Экстренная медицина

Главная О сайте Блог врача
 

Болезнь Гоше
Клиническая хирургия - Заболевания органов пищеварения, печени, селезенки

При болезни Гоше в крови больного появляются аномальные липоиды — керозин, который активно захватывается клетками ретикулоэндотелиальной системы и прежде всего селезен­кой. В этих органах образуются так называемые керозиновые клетки Гоше. Этиология заболевания изучена мало. Имеются сооб­щения о семейном ее характере.

Болезнь Гоше может протекать в двух формах — в острой и хронической. При острой форме быстро раз­виваются спленомегалия и гиперспленизм, что клинически прояв­ляется геморрагическим диатезом. Заболевают чаще дети. Хрони­ческая форма болезни начинается в детском возрасте, протекает длительно, иногда несколько десятков лет. До развития спленомега­лии симптомы заболевания не выражены. В стадии развернутых проявлений заболевания характерна желтоватая или коричневая окраска кожи кистей рук и лица вследствие отложения гемосидерина, гиперемия и припухлость кожи в области крупных суставов, характерное утолщение конъюнктивы, иногда булавовидные утол­щения в нижней трети бедра. Характерны также симптомы умерен­ной анемии, реже — гемморрагического диатеза.

При объективном исследовании выявляют выраженную спленомегалию (иногда селезенка занимает почти всю брюшную полость), умеренное увеличение печени. Периферические лимфатические узлы обычно не увеличены. Желтухи и асцита, как правило, не бывает.

В анализах крови обращает на себя внимание умеренная ане­мия, лейкопения, тромбоцитопения. Окончательное подтверждение диагноза получают при нахождении клеток Гоше в пунктате кост­ного мозга или селезенки.

Единственным действенным способом лечения болезни Гоше яв­ляется спленэктомия, хотя и она не приводит к полному выздоров­лению больного. После операции ликвидируются признаки гипер­спленизма и неудобства, причиняемые больному чрезмерно увели­ченной селезенкой.

Хирургические болезни. Кузин М.И., Шкроб О.С.и др, 1986г.

 

Еще статьи на эту тему:

- Гиперспленизм при портальной гипертензии и тромбозе селезе­ночной вены

- Вторичный гиперспленизм

- Приобретенная гемолитическая анемия

 

ОПРОС

Имеете ли вы отношение к медицине?
 

Nota bene!

Материалы сайта представлены для получения знаний об экстренной медицине, хирургии, травматологии и неотложной помощи.

При заболеваниях обращайтесь в медицинские учреждения и консультируйтесь с врачами