Экстренная медицина

Главная О сайте Блог врача
 

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Клиническая хирургия - Заболевания органов пищеварения, печени, селезенки

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) характеризуется проявлением геморрагического диатеза в виде кожно-подкожных кровоизлияний и кровотечений из слизистых оболочек различных органов.

Этиология и патогенез заболевания окончательно не изучены. Можно говорить о провоцирующем действии ряда инфекционных заболеваний, гипо- и авитаминозов, различных нейрогу-моральных и эндокринных влияниях. В течение последних 10— 15 лет широкое распространение получила аутоиммунная теория патогенеза. Согласно этой теории, тромбоцитопения возникает вследствие появления в крови больных антитромбоцитарных ауто-антител, повреждающих тромбоциты. Тромбоцитопения в периферической крови, по современным представлениям, является следствием патологии их родоначальных клеток — мегакариоцитов: нарушение их созревания и процессов отшнуровки тромбоцитов и укорочение сроков их жизни.

В патогенезе повышенной кровоточивости при болезни Верльгофа, кроме тромбоцитопении, участвуют изменения в сосудистой стенке в виде повышения ее проницаемости, резистентности и конт-рактильных свойств. Нарушения свертывания крови связаны с тромбоцитарным фактором (снижается тромбопластическая активность, тест генерации тромбопластина, нарушается ретракция кровяного сгустка, увеличиваются показатели фибринолитической активности крови).

Селезенка при тромбоцитопенической пурпуре является источником образования антител, органом разрушения тромбоцитов, ингибитором тромбоцитопоэза.

Клиническая картина. Жалобы детей, страдающих болезнью Верльгофа, сводятся к слабости, утомляемости, иногда повышению температуры до субфебрильных цифр. При осмотре обращает на себя внимание большое количество полиморфных кожных высыпаний и подкожных кровоизлияний самых разнообраз ных размеров — от мелких петехий до обширных — и различных по окраске. Кровоизлияния располагаются преимущественно на передней поверхности тела. Часто они обнаруживаются на слизистой оболочке зева, полости рта, глотки. Кровоизлияния появляются обычно без видимой причины. Иногда им предшествует травма. У некоторых больных возможны подкожные гематомы различных размеров. Реже наблюдаются кровавая рвота и черный стул за счет проглоченной крови. Иногда возникают кровоизлияния в область корня брыжейки и по ходу пищеварительного тракта. У девочек могут быть метроррагии. Начало заболевания в этих случаях нередко совпадает с появлением первых менструаций. Возможны кровоизлияния в глазное дно и стекловидное тело с клинической картиной временной потери зрения. Кровоизлияния в центральную нервную систему дают картину эпилепсии, менингита, очаговых расстройств. Описаны случаи «кровавого пота» и «кровавых слез». Со стороны внутренних органов особых изменений, как правило, не определяется. Селезенка обычно не увеличена или увеличена незначительно.

Для уточнения диагноза тромбоцитопенической пурпуры первостепенное значение имеют лабораторные исследования крови. Для больных с болезнью Верльгофа характерна тромбоцитопения (10 000 и менее), увеличение времени кровотечения по Дуке (вместо 3 мин в норме до 10 мин и более), значительное снижение или отсутствие ретракции кровяного сгустка. Свертываемость крови в отличие от гемофилии не нарушена. Осмотическая резистентность эритроцитов остается неизменной в периоде ремиссий и может быть понижена во время кровотечений. Характерен ретикулоцитоз -(до 40%), особенно во время кровотечений. Со стороны миело-граммы можно констатировать живую реакцию красного и белого ростков крови. Число мегакариоцитов в одних случаях понижено, в других, наоборот, повышено. Количество пластинок может быть нормальным, но отшнуровка и выход их в ток крови замедлены.

Из клинических тестов важное значение имеют пробы на проницаемость (ломкость) капилляров — положительные симптомы жгута, щипка и др. При капилляроскопии отмечаются спазм или атония капилляров, их разрыв, периваскулярные инфильтраты.

Дифференцировать тромбоцитопеническую пурпуру необходимо с апластической анемией, системными заболеваниями крови, геморрагическим васкулитом, гемофилией.

По клиническому течению различают острые (подострые) и хронические (непрерывные и рецидивирующие) формы болезни. К хроническим относят случаи заболевания с длительностью течения более 6 мес.

При хронической форме наблюдается чередование периодов обострения болезни с ремиссиями различной длительности.

Лечение. При симптоматической тромбоцитопении необходимо устранить вредно действующий фактор, что-обычно приводит к выздоровлению. При эссенциальной форме заболевания основные лечебные мероприятия (хлорид кальция, витамин Р, аминокапроновая кислота) имеют целью воздействие на систему гемостаза путем укрепления стенок кровеносных сосудов и на тромбоцитопоэз, ликвидацию анемии и предупреждение рецидивов болезни.

Положительные результаты при лечении иммунной формы болезни Верльгофа удается получить при введении глюкокортикоидных гормональных препаратов. Чаще других применяют преднизолон в дозе от 1 до 2 мг в сутки на 1 кг массы тела больного, три-амцинолон и дексаметазон. Продолжительность курса лечения — от 1 до 3 мес и более в зависимости от течения заболевания. Установлено, что гормональная терапия способствует не только нарастанию числа тромбоцитов, но и укреплению стенок кровеносных сосудов и, что очень важно, при иммунных формах заболевания способствует подавлению образования продукции антител в клетках ретикулоэндотелиальной системы.

Местно для остановки кровотечения из полости рта, десен, носа, глотки применяют тампонаду гемостатической губкой, марлей, смоченной раствором тромбина или перекисью водорода. Тампоны оставляют на несколько часов.

При неэффективности консервативной терапии показана спленэктомия. Ее выполняют при хронических и рецидивирующих формах болезни Верльгофа, при тяжелом и среднетяжелом ее течении.

Операцию желательно делать в период ремиссий. На высоте кровотечения спленэктомия показана при отсутствии эффекта консервативной терапии; в этих случаях спленэктомия является единственным методом лечения, позволяющим спасти жизнь больного. Спленэктомия нередко приводит к остановке кровотечения во время операции или вскоре после нее. Если кровотечение продолжается после операции, оно не угрожает жизни. Во время операции тщательно ищут и удаляют добавочные селезенки, оставление которых может привести к рецидиву заболевания.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

 

ОПРОС

Имеете ли вы отношение к медицине?
 

Nota bene!

Материалы сайта представлены для получения знаний об экстренной медицине, хирургии, травматологии и неотложной помощи.

При заболеваниях обращайтесь в медицинские учреждения и консультируйтесь с врачами