Экстренная медицина

Бронхоэктазы дизонтогенетические. Синонимы: идиопатические бронхоэктазы, конституциональные бронхоэктазы, бронхомаляция, агенетические бронхоэктазы, ателектатические бронхоэктазы, бронхолегочная дисплазия и др.

Речь идет о пороке развития, в основе которого лежит незрелость и недостаточное развитие составных частей стенки бронха. Подобно тому, как разные люди рождаются с разными по силе мышцами и разными по толщине костями, имеются и конституционные вариации прочности брон­хиального дерева. На этом фоне (ослабление стенок бронха) возникают бронхоэктазы, которые называют дизонтогенетическими.

Симптоматология и клиника. Клинические проявления дизонтогенетических и приобретенных (в результате заболеваний легкого и плевры) бронхоэктазий весьма сходны (см. Бронхоэктатическая болезнь). Для дизонтогенетических бронхоэктазов более характерен длительный анамнез заболевания, молодой возраст больных (до 30 лет), нередкое, как и при других пороках развития легкого, сочетание с аномалиями дру­гих органов и систем. Одним из отличительных клинических признаков является характерный анамнез. Как правило, первые легочные симптомы, такие, как кашель, выделение мокроты, появляются в раннем детстве, пос­тепенно усиливаясь. У многих больных в школьные годы (от 8 до 15— 16 лет) наблюдается длительная ремиссия. Так как эти данные имеют отно­сительное значение, то большую ценность приобретают сведения, получае­мые при рентгенологическом исследовании. На обычных рентгенограммах нет признаков, характерных для дизонтогенетических бронхоэктазий. Для их распознавания необходимо бронхографическое исследование. На бронхограммах обращает на себя внимание, что в определенном участке (чаще в пределах доли легкого) все бронхи от сегментарных ветвей расширены, резко сближены между собой в виде «пучка», представляются удлиненны­ми из-за уменьшения в объеме соответствующего отдела легкого. В про­цесс вовлечены все бронхиальные ветви «пучка». Характерно, что каждая бронхиальная ветвь в своей деформации и расширении ничем не отлича­ется от соседней. Косвенными признаками можно считать определяемые на рентгенограммах сужение межреберных промежутков и смещение органов средостения в сторону поражения без признаков фиброторакса, пневмоцирроза и ателектаза. Эти признаки и симптомы «удлиненного» бронха в сочетании с расширением соседней доли легкого позволяют говорить о редукции легочной ткани.

При приобретенных бронхоэктазиях, являющихся симптомом хрони­ческого воспаления, бронхиальные ветви поражаются неравномерно в зависимости от локализации воспалительного процесса и тяжести изме­нений в разных участках. Поэтому среди деформированных и расширенных бронхов всегда имеются бронхи с неизмененным просветом вплоть до мельчайших ветвей. Изменено только направление их хода.

Дизонтогенетические бронхоэктазы наблюдаются в бронхах 3—5-го порядка. Обычно бронхиальные ветви 5—6-го порядка слепо обрываются.

Многолетняя и подчас повышенная в остальных отделах легкого ды­хательная нагрузка свидетельствуете их функциональной полноценности, а проведенное рентгенологическое исследование с обязательной бронхографией позволяет планировать объем оперативного вмешательства.

В целях профилактики рецидивов заболевания решающее значение имеет дооперационная диагностика характера процесса. В случае подоз­рения на наличие дизонтогенетических бронхоэктазов операция должна быть максимально радикальной, т. е. такой, при которой были бы удалены все пораженные бронхи. Как показали наблюдения, такое поражение брон­хов как минимум ограничивается долей легкого, и, следовательно, ни о каких сегментарных резекциях при этом виде бронхоэктазий ставить во­прос нецелесообразно.

Лечение. При значительных диффузных поражениях бронхов в ряде случаев может идти речь о паллиативных операциях, когда резекции подвергается только наиболее пораженный участок легкого. Эти операции значительно уменьшают интоксикацию и делают последующее консер­вативное лечение более эффективным.

При дизонтогенетических бронхоэктазах особое значение в определе­нии объема резекции как при радикальных операциях, так и при пал­лиативных придается данным, получаемым при рентгенологическом исследовании, в частности при бронхографии. Никакими другими методами, а также осмотром и пальпацией легкого во время операции пока не удается достоверно определить объем поражения. Больные с дизонтогенетическими бронхоэктазами чаще всего ограниченно трудоспособны. Они нуж­даются в трудоустройстве так же, как и больные с кистозными бронхоэк­тазами.

Справочник по клинической хирургии,  под редакцией В.А. Сахарова

Еще статьи на эту тему:

- Бронхоэктатическая болезнь. Клинические проявления, стадии, болезни. Лечение и осложнения бронхоэктатической болезни

- Бронхоэктатическая болезнь