Экстренная медицина

При различных заболеваниях печени и селезенки на первое место нередко в клинике выступают симптомы, связанные с повышением давления в системе воротной вены. Длительное повышение портального давления и развитие синдрома портальной гипертензии могут быть обусловлены различными причинами.

По существующей классификации Д. М. Гроздова и М. Д. Пациоры портальная гипертензия делится на:

• а) внутрипеченочную форму как следствие хронического гепатита или цирроза печени различной этиологии (чаще всего после перенесенной болезни Боткина), облитерирующего эндофлебита печеночных вен (болезнь Хиари), опухоли печени;
• б) внепеченочную форму как следствие пороков развития воротной вены и ее ветвей, тромбоза воротной вены, сдавления ее рубцами, опухолями; в) смешанную форму как следствие цирроза печени в сочетании с непроходимостью воротной вены и ее ветвей различной этиологии. У детей чаще встречается внепеченочная форма.

Патогенез портальной гипертензии

Механизм синдрома портальной гипертензии обусловливается длительным повышением давления в системе воротной вены и зависит от особенностей строения и функции портальной системы. Портальный кровоток зависит от количества притекающей крови, перистальтики кишечника, уровня брюшного давления, сократительной способности селезенки и др. В сосудах системы воротной вены отсутствуют клапаны, что способствует возникновению ретроградного тока крови в них при затруднении нормального оттока крови через печень. В норме уровень портального давления колеблется в пределах 60—120 мм вод. ст. При нарушении кровообращения в системе воротной вены уровень портального давления поднимается до 300—400 мм вод. ст. и выше.

Механизм повышения давления при различных формах портальной гипертензии различен. При внепеченочной форме повышение портального давления обусловливается главным образом наличием препятствия току крови. При внутрипеченочной форме механизм повышения давления чрезвычайно сложен. При циррозе сосудистая система печени значительно перестраивается. Повышение давления в этих случаях является результатом включения компенсаторных механизмов организма, который повышением портального давления стремится улучшить кровообращение цирроти-чески измененной печени и обеспечить оптимальный уровень кровоснабжения оставшейся части печеночных клеток.

Длительное повышение давления в системе воротной вены приводит к расширению коллатеральных путей оттока крови из портальной системы в кавальную. В коллатеральное кровообращение в этих случаях включаются как существующие, так и вновь образованные портокавальные анастомозы. Основными из них являются (рис. 176):

• 1) гастроэзофагеальный путь — венечная и другие вены желудка, вены кардиального отдела пищевода, межреберные, непарная и полунепарная, верхняя полая вены;
• 2) анастомозы верхней геморроидальной вены, которая является ветвью нижней мезентериальной, входящей в систему воротной со средней и нижней геморроидальными венами (ветви нижней полой);
• 3) анастомозы между околопупочными венами;
• 4) анастомозы между венами желудочно-кишечного тракта и отводящими кровь к забрюшинным и медиастинальным венам. Наиболее часто коллатеральный кровоток развивается по гастроэзофагеальному типу. Стенка вен вследствие постоянно повышенного внутрисосудистого давления изменяет свою структуру, истончается. Варикозно расширенные вены кардиального отдела пищевода и желудка легко эрозируются и кровоточат. Нарушение функции печени ведет к изменению свертывающей системы крови, чем объясняется массивность и длительность кровотечения.

Рис. 176. Пути коллатерального портокавального кровотока у больного с портальной гипертензией (схема).1 —  гастроэзофагеальный; 2     — мезентерико-геморроидальный; 3 — коллатеральный отток через околопупочные вены, вены передней брюшной стенки и грудной стенки; 4 — коллатерали в забрюшинное  пространство.

Клиническая картина портальной гипертензии

Клинические проявления портальной гипертензии в значительной степени однотипны и не зависят от ее генеза. Однако можно отметить ряд клинических особенностей, помогающих выявить форму гипертензии и выбрать патогенетически обоснованный метод лечения.

При внутрипеченочной форме портальной гипертензии симптомы повышения портального давления наслаиваются на клинические проявления цирроза печени. В анамнезе таких детей часто удается выявить болезнь Боткина, причем признаки повышения портального давления проявляются в сроки от 4—6 мес до 7 лет и более от начала заболевания инфекционным гепатитом. Как правило, это наблюдается у детей в возрасте 5—6 лет и старше. В клинической картине у больных с внутрипеченочной формой портальной гипертензии на первое место выступают симптомы поражения печени. Больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, исхудание, боли в животе, увеличение его объема (за счет атонии кишечника в ранних и присоединения асцита в поздних стадиях заболевания), чувство тяжести в эпигастральной области, диспепсические явления, головные боли, повышенную кровоточивость. Отмечаются сухость и бледность кожных покровов. Для тяжелого поражения печени характерно появление сосудистых «паучков» и «звездочек» на коже. Величина и консистенция печени зависят от стадии заболевания. В начальных стадиях отмечаются умеренное увеличение печени, поверхность ее гладкая. В поздних стадиях заболевания печень, как правило, не увеличена, нередко даже уменьшена, плотная, с бугристой поверхностью.

Увеличение селезенки различной степени выраженности наблюдается в большинстве случаев. Селезенка плотная, безболезненная при пальпации. Степень подвижности ее зависит от наличия периспленита.

При лабораторных исследованиях выявляют нарушения функций печени, нарастание концентрации билирубина в крови (с преобладанием прямой фракции), уменьшение количества общего белка сыворотки крови со снижением альбумино-глобулинового коэффициента; возможно уменьшение количества сахара в крови, снижение антитоксической функции печени. Нередко отмечается олигурия со снижением удельного веса мочи, увеличение активности трансаминаз и лактатдегидрогеназ (особенно в ее фракциях). Со стороны крови характерны умеренная анемия, лейко- и тромбоцитопения, повышенная СОЭ. Однако изменение указанных показателей не во всех случаях идет параллельно и соответствует степени морфологических изменений в печени. Указанное несоответствие объясняется значительными компенсаторными возможностями печени и недостаточной информативностью большинства так называемых печеночных проб.

В поздних стадиях заболевания появляются пищеводно-желудочные кровотечения и при декомпенсации функций печени — асцит.

Первые симптомы повышения портального давления при внепеченочной форме проявляются в значительно более раннем возрасте, чем при внутрипеченочной. В анамнезе нередко отмечаются гнойные заболевания в области пупка, гнойно-воспалительные заболевания органов брюшной полости и др. Первыми признаками заболевания в большинстве случаев являются спленомегалия или внезапно возникающие на фоне кажущегося полного здоровья массивные пищеводно-желудочные кровотечения. Общее состояние ребенка при отсутствии кровотечения, как правило, не нарушается или страдает незначительно. Иногда больные жалуются на общую слабость, чувство тяжести и боли в левом подреберье. При осмотре можно отметить некоторую бледность ребенка и увеличение живота (за счет увеличения селезенки). Селезенка при внепеченочной форме портальной гипертензии отличается большой величиной, плотностью, поверхность ее часто неровная, подвижность ограничена вследствие выраженного периспленита. Изменения в печени связаны преимущественно с нарушением печеночного кровотока и не достигают значительной степени. Печень у детей с вне-печеночной формой портальной гипертензии, как правило, не увеличена, поверхность ее гладкая. В крови находят характерные изменения (умеренная анемия, лейкопения и тромбоцитопения), возникающие в результате тормозящего влияния селезенки на костномозговое кроветворение (явления гиперспленизма). После кровотечения селезенка нередко сокращается. Картина крови после кровотечения зависит от степени кровопотери. При исследовании функциональных показателей печени изменения их, как правило, незначительны или отсутствуют.

Асцит у детей с внепеченочной формой портальной гипертензии наблюдается чрезвычайно редко в терминальных стадиях заболевания.

Клиническая картина при комбинированной форме портальной гипертензии в большинстве случаев не отличается от таковой у больных с внутрипеченочной формой портальной гипертензии.

Диагностика портальной гипертензии

Выявление портальной гипертензии основывается на данных анамнеза, клинических проявлениях, исследовании периферической крови, печеночных проб. Применение специальных методов исследования (рентгенологическое исследование пищевода и желудка, спленоманометрия, спленопортография, гепатоманометрия, пункционная биопсия печени, гаммасцинтиграфия, геогепатография и др.), выполненных в указанной последовательности, позволяет определить форму портальной гипертензии, уровень портального давления.

Рентгенологическое исследование пищевода выявляет варикозное расширение его. Исследование проводят вначале в вертикальном, затем в горизонтальном положениях. Рентгенограмму делают тотчас после прохождения по пищеводу бариевой взвеси. Рентгенологическая картина характерна: просвет пищевода в месте варикозного расширения вен расширен, контуры его нечетки, как бы изъеденные, видны множественные различной величины и формы дефекты наполнения (рис. 177).

Рис. 177. Нормальный пищевод (а) и варикозное расширение вей пищевода у больного с внепеченочной формой (б) портальной гипертензии, просвет пищевода расширен, контуры «изъедены», видны множественные дефекты наполнения различной величины и формы.

Ректороманоскопия может выявить варикозно расширенные геморроидальные вены, которые появляются при повышении портального давления более 320 мм вод. ст. и свидетельствуют о тяжелой форме заболевания.

Для определения уровня портального давления, состояния сосудов портальной системы применяются спленоманометрия, спленопортография, гепатоманометрия и портогепатография через пупочную вену, пункционная биопсия печени. Эти исследования у детей проводят под общим обезболиванием с включением спонтанного дыхания в момент пункции паренхиматозных органов в асептических условиях.

При спленоманометрии и спленопортографии положение больного на спине с отведенной вверх левой рукой. Селезенку пунктируют в момент апноэ в девятом — десятом межреберье по средней аксиллярной линии. Для пункции берут иглу длиной 10—15 см с мандреном и диаметром просвета 0,8—1 мм. Иглу вводят в пульпу селезенки на глубину 1—3 см. При правильном положении иглы после удаления мандрена каплями вытекает кровь. По игле быстро вводят контрастное вещество. Для спленопортографии пользуются растворами 70% кардиотраста (диодона), трийотраста (1 мл на 1 кг массы тела, но не более 20 мл). Первый снимок делают после введения половины контрастного вещества. При отсутствии патологических изменений в системе воротной вены на спле-нопортограмме видно депо контрастного вещества в селезенке, хорошо выполняется селезеночная вена, воротная и ее разветвления в печени до 5—6-го порядка. При циррозе печени, внутрипеченочной форме портальной гипертензии и развитии коллатералей селезеночная и воротная вена расширены, извиты. Отмечаются внутрипеченочная деформация вен и заброс контрастного вещества в варикозно расширенные вены в местах развития коллатералей. При внепеченочной гипертензии удается выявить место препятствия току крови, направление и степень развития коллатерального кровотока (рис. 178, 179, 180).

Пункционную биопсию печени производят в девятом — десятом межреберье справа по среднеаксиллярной линии в состоянии апноэ специальной иглой Сильвермана. У ряда больных (новорожденных, детей с удаленной селезенкой)  измерение портального

Рис.  178.  Нормальная спленопортограмма давления и контрастирование сосудов портальной системы производят методом портоманометрии и портографии через пупочную вену.

Рис. 179. Спленопортограмма при внутрипеченочной форме портальной гипертензии (цирроз печени). Сосуды портальной системы извиты, расширены, отмечается коллатеральный кровоток по гастроэзо-фагеальному пути.

Рис. 180. Спленопортограмма при внепеченочной форме портальной гипертензии. Видно место стенозирования вены, выражен коллатеральный кровоток по гастроэзо-фагеальному пути, внутрипеченочные разветвления контрастированы слабо.

Лечение портальной гипертензии

Консервативное лечение портальной гипертензии, как правило, неэффективно. Хирургические вмешательства многочисленны. Д. М. Гроздов и М. Д. Пациора делят их на следующие операции:

• 1) направленные на удаление асцитической жидкости из брюшной полости (пункция брюшной полости, дренирование, анастомозы с мочевым пузырем и др.);
• 2) направленные на создание новых путей оттока крови из портальной системы (оментопек-сия, органопексия, портокавальные анастомозы);
• 3) направленные на уменьшение притока крови в портальную систему (спленэктомия, перевязка артерий);
• 4) направленные на прекращение связи вен желудка и пищевода с венами портальной системы (резекция желудка, операция Таннера, перевязка вен желудка и пищевода);
• 5) направленные на усиление регенерации печени и внутрипече-ночного артериального кровообращения (резекция печени, невротомия печеночной артерии, артериопортальные анастомозы).

Выбор методов лечения зависит от формы портальной гипертензии, состояния и возраста ребенка, наличия и распространенности варикозного расширения вен пищевода и желудка, степени гиперспленизма и цирротического процесса в печени, наличия кровотечения.

У детей с внутрипеченочной формой портальной гипертензии для улучшения функции печени, регенерации печеночной паренхимы и снятия явлений гиперспленизма приходится прибегать к таким операциям, как спленэктомия, сочетая ее с оментизацией печени или почки, частичной резекцией печени. И только у небольшого процента больных старше 8 лет, имеющих варикозное расширение вен пищевода, кровотечение в анамнезе, показано наложение спленоренального сосудистого анастомоза.

При лечении детей с внепеченочной формой портальной гипертензии при наличии условий (диаметр селезеночной вены не менее 9—10 мм, достаточный опыт хирурга) накладывают спленоренальный сосудистый анастомоз. В случаях невозможности наложения анастомоза операцию ограничивают оментогепаторенопексией, перевязкой вен кардиального отдела пищевода и желудка, выполняют операцию Таннера.

Тактика при кровотечениях из варикозно расширенных вен: необходимы срочная остановка кровотечения, возмещение потерянной крови и предупреждение осложнений со стороны печени. Сначала переливают струйно 100—150 мл крови, затем переходят на капельное ее введение. Количество перелитой крови зависит от степени анемии и динамики состояния больного. Одновременно назначают гемостатическую терапию, в состав которой входят: хлорид кальция, внкасол, фибриноген, с целью уменьшения фибрино-литической активности — аминокапроновая кислота (эпсилон-аминокапроновая кислота). С целью предупреждения развития печеночной недостаточности у детей с циррозом печени вводят витамины, 10% раствор глюкозы с инсулином, глюкокортикоидные гормоны, глютаминовую кислоту, назначают кислород. Питание через рот прекращают. Для освобождения кишечника от излившейся крови и уменьшения токсического влияния продуктов ее распада на печень назначают клизмы. Если указанные мероприятия не дают эффекта, пытаются остановить кровотечение путем сдавления вен пищевода зондом Блекмора. В случае неудачи прибегают к оперативному вмешательству (гастротомия, перевязка кровоточащих вен).

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.