Экстренная медицина

Главная О сайте Блог врача
 

Синдром портальной гипертензии: причины и формы заболевания. Лечение портальной гипертензии
Клиническая хирургия - Заболевания органов пищеварения, печени, селезенки

Синдром портальной гипертензии не являтся самостоятельным заболеванием. Характеризуется рядом специфических клинических проявлений и встречается при некоторых внутренних болезнях. При этом в основе происходящих в организме изменений лежит повышение давления в системе воротной вены. В соответствии с уровнем препятствия для оттока крови по системе воротной вены и характером патологического процесса, вызвавшего это препят­ствие, различают четыре основные формы синдрома портальной гипертензии: предпеченочную (допеченочную), внутрипеченочную, надпеченочную и смешанную.

Предпеченочная форма синдрома обусловлена врожденными аномалиями развития воротной вены и ее тромбозом. Врожденные аномалии развития воротной вены: врожденное отсутствие (апла­зия, гипоплазия, атрезия, заращение просвета вены на всем протяжении или на каком-либо сегменте). Атрезия воротной вены свя­зана с распространением на воротную вену нормального процесса облитерации, происходящего в пупочной вене и аранциевом прото­ке. Тромбоз воротной вены наблюдается при септических процессах (гнойных процессах в органах брюшной полости, сепсисе, септикопиемии, пупочном сепсисе) в результате ее сдавления воспали­тельным, опухолевидным инфильтратом, кистами и др.

Внутрипеченочная форма синдрома портальной гипертензии у подавляющего большинства больных связана с циррозом печени. Реже причиной блока могут быть очаговые склеротические и рубцовые процессы в ткани печени. Около 80% больных с синдромом портальной гипертензии имеют внутрипеченочную форму блока.

Надпеченочная форма обусловлена затруднением оттока крови из печеночных вен. Причиной затруднения оттока крови из печени может быть эндофлебит печеночных вен с их частичной или полной непроходимостью (болезнь Киари). Выделяют также синдром Бадда — Киари, при котором надпеченочная форма портальной гипертензии связана с тромботической окклюзией полой вены на уровне печеночных вен или несколько проксимальнее. Одна из причин — аномалии развития нижней полой вены. Затруднение от­тока крови из печени может быть связано также с констриктивным перикардитом, недостаточностью трикуспидального клапана, со сдавлением нижней полой вены извне (опухоли, кисты и др.)

 

Смешанная, или комбинированная, форма синдрома портальной гипертензии связана с развитием тромбоза воротной вены у боль­ных с циррозом печени.

При портальной гипертензии вследствие резкого повышения гидростатического давления в системе воротной вены до 350— 450 мм вод. ст. и выше (при норме 200 мм вод. ст.) отток крови происходит через естественные портокавальные анастомозы. Выде­ляют три группы портокавальных анастомозов.

1. Анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдо­минального отдела пищевода. Кровь из воротной вены попадает через венозные сплетения указанных органов по непарной вене в нижнюю полую вену. При варикозном расширении вен пище­вода могут возникать кровотечения из них. Возникновению крово­течения способствуют изъязвления стенки, связанные с рефлюкс-эзофагитом.

2. Анастомозы между верхними, средними и нижними прямоки­шечными (ректальными) венами. При этом кровь из верхних прямокишечных вен, относящихся к портальной системе, по системе анастомозов попадает во внутренние подвздошные вены и далее в нижнюю полую вену. При расширении вен подслизистого спле­тения прямой кишки на фоне портальной гипертензии могут возни­кать довольно обильные ректальные кровотечения.

3. Анастомозы между околопупочными венами и пупочной (при ее незаращении), сбрасывающие кровь из воротной вены через пупочную и далее в вены передней брюшной стенки, откуда кровь оттекает как в нижнюю, так и верхнюю полую вену. При выраженном расширении этой группы портокавальных анастомозов можно отметить своеобразный рисунок извитых расширенных подкожных вен передней брюшной стенки, обозначаемый термином «голова медузы».

Основные симптомы портальной гипертензии

Клинические проявления различных форм порталь­ной гипертензии связаны прежде всего с тем первичным заболе­ванием, которое послужило причиной повышения давления в во­ротной вене. Это необходимо учитывать при расспросе больного и анализе клинической картины заболевания, когда возникли уже грозные осложнения портальной гипертензии — кровотечение, тром­боз воротной вены и др.

Для портальной гипертензии характерны следующие симптомы и синдромы: спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка, кровотечение из них, а также из геморроидальных вен, асцит, диспепсические явления (боли в эпигастральной обла­сти, отсутствие аппетита, тошнота, запоры), печеночные знаки («сосудистые звездочки», «печеночные ладони» и др.), гиперспле-низм (тромбоцитопения, лейкопения, реже — анемия), нарушения свертывающей системы крови в сторону гипокоагуляции.

При предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в детском возрасте, протекает относительно благоприятно. Макроскопически у некоторых больных воротная вена замещена множеством мелких расширенных вен (кавернома). Наиболее час­тые проявления заболевания: кровотечения из вен пищевода (ко­торые иногда являются первым симптомом заболевания), сплено­мегалия. гиперспленизм, тромбоз воротной вены.

При внутрипеченочной форме портальной гипертензии ведущими в клинике являются симптомы цирроза печени. Характер течения заболевания зависит от природы цирроза печени (постнекротиче­ский, алкогольный и др.), активности процесса, степени компен­сации нарушенных функций печени. Портальная гипертензия про­является у этих больных геморрагическими осложнениями, сплено-мегалией, расширением вен передней брюшной стенки, асцитом. Грозным осложнением является кровотечение из вен пищевода и желудка. При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной кровью без предшествующих каких-либо болевых ощущений в эпигастральной области. При затекании крови в желудок, при массивном кровотечении можно наблюдать рвоту измененной кровью цвета кофейной гущи, мелену. Быстро возникают симптомы постгеморрагической анемии. Летальность при первом кровотечении из вен пищевода при циррозе высока — 30% и более. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (за счет поражения паренхимы печени) — признаки запущенной стадии цирроза печени, что остав­ляет мало шансов на успех медикаментозного или хирургического лечения синдрома портальной гипертензии при этом заболевании.

Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии чаще обусловлена болезнью Киари или синдромом Бадда — Киари. При острой форме развития болезни внезапно возникают довольно сильные боли в эпигастральной области, правом подреберье, интен сивно нарастает гепатомегалия, гипертермия, асцит. Смерть боль­ных наступает в результате профузных кровотечений из вен пище­вода или от печеночно-почечной недостаточности.

При хронической форме течения болезни постепенно нарастают гепатомегалия и спленомегалия, развивается коллатеральная ве­нозная сосудистая сеть на передней брюшной стенке, нарастает асцит, истощение, возникают нарушения белкового обмена (гипо-альбуминемия).

Прогноз при портальной гипертензии: неблагоприятен.

Лечение портальной гипертензии симптоматическое. В редких случаях, когда синд­ром Бадда — Киари обусловлен мембранозным заращением пече­ночных вен или нижней полой вены, возможно хирургическое вмешательство — рассечение мембран.

Методы диагностики портальной гипертензии

Первым при портальной гипертензии приме­няют рентгенологическое исследование пищевода и желудка для выявления варикозного расширения вен в дистальной части пище­вода в виде множественных округлых или овальных дефектов наполнения (рис. 149). Однако эффективность этого способа иссле­дования не превышает 50%. Более информативна фиброэзофагоскопия. Важное значение в диагностике синдрома портальной гипертензии — определении уровня препятствия для оттока крови из воротной вены, имеют инструментальные методы исследования (целиакография — артериальная и венозная фазы, каваграфия, спленопортография и др.). При внутрипеченочной форме синдрома ценная информация может быть получена при лабораторных методах исследования, отражающих функциональное, состояние печени.

Спленопортография и спленоманометрия. Манипуляции выпол­няют в рентгеновском кабинете, желательно под контролем рентгенотелевизионного экрана. Под местной анестезией пунктируют селезенку (ориентируясь на ее перкуторные границы и тень на рентгеновском экране). К игле, введенной в ткань селезенки, при­соединяют аппарат Вальдмана и измеряют кровяное давление. При портальной гипертензии давление обычно превышает 250 мм вод. ст., иногда достигает 500—600 мм вод. ст. и более. После измерения давления через иглу вводят контрастное вещество (верографин, кардиотраст и др.) и делают серию рентгенограмм. Характерные симптомы портальной гипертензии при спленопортографии: значительное расширение воротной вены и ее притоков, бедность внутрипеченочного сосудистого рисунка при внутрипече­ночной форме синдрома; участок тромботической окклюзии ворот­ной или селезеночной вены при предпеченочной форме синдрома. Для диагностики надпеченочной формы синдрома портальной гипер­тензии применяют каваграфию (введение контраста в нижнюю полую вену через вены бедра по Сельдингеру). При каваграфии можно определить уровень препятствия оттока крови из печеночных вен, место сужения или окклюзии нижней полой вены. Возможна также селективная катетеризация печеночных вен с выполнением серии рентгеновских снимков. При целиакографии удается отдифференцировать внутри- и предпеченочную формы синдрома. Обычно отмечается расширение и извитость селезеночной артерии (рис. 150), сужение печеночной артерии, обеднение внутрипече­ночного сосудистого рисунка. В венозную фазу хорошо видны расширенные селезеночная и воротная вены.

Лечение синдрома портальной гипертензии

Комплекс лечебных мероприятий как в отношении заболевания, вызвавшего портальную гипертензию, так и в отно­шении самого синдрома портальной гипертензии. При предпеченоч­ной форме синдрома больные подлежат хирургическому лечению. Наиболее часто применямая операция — спленэктомия с оменторе-нопексией. После удаления селезенки происходит значительное снижение портального давления, ликвидируются явления гипер-спленизма. Подшивание большого сальника к почке (после предва­рительной декапсуляции) предусматривает последующее развитие органных портокавальных анастомозов, что также приводит к дальнейшему снижению давления в воротной вене. При наличии предпеченочного блока у больных с рецидивирующими кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода спленэктомию сочетают с наложением прямых портокавальных сосудистых анасто­мозов: спленоренального, мезентерико-кавального или прямого портокавального анастомоза (рис. 151).

Рис. 151. Виды портокавальных сосудистых анастомозов (схема). а — прямой портокавэльный по типу конец в бок; б — прямой портоканальный по типу бок в бок; в — мезентернко-кэвальный; г — спленоренальный.

При лечении больных циррозом печени, осложненном порталь­ной гипертензией, хирургическое лечение возможно лишь при от­сутствии активного процесса в печени и симптомов печеночной недостаточности. Выбор метода операции определяют с учетом возраста, общего состояния больного, наличия сопутствующих заболеваний, степени компенсации нарушенных функций печени, высоты портального давления, выраженности гиперспленизма и др. Отмечено, что наилучшие результаты при наложении портока­вальных анастомозов наблюдаются у больных с уровнем билиру-бина в крови ниже 0,02 г/л (2 мг%), уровнем альбумина в крови выше 0,35 г/л (3,5 г%), при отсутствии асцита и неврологических расстройств. В группе больных при уровне билирубина в крови свыше 0,03 г/л (3 мг%), концентрации альбумина в крови ниже 0,03 г/л (3 г%), при наличии асцита, нарушений питания и невро­логических расстройств результаты операции плохие. Очень высока послеоперационная летальность.

Применение прямых сосудистых портокавальных анастомозов направлено на быстрое снижение портального давления за счет массивного сброса крови в систему нижней полой вены. Прямые портокавальные анастомозы часто дают тяжелую энцефалопатию за счет гипераммониемии, поэтому в настоящее время их стали применять реже по строгим показаниям.

Спленэктомия не имеет самостоятельного значения в лечении портальной гипертензии, ее применяют при выраженном гиперспленизме (см. раздел «Селезенка»), и, как правило, дополняют нало­жением сосудистого спленоренального анастомоза. Последний до­вольно часто тромбируется и не обеспечивает желательную деком­прессию в портальной системе. Вполне удовлетворительные резуль­таты дают сочетание спленэктомии с оменторенопексией (после декапсуляции почки), перевязка левой желудочной артерии и вен в области кардии и абдоминального отдела пищевода с целью прекращения оттока крови из вен желудка в расширенные вены пищевода.

Лечение кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода начинают с консервативных мероприятий: производят тампонаду пищевода зондом Блэкмора, применяют гемостатическую терапию, гемотрансфузию, питуитрин (для снижения портального давления). Зонд Блэкмора (рис. 152) состоит их трехпросветной резиновой трубки с двумя баллонами круглой и цилиндрической формы.

Рис. 152. Положение зон­да Блэкмора в пищеводе (схема). а — раздута желудочная ман­жетка; б — раздута манжетка в пищеводе.

Два канала зонда служат для раздувания баллонов, третий (открывающийся в дистальной части зонда) для аспирации желудочного содержимого (контроль за эффективностью гемостаза). Зонд Блэкмора вводят через нос в желудок, раздувают дистальный (желу­дочный) баллон, нагнетая 60—70 мл воздуха. Затем зонд подтяги­вают до ощущения сопротивления, возникающего при локализации баллона в области кардии. После этого в пищеводный баллон нагнетают 100—150 мл воздуха. В таком состоянии стенки эластич­ного баллона оказывают равномерное давление по всей окружности пищевода, сдавливая кровоточащие вены дистального отдела пище­вода и кардиального отдела желудка. Через несколько часов ослабляют давление в баллонах, контролируя по зонду эффект гемостаза. Длительность нахождения зонда в пищеводе не должна превышать 2 сут из-за опасности развития пролежней. Применение флебосклерозирующих препаратов (варикоцид, тромбовар и др.) в лечении кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода осуществляют через эзофагоскоп. Через эндоскоп специальной иглой в просвет вены или паравенозно вводят препарат, вызываю­щий повреждение интимы вены, ее слипание в облитерацию про­света. С целью создания благоприятных условий для слипания стенок варикозных вен на 1 сут вводят зонд Блэкмора.

При безуспешности медикаментозного лечения кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода в качестве вынужденной меры применяют различные типы хирургических вмешательств, направленных на остановку кровотечения и разобщение портокавальных анастомозов гастроэзофагеальной зоны. В связи с тяжелым состоянием больного наиболее часто используют операцию чрез-желудочной перевязки расширенных вен пищевода и кардии или прошивание субкардиального отдела сшивающими аппаратами. Значительно реже выполняют проксимальную резекцию желудка и абдоминального отдела пищевода, наложение сосудистого прямого лортокавального анастомоза.

Прогноз: неблагоприятный, летальность после этих типов операций достигает 75%.

Хирургические болезни. Кузин М.И., Шкроб О.С.и др, 1986г.

 

Еще статьи на эту тему:

- Злокачественные опухоли печени: рак, саркома, вторичные опухоли печени

- Доброкачественные опухоли печени: гемангиома, гепатоаденеома

- Актиномикоз печени

 

ОПРОС

Имеете ли вы отношение к медицине?
 

Nota bene!

Материалы сайта представлены для получения знаний об экстренной медицине, хирургии, травматологии и неотложной помощи.

При заболеваниях обращайтесь в медицинские учреждения и консультируйтесь с врачами