Болезнь Гоше |
Клиническая хирургия - Заболевания органов пищеварения, печени, селезенки |
Клиническая картина. Острая форма болезни Гоше (детский тип) отличается быстрым и злокачественным течением. Уже в первые месяцы жизни отмечаются задержка физического и умственного развития, увеличение живота за счет печени и селезенки, появляется неврологическая симптоматика: гипертония мышц, опистотонус, тонико-клонические судороги, тризм. Развивается тяжелая дистрофия. Хроническая форма (ювенильный тип) может развиваться у детей различного возраста. Течение болезни длительное: отмечаются умеренная или значительная спленомегалия, анемия, проявления геморрагического диатеза, остеодистрофии, нарушения иммунобиологической реактивности. Консервативное лечение болезни пока безуспешно. Спленэктомия может приостановить прогрессирование процесса. Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г. |
Материалы сайта представлены для получения знаний об экстренной медицине, хирургии, травматологии и неотложной помощи.
При заболеваниях обращайтесь в медицинские учреждения и консультируйтесь с врачами