Экстренная медицина

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — системное опухоле­вое заболевание лимфоидной ткани. Морфологически выявляют инфильтрацию ткани лимфатических узлов многоядерными гигант­скими клетками Березовского — Штернберга и их предшественника­ми одноядерными клетками Ходжкина. Опухолевый процесс наибо­лее часто поражлет лимфатические узлы (шейные, забрюшинные, медиастинальные, паховые), а также органы, богатые лимфоидной тканью — селезенку, печень, костный мозг. Поражение других внутренних органов наблюдают крайне редко.

Заболевают чаще мужчи­ны в возрасте 20—40 лет-. Заболевание протекает циклически с пе­риодами ремиссий и обострений и продолжается в среднем 2—5 лет. Имеются сообщения о так называемых «доброкачественных» ва­риантах течения болезни длительностью 10 лет и более. Известны наблюдения чрезвычайно бурного течения лимфогранулематоза, когда смерть больного наступает на первом году развития заболе­вания (острый лимфогранулематоз).

В начале развития болезни процесс носит чаще локальный, огра­ниченный характер, с поражением определенной группы лимфати­ческих узлов. На более поздних стадиях в опухолевый процесс вов­лекаются лимфатические узлы различной локализации, селезенка, печень, легкие и др.

По Международной клинической классификации выделяют че­тыре стадии лимфогранулематоза.

I стадия (локальные формы) — поражение одной или двух смежных групп лимфатических узлов, расположенных по одну сто­рону диафрагмы.

II стадия (регионарные формы) — поражение^двух или более несмежных групп, расположенных по одну сторону диафрагмы.

III стадия (генерализованные формы) — поражение лимфати­ческих узлов по обе стороны диафрагмы и вовлечение в процесс се­лезенки.

IV стадия (диссеминированные формы) — поражение многих групп лимфатических узлов и внутренних органов.

Симптомы лимфогранулематоза (болезни Ходжкина)

В каждой стадии заболевания в зависимости от отсутствия (А) или от наличия(В) одного или нескольких симптомов интоксикации (повышение температуры тела до фебрильной, ночные проливные поты, кожный зуд, быстрое похудание) выделяют подстадии.

В своем развитии лимфогранулематоз проявляется общей сла­бостью, недомоганием, снижением трудоспособности, кожным зу­дом. Наблюдается лихорадочная реакция, которая носит типичный волнообразный характер, когда периоды высокой гипертермии сме­няются периодами с нормальной температурой тела. По мере прогрессирования заболевания периоды гипертермии возникают все ча­ще. Весьма характерным симптомом лифогранулематоза является увеличение в размерах лимфатических узлов, причем чаще всего в начале болезни процесс захватывает шейные лимфатические узлы (заднюю их группу). При пальпации лимфатические узлы мягко-эластической консистенции, безболезненны, подвижны, В поздних стадиях развития болезни лимфатические узлы становятся плот­ными, спаянными между собой, неподвижными. При поражении медиастинальной группы лимфатических узлов можно обнаружить ряд симптомов, обусловленных сдавлением жизненно важных орга­нов средостения — синдром верхней полой вены, синдром Горнера, осиплость голоса и др. (см. раздел «Опухоли средостения»). При поражении абдоминальных и забрюшинных групп лимфатических узлов возникает упорный понос. По мере течения болезни нарас­тают симптомы интоксикации, кахексия.

Приблизительно у 2/3 больных при объективном исследовании можно обнаружить спленомегалию. Селезенка плотноэластической консистенции, поверхность ее гладкая, пальпация вызывает умерен­ную болезненность. Значительно увеличенная селезенка иногда вызывает и спонтанные болевые ощущения в левом подреберье. Опухолевый процесс может избирательно поражать только селезен­ку и тогда заболевание протекает наиболее доброкачественно. При значительном увеличении селезенки часто развиваются периспленит, повторные инфаркты селезенки, что клинически проявляется в виде интенсивных болей в левом подреберье гипертермии.

В анализе крови выявляют умеренную гипохромную анемию, нейтрофилез, лимфопению, реже — эозинофилию, тромбоцитопению. СОЭ, как правило, значительно увеличена. При медиастинальной форме лимфогранулематоза обнаруживают расширение тени средо­стения.

В последние годы в программу клинического обследования боль­ных лимфогранулематозом введена операция диагностической ла-паротомии с биопсией брыжеечных, парааортальных лимфатиче­ских узлов, печени и спленэктомией. Это дает возможность устано­вить распространенность опухолевого процесса, позволяя выбрать оптимальный способ медикаментозного лечения и установить прог­ноз течения заболевания. Спленэктомия особенно показана при локальной форме лимфогранулематоза, выраженном гиперспленизме и спленомегалии со сдавлением органов грудной и брюшной полостей. После установления стадии заболевания применяют рент­генотерапию на пораженную группу лимфатических узлов и курс лечения цитостатиками.

Прогноз: зависит от клинической стадии и формы течения процесса. У 80% больных с заболеванием I—IIIА стадиями при правильном лечении удается добиться выздоровления или стойких (более 10 лет) ремиссий.

Хирургические болезни. Кузин М.И., Шкроб О.С.и др, 1986г.

Еще статьи на эту тему:

- Болезнь Гоше

- Гиперспленизм при портальной гипертензии и тромбозе селезе­ночной вены

- Вторичный гиперспленизм