчных ходов. Исследование заканчивают выпусканием введенного в брюшную полость газа и ушиванием ранки брюшной стенки.

Лечение. При атрезии желчных ходов лечение оперативное. Брюшную полость вскрывают разрезом параллельно правой реберной дуге, на 1,5—2 см ниже нее. Ревизией наружных желчных ходов уточняют форму атрезии. При частичной атрезии наружных желчных ходов сшивают имеющиеся желчные ходы с двенадцатиперстной кишкой. В случае отсутствия наружных желчных ходов и наличия внутренних делают попытку отведения желчи в желудочно-кишечный тракт путем наложения двойного гепато-, гастро-и гепатодуоденоанастомоза по Баирову или пытаются создать на ружный желчный свищ с последующей пересадкой его в кишку. При тотальной атрезии желчных ходов с целью уменьшения билирубиновой интоксикации и продления жизни ребенка производят пересадку грудного лимфатического протока в пищевод.

Результаты операции находятся в прямой зависимости от формы атрезии и сроков вмешательства. Наилучшие результаты удается получить в первые 2 мес жизни ребенка.