Экстренная медицина

Бронхоэктазия — хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, которое сопровождается расширением бронхов и пневмосклеротическими изменениями. Бронхоэктазия — болезнь преимущественно детского и молодого возраста.

Наибольшей является группа приобретенных бронхоэктазии: чаще всего они являются следствием повторных пневмоний, перенесенных в раннем возрасте.

В анамнезе можно встретить указания на связь заболевания с такими инфекциями, как корь, коклюш, грипп. Пневмонии подобной этиологии часто сопровождаются ателектазами, которым принадлежит немалая роль в развитии хронического воспаления, на что указывал еще Н. Ф. Филатов. Повторные пневмонии не только вовлекают в процесс все новые и новые участки легкого, но и превращают бронх в функционально мертвую трубку.

У многих детей с бронхоэктазиями обнаруживается воспалительный процесс в придаточных пазухах носа (гайморит, фронтит, этмоидит) или носоглотке (тонзиллит, аденоидные вегетации). Эти очаги инфекции играют немаловажную роль не только в поддержании, но и в происхождении хронического процесса в бронхолегочной ткани.

По всей вероятности, в одних случаях начальным этапом в формировании бронхоэктазов является хронический бронхит, приводящий и к деформации бронхов, и к развитию воспаления в пе-рибронхиальной и интерстициальной тканях. В других слу чаях хронический воспалительный процесс в самой легочной ткани приводит к склерозу и вызывает вторичную деформацию бронхов.

Приобретенные бронхоэктазии могут быть следствием инородных тел бронхов. Особенно это относится к неудаленным органическим инородным телам.

В последнее время большую роль в происхождении бронхоэктазии отводят кистозному фиброзу поджелудочной железы (муковисцидозу). При этом наследственном заболевании нарушается секреция ряда экзокринных желез пищеварительного тракта и дыхательных путей. Железы вырабатывают густую замазкообразную слизь, закупоривающую не только их выводные протоки, но и просвет полых органов (кишечника, бронхов). Нарушение проходимости бронхов и инфицирование ведут к ателектазам и бронхоэктазии.

В ряде случаев заболевание возникает на почве врожденного порока развития бронхолегочной ткани.

Выделяют два типа пороков развития, которые могут привести к образованию бронхоэктазии:

• 1) агенезии дистального и респираторного отделов бронхов, ампутирование культи первичных бронхов, переставших ветвиться на ранних этапах эмбриогенеза;
• 2) бронхиолы отходят сразу от крупных бронхов, отсутствует большой отдел средних генераций бронхов: количество альвеолярной паренхимы редуцировано; данный порок развития напоминает легкое низших позвоночных (амфибий, птиц).

Врожденные бронхоэктазии чаще имеют вид грубых мешотчатых или кистевидных расширений («поликистозное легкое»).

К врожденным порокам относят синдром Картагенера, характеризующийся триадой симптомов: бронхоэктазиями, хроническим синуситом и обратным расположением органов.

Выделяют бронхоэктазии, являющиеся следствием постнатального порока развития, или дизонтогенетические. Дизонтогенетические бронхоэктазы чаще возникают на почве врожденного ателектаза. Легочная паренхима в участках ателектаза не дифференцируется, а склерозируется, наступает остановка всех формообразовательных процессов. Бронхи начинают расти по типу трубчатой железы с формированием бронхоэктазов.

По данным клинико-морфологических исследований И. К. Есиповой и И. Г. Климкович, приобретенные бронхоэктазии у детей встречаются в 58%, дизонтогенетические — в 18%, врожденные — в 24% случаев.

У детей в патогенезе бронхоэктазии независимо от их происхождения можно подчеркнуть следующие общие моменты:

1) нарушение дренажной функции патологически расширенных бронхов, обусловленное либо врожденным пороком, либо приобретенными изменениями, вследствие чего происходит застой мокроты, нарушается проходимость бронхов;

2) постоянное инфицирование, приводящее к усугублению воспалительного процесса в бронхолегочной ткани.

Одной из частых форм у детей являются ателектатическив бронхоэктазии, которые встречаются примерно в 30% случаев. Макроскопически при ателектазе легкое или его доля резко уменьшены, плотны на ощупь, безвоздушны, не расправляются при дыхании. Угольный пигмент отсутствует. На разрезе определяются бронхоэктазы в виде мелких кист («сотовое легкое»), расположенных между ателектазированной и фиброзированной тканью. При врожденных бронхоэктазиях полости более крупны. Морфологически в этих случаях можно обнаружить признаки дизэмбрио-генеза.

В других случаях макроскопически доля может выглядеть иногда нормальной, но чаще резко обеднена пигментом, ограниченно расправляется при дыхании. При пальпации определяются расширенные деформированные бронхи и уплотнения, чередующиеся с эмфизематозными участками: иногда и вся доля выглядит эмфизематозной. На разрезе определяются цилиндрические, мешотчатыв или веретенообразные бронхоэктазы субсегментарных, сегментарных и даже долевых бронхов. В стенке бронха имеются признаки хронического гнойного воспаления, касающиеся некоторых или всех его слоев. В легочной паренхиме также обнаруживаются различные стадии хронического воспаления.

Целесообразна следующая классификация бронхоэктазии:

• 1)  по генезу: приобретенные, дизонтогенетические, врожденные;
• 2)  по форме: цилиндрические, мешотчатые, кистевидные;
• 3)  по распространенности: односторонние, двусторонние, обширные (более 9—10 сегментов), необширные с указанием долей сегментов;
• 4)  по фазе процесса: обострение, ремиссия.

В диагнозе обязательно указывают наличие и степень дыхательной и сердечной недостаточности, сопутствующие заболевания и осложнения (абсцедирование, кровотечение).

Клиническая картина бронхоэктазии

При бронхоэктазиях у детей она определяется в первую очередь обширностью поражения и степенью расстройств функции дыхания и сердечно-сосудистой системы. Если бронхит не выходит за пределы пораженного участка, его относят к локализованному, если он распространяется и на бронхи соседних отделов легкого, он является диффузным. Диффузный бронхит в значительной степени отягощает течение заболевания.

В анамнезе у большинства детей отмечаются повторные пневмонии, начавшиеся в грудном или раннем возрасте. Обычными являются жалобы на влажный кашель, который особенно выражен в период обострений. У некоторых больных отмечаются плохой аппетит, быстрая утомляемость, потливость, одышка при физической нагрузке. Судить о тяжести процесса в легком по количеству выделяемой мокроты у детей младшего возраста, как правило, не представляется возможным, так как они обычно ее проглатывают. Температура в периоды ремиссии остается нор мальной или субфебрильной, но иногда отмечаются внезапные ее подъемы. Обострения, как правило, протекают с выраженной температурной реакцией. В настоящее время у детей редко встречаются крайне тяжелые осложненные формы, сопровождающиеся кровохарканьем, кровотечением, наличием зловонной мокроты.

Когда процесс ограничивается одной, а иногда и двумя долями, физическое развитие детей и их внешний вид не дают оснований подозревать хронический гнойный процесс. Можно отметить лишь некоторую бледность кожных покровов. Тяжелое течение может отмечаться при двусторонних поражениях, наблюдающихся у 25—30% больных. При обширных поражениях дети нередко отстают в физическом развитии, их питание снижено. С большим . постоянством отмечается деформация ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек», ногтевых лож по типу «часовых стекол». Чем больше длительность заболевания, тем выраженнее указанные признаки, развитие которых связывают с хронической гипоксией.

Асимметрия грудной клетки, отставание одной ее половины при дыхании особенно выражены при тотальном поражении одного легкого, но в той или иной степени могут проявляться и при меньшем объеме поражения.

Характерные перкуторные данные можно получить при бронхо-эктазии, когда пораженный участок легкого находится в состоянии пневмосклероза и ателектаза, особенно нижних долей: в задненижних отделах определяется притупление перкуторного звука. Большое значение для установления диагноза имеет аускультация. Как правило, над пораженными отделами выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы.

Педиатр, располагающий подобными сведениями, должен отчетливо представлять, что такому больному для уточнения диагноза и правильного лечения необходимо провести ряд специальных исследований.

Методы диагностики бронхоэктазии рассмотрены в статье: Бронхоэктазия у детей: методы диагностики

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.