Экстренная медицина

Приобретенная гемолитическая анемия является аутоиммунным заболеванием. В основе его лежит образование антител к собствен­ным эритроцитам. Болезнь провоцируют различные физические и химические агенты, лекарства, микробная инфекция. Эритроциты больного с приобретенной гемолитической анемией имеют в своем составе аномальные протеины, а сыворотка крови этих больных содержит IgG (гамма-глобулины), способные вызывать агглютина­цию как собственных, так и нормальных донорских эритроцитов.

Клинически гемолитическая анемия протекает почти так же, как и врожден­ная гемолитическая анемия. Однако для приобретенной анемии характерно начало заболевания в зрелом возрасте (чаще у женщин старше 50 лет), склонность к гемолитическим кризам, более тяже­лое (по сравнению с врожденной формой) течение. Спленомегалия отмечена у половины больных, при этом довольно часто выявляют и гепатомегалию. Значительно реже наблюдается увеличение лим­фатических узлов. В анализах крови выявляют умеренную анемию, повышение  уровня непрямого билирубина, осмотическая ре­зистентность эритроцитов мало изменена. Прямая и непрямая ре­акция Кумбса у большинства больных положительны.

Лечение заключается в устранении сенсибилизирующих факто­ров (выявить и устранить которые удается далеко не всегда), наз­начение средств, подавляющих выработку антител (кортикостероиды), трансфузии отмытых донорских эритроцитов. В связи с тем, что агглютинированные антителами эритроциты поглощаются и разрушаются всей ретикулоэндотелиальной системой, а не только селезенкой, спленэктомия далеко не всегда приводит к желаемым результатам. Показанием к спленэктомии служит невозможность применения кортикостероидных препаратов и неэффективность стероидной терапии, частые гемолитические кризы, выраженные явления гиперспленизма. Если большинство эритроцитов разру­шается селезенкой, а не печенью, что может быть выявлено при сканировании этих органов с применением эритроцитов, мечен­ных ⁵¹Сr, можно рассчитывать на хороший лечебный эффект сплен­эктомии, существенное удлинение периодов ремиссии. Однако и после спленэктомии возможны рецидивы болезни и даже развитие гемолитических кризов, что связано с сохраненной функцией дру­гих органов ретикулоэндотелиальной системы. Вот почему после операции приходится продолжать стероидную терапию.

Хирургические болезни. Кузин М.И., Шкроб О.С.и др, 1986г.

Еще статьи на эту тему:

- Талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули)

- Врожденная гемолитическая анемия

- Гиперспленизм и спленомегалия