Экстренная медицина

Врожденные кисты легкого — порок развития, возникающий при остановке роста бронхов между 3 и 5 месяцами внутриутробной жизни плода, т. е. когда развиваются вторичные бронхиальные ветви.

Те бронхиальные почки, рост которых приостановился, вздуваются и образуют крупные полости, содержащие или не содержащие жидкость. Кисты легкого могут быть односторонними или двусторонними, одиноч­ными или множественными, однокамерными или многокамерными, а в зависимости от характера сообщения с бронхиальным деревом открытыми или закрытыми.

Симптоматология и клиника многообразны. О врож­денной природе кисты нередко можно судить по анамнестическим данным. Отсутствие в анамнезе легочных заболеваний позволяет заподозрить по­рок развития бронхов. Нередко кисты сочетаются с другими пороками развития различных органов и систем, в частности сосудов легкого. Часто в течение многих лёт больные не подозревают, что являются носителями кист легкого. Поэтому длительность заболевания можно установить только с момента клинического проявления в виде приступа удушья, кровохар­канья, болей в груди, одышки, цианоза, а иногда картины спонтанного пневмоторакса. Не без оснований клиническая картина кист легкого счи­тается нехарактерной.

Лихорадка, кашель с обильным отделением мокроты, слабость, озноб с потоотделением, одышка не являются симптомами кист легкого. Это симптомы либо осложнений, либо патологических процессов в легких, протекающих на фоне кист.

Физикальные методы обследования больных с кистами легкого позво­ляют выявить ценные данные. При кистах, заполненных жидкостью, над ними перкуторно определяется притупление звука с резким переходом к нормальному легочному звуку. Аускультативных феноменов такие кисты не имеют. Воздушные кисты легкого перкуторно проявляются участками тимпанита. Кисты, расположенные субплеврально, дают металлический звук. При открытых кистах легкого над ними прослушивается амфоричес­кое дыхание, иногда с металлическим оттенком. «Шум падающей капли» говорит о том, что в полости кисты имеется некоторое количество жидкос­ти (часто гной).

Нагноившиеся врожденные кисты клинически мало чем отличаются от абсцессов легких (см.) и нагноившихся приобретенных кист (см.). Косвенными признаками наличия врожденных кист являются (сравни­тельно с абсцессами и приобретенными кистами) относительно мало выра­женная интоксикация и удовлетворительное состояние больных при боль­шой величине полости в легком и большом количестве мокроты.

Диагностика. Характерные признаки кист легкого могут быть определены при рентгенологическом исследовании.

Открытые бронхиальные кисты при рентгенологи­ческом исследовании представляются в виде кольцевидных или эллип­совидных полостей без содержимого либо частично заполненных жид­костью, причем жидкость образует четкий горизонтальный уровень на границе с воздухом.

Толщина стенки кист колеблется в пределах 0,1—3 мм. Стенки чаще гладкие, четко очерченные, но могут быть и неровными, фестончатыми при многокамерных кистах. В окружности кисты воспалительные изме­нения обычно отсутствуют, поэтому нахождение участков уплотнения легочной ткани по периферии кистозной полости в первую очередь должно наводить на мысль о внутридолевой секвестрации.

Внутридолевой секвестрацией принято называть частично или полностью отделившийся на ранних этапах эмбриогенеза участок доли легкого, сохраняющий элементы эмбрионального кровообра­щения. Обычно это анатомически и функционально обособленный участок кистозно измененной легочной ткани, снабжаемый артериальной кровью из торакальной или абдоминальной аорты. Бронхи секвестрированного участка не сообщаются с основным бронхиальным деревом и только после возникновения воспаления может установиться связь с нормальным брон­хиальным деревом. Отделившийся участок легкого имеет общую с основ­ной долей легкого плевральную оболочку, располагается субплеврально, почти как правило, в заднемедиальном отделе нижних долей. Встречает­ся у 1—2% больных, подвергающихся оперативным вмешательствам на легких.

Внутридолевая секвестрация обычно распознается у лиц до 30-лет­него возраста, так как носители такого порока развития привлекают вни­мание врачей повторными легочными заболеваниями, протекающими с кашлем, мокротой, пирексией, кровохарканьями и ознобом. При этом отмечаются признаки патологического процесса в одном или обоих легких. Все исследователи подчеркивают идентичность рентгенологических на­ходок.

Если не существует сообщения между основным бронхиальным дере­вом и секвестрированным участком, то в прямой проекции можно видеть интенсивное, гомогенное затемнение, имеющее округлую или овальную форму. В боковой проекции эта тень становится неоднородной, бесформен­ной, однако можно установить, что она занимает заднемедиальный отдел нижней доли. Длинная ось тени чаще направлена кнутри и кзади, как бы указывая на возможность Связи с нижней частью грудной или верхней частью брюшной аорты.

Бронхографические исследования показывают, что секвестрированный участок располагается между VII и X или VIII и X сегментами, не имеет с ними'Прямой связи и бронхи отмеченных выше сегментов нередко оттес­нены кпереди и кнаружи. Контрастное вещество в пределы такого участка не проникает. В случаях, когда имеется сообщение между основным бронхиальным деревом и секвестрированным участком, в тех же отделах нижних долей определяется одна или несколько кист, содержащие то или иное ко­личество жидкости. Характерной особенностью кист при внутридолевой секвестрации является то, что нет четкой границы между тонкостенной по­лостью кисты и неизмененной легочной тканью. В таких случаях кисты располагаются среди участков уплотнения легочной ткани.

Прилежащие сёгментарные бронхи при бронхографии выглядят неиз­мененными либо деформированными и неравномерно расширенными.

До аортографии нет патогномоничных рентгенологических признаков внутрилегочной секвестрации, однако имеется ряд клинических и рент­генологических симптомов, позволяющих заподозрить или определить порок развития.

К таким признакам относятся характерная локализация, молодой возраст больных с «легочным анамнезом», рентгенологические и бронхо­графические находки (немая зона в нижнемедиалъном отделе нижней доли легкого либо наличие кист с уплотнением легочной ткани по их периферии).

В литературе описаны случаи летальных исходов из-за кровотечения из центрального конца пересеченной на операции аномальной ветви аорты, проходящей обычно в легочной связке.

Поэтому дооперационная диагностика или хотя бы предположение о наличии внутридолевой секвестрации имеют большое практическое зна­чение. Солитарные истинные кисты легкого чаще располагаются в нижних долях и в верхней доле правого легкого, имеют вид тонкостенных полостей шаровидной или овоидной формы, с гладкими, плавными, четкими конту­рами, в подавляющем большинстве без каких-либо уплотнений в окружаю­щей легочной ткани. Такая открытая киста заполнена воздухом и перио­дически может содержать небольшое количество секреторной жидкости. При нарушении дренажа может вздуваться (из-за вентильного нарушения бронхиальной проходимости), что может привести к сдавлению соседних отделов легкого и смещению органов средостения в противоположную поражению сторону. В случае полного нарушения бронхиальной прохо­димости содержащийся в кисте воздух всасывается и секреторная жидкость постепенно туго заполняет ее.

Закрытые солитарные кисты легкого не имеют излюбленной локализации по отношению к легочному корню, форма их округлая или овоидная, очертания четкие, гладкие, плавные. Тень кисты гомогенна, стенки на фоне содержимого не видны. Характерно отсутствие воспалительных, инфильтративных изменений в окружающей кисту легочной ткани. Закрытая бронхиальная киста, как всякая заполненная жидкостью, не сообщающая­ся с бронхиальным деревом полость в легком, на крайних фазах дыхания может изменять свою форму, не меняя объема (симптом Неменова — Эскудеро). По периферии легочный рисунок несколько усилен за счет оттес­ненных этим образованием бронхиальных и соудистых ветвей, что отчет­ливо видно на томограммах и бронхограммах. При бронхографии кон­трастное вещество редко проникает в полость кисты, что объясняется от­сутствием инспираторной тяги в этом участке легкого, малым калибром дренажного бронха, изогнутостью и сдавлением. его дистального отрезка. Для врожденной кисты характерно отсутствие вторичных ветвей у бронха, ведущего к кисте. При крупных кистах тот или иной долевой или сегментарный бронх может быть недоразвитым или отсутствовать вообще.

Множественные кисты по всем признакам ничем не отличаются от выше­ описанных солитарных кист, но встречаются по 2—3—4 в одной, доле или в легком среди неизмененной легочной ткани или среди секвестрирован­ного участка легкого.

Дифференцировать открытые кисты легкого приходится с абсцессами легких, а также с туберкулезными кавернами.

Наиболее трудно провести разграничение между кистами приобретён­ными и врожденными. Часто окончательный диагноз может поставить только патологоанатом после гистологического изучен удаленого лег­кого.

Дифференциации может помочь аортография, выявляющая артерии, отходящие от аорты в случаях внутридолевой секвестрации.

Закрытые кисты легкого необходимо дифференцировать от доброкачест­венных опухолей, периферической формы рака легкого, туберкулом.

Обнаружение рака молочной железы, семеномы, гипернефромы и других злокачественных новообразований в организме обследуемого часто проливает свет на природу круглой тени в легком.

Туберкуломы (казеомы) обычно сопровождаются характерными для них изменениями в корне легкого, а также другими туберкулезными из­менениями в легком. Немаловажное значение для постановки диагноза туберкулеза имеет обнаружение туберкулезных бактерий в мокроте. Характерны для туберкулеза и отложения извести. При переферичееком раке легкого редко имеются такие ровные и плавные контуры. При нем часто увеличиваются лимфатические узлы средостения.

Обнаружение клеток новообразования в мокроте является самым дос­товерным, хотя не частым и не ранним симптомом рака. Это обязывает использовать этот диагностический тест во всех сомнительных случаях.

Лечение врожденных кист легкого хирургическое. При отсут­ствии изменений в окружающей легочной ткани и бронхах операцией вы­бора при кистах легких .является удаление сегмента легкого вместе, с кистой. При изменениях в окружающих тканях приходится прибегать к лобэктомии. Эту же операцию чаще всего приходится производить при нагноившихся кистах.

Операция цистэктомии с последующим ушиванием стенки, а также операция вылущивания кисты в настоящее время большинством хирургов оставлены, так как не гарантируют от рецидива, а в основном потому, что ушивание стенки или ложа кисты приводит к грубым деформациям бронхов и последующему развитию, в них патологических процессов.

При внутридолевых секвестрациях удаление секвестрированного участ­ка легочной ткани обязательно. Следует помнить, что эти участки снабжа­ются кровью из артерий, отходящих непосредственно от аорты в грудном или брюшном ее отделе. Эти артерии проходят в легочной связке. Их повреждения могут дать обильные кровотечения. Особенно опасны так назы­ваемые отрывы этих артерий от аорты. В этих случаях для остановки кро­вотечения приходится прибегать к наложению швов на аорту, что хотя технически и не очень трудно, но может вовлечь за собой внутриаортальное тромбообразование с вытекающими из этого тяжелыми последствиями.

Справочник по клинической хирургии,  под редакцией В.А. Сахарова