Экстренная медицина

Главная О сайте Блог врача
 

Болезнь Гоше
Клиническая хирургия - Заболевания органов пищеварения, печени, селезенки
Болезнь Гоше - yаследственное заболевание обмена липидов, характеризующееся накоплением цереброзидов в клетках нервной и ретикулоэндотелиальной систем. Известны две формы болезни — детская и ювенильная, отличающаяся остротой течения и степенью вовлечения в процесс нервной системы. При болезни Гоше в нервной системе наступают дегенерация и потеря нейронов в париетоокципитальной зоне коры и баэальных ганглиях. В этих областях отмечается скопление больших круглых, овальных и полигональных клеток (клетки Гоше), протоплазма которых окрашивается в пурпурный цвет.

Клиническая картина. Острая форма болезни Гоше (детский тип) отличается быстрым и злокачественным течением. Уже в первые месяцы жизни отмечаются задержка физического и умственного развития, увеличение живота за счет печени и селезенки, появляется неврологическая симптоматика: гипертония мышц, опистотонус, тонико-клонические судороги, тризм. Развивается тяжелая дистрофия.

Хроническая форма (ювенильный тип) может развиваться у детей различного возраста. Течение болезни длительное: отмечаются умеренная или значительная спленомегалия, анемия, проявления геморрагического диатеза, остеодистрофии, нарушения иммунобиологической реактивности. Консервативное лечение болезни пока безуспешно. Спленэктомия может приостановить прогрессирование процесса.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

 

ОПРОС

Имеете ли вы отношение к медицине?
 

Nota bene!

Материалы сайта представлены для получения знаний об экстренной медицине, хирургии, травматологии и неотложной помощи.

При заболеваниях обращайтесь в медицинские учреждения и консультируйтесь с врачами