Экстренная медицина

Врожденные грыжи собственно диафрагмы, являющиеся пороком развития, встречаются, по данным различных авторов, одна на 1,5—3,5 тыс. родов. В большинстве случаев они бывают ложными, и органы живота могут беспрепятственно перемещаться в грудную полость под влиянием внутрибрюшного давления. Поскольку это происходит еще во внутриутробном периоде, то зачастую одновременно наблюдается недоразвитие легкого. В большинстве, случаев наблюдаются дефекты реберно-позвоночного отдела диафрагмы слева — в зоне щели Богдалека.

При более поздней задержке развития диафрагмы, после 2—3 мес, уже успевают развиться серозные покровы, которые, не имея мышечной основы, постепенно выпячиваются в грудную полость и становятся грыжевым мешком. Так возникают истинные врожденные грыжи, которые также чаще локализуются в зоне щели Богдалека слева. Они встречаются и у взрослых. Эти грыжи носят название «грыжи Богдалека».

Грыжи в области грудинно-реберного и грудинного отделов диафрагмы (костостернальные и стернальные) возникают в зоне щели Ларрея или занимают треугольник между двумя щелями Ларрея непосредственно за грудиной. Они также бывают истинными, встречаются как у детей, так и у взрослых и составляют 2—6% от всех диафрагмальных грыж [Петровский Б. В. и др., 1966]. Изредка наблюдаются ложные ретростернальные френоперикардиальные грыжи, при которых дефект диафрагмы открывается в полость перикарда. Грыжи переднего отдела диафрагмы обычно бывают небольшими, грыжевым содержимым чаще являются поперечная ободочная кишка и сальник, реже — желудок. Несколько особняком стоят грыжи купола диафрагмы, в отношении которых до сих пор нет единого мнения. Одни авторы причисляют их к истинным грыжам [Исаков Ю. Ф., Долецкий С. Я., 1978, и др.], другие— к частичной или полной релаксации диафрагмы [Петровский Б. В. и др., 1966; Луценко С. М., 1977].

Заподозрить врожденную диафрагмальную грыжу обычно позволяет наличие кардиореспираторных симптомов, усиливающихся после приема пищи. У новорожденных с большими ложными грыжами тяжелое состояние наблюдается с момента рождения или после первого же кормления. Состояние этих детей чрезвычайно тяжелое, и даже после своевременно произведенной операции летальность весьма высока. Так, по данным М. Ruber с соавт. (1979), из 40 оперированных детей умерли 23 (57%). В более легких случаях признаки заболевания постепенно ослабевают, так как ребенок приспосабливается к пороку развития. Наиболее частыми клиническими проявлениями этих грыж являются беспокойство, боли в животе, одышка, цианоз после еды и при физической нагрузке. У таких детей наблюдаются частые пневмонии, отставание в росте, может возникать ущемление.

Лечение. Ввиду неблагоприятного течения и очень высокой летальности показания к хирургическому лечению врожденных диафрагмальных грыж считаются абсолютными, исключение составляют бессимптомно протекающие истинные грыжи купола, при которых показано динамическое наблюдение. Наибольшие затруднения вызывает лечение новорожденных в состоянии асфиксического ущемления. Таким больным операция показана как можно раньше, не позднее чем через 24-—48 ч. В настоящее время эти операции следует выполнять преимущественно в специализированных детских хирургических отделениях или детскими хирургами центральных районных и городских больниц.

В качестве предоперационной подготовки показано вдыхание кислорода (в кислородной палатке или через трансназальный катетер), опорожнение желудка и кишечника. В особо тяжелых случаях рекомендуются интубация трахеи и управляемое дыхание. Для этой цели ни в коем случае нельзя пользоваться масочным аппаратом, так как кислород одновременно нагнетается в желудок, что приводит к еще большему ухудшению состояния. Наркоз — интубационный с применением мышечных релаксантов.

Техника операции. В большинстве случаев операцию выполняют абдоминальным доступом. Чаще всего применяют верхнесрединный разрез. Некоторые хирурги пользуются трансректальным разрезом слева или косым разрезом в левом подреберье. Сращения в грыже отсутствуют, поэтому при достаточно больших воротах вправление выпавших внутренностей трудностей не представляет. Однако при узких воротах это сделать трудно. В таких случаях для уменьшения присасывающего действия грудной клетки предварительно создают пневмоторакс: вначале через грыжевые ворота вводят палец, а затем по нему — металлический катетер или интубационную трубку. Ворота осторожно растягивают тупыми крючками. Если этого оказывается недостаточно, то приходится рассечь ворота. Делать это нужно в латеральном направлении, так как при этом меньше риск повредить крупные ветви диафрагмального нерва.

Вначале осторожно извлекают желудок, затем — петли тонкой и толстой кишки и в последнюю очередь — паренхиматозные органы. Кишечник заворачивают в теплое влажное полотенце или погружают в целлофановый мешок и выводят из брюшной полости: это заметно улучшает условия для пластики диафрагмы. Края грыжевых ворот сшивают крепкими синтетическими нитями (№ 4—5). Если возможно, то желательно создать дубликатуру путем наложения первого ряда П-образных швов на расстоянии в 0,5—1 см от края и второй ряд отдельных шков (рис. 53).

Рис. 53. Зашивание дефекта диафрагмы со стороны брюшной полости.

При пристеночном дефекте и полном отсутствии мышечного валика диафрагму подшивают к ребру.

При больших дефектах прибегают к аллопластике. Подробно этот вопрос будет освещен в специальном разделе, так как это касается и других разновидностей диафрагмальных грыж. Ввиду того что легкое поджато и недоразвито, производят пункцию грудной полости троакаром в восьмом—девятом межреберье и накладывают дренаж по Бюлау. Активную аспирацию не производят из-за опасности разрыва легкого. Поскольку брюшная полость у этих детей недоразвита, ее ушивание подчас представляет значительные трудности. Повышающееся при этом внутри-брюшное давление способствует прогрессированию дыхательных и сердечно-сосудистых нарушений, что и является основной причиной смерти этих детей. В связи с этим Gross (1958) предложил не зашивать в таких случаях брюшину и апоневроз, а сшивать только кожу, идя на заведомое образование вентральной грыжи. Такой тактики придерживаются сейчас многие детские хирурги. В редких случаях осуществления постоянной декомпрессии желудка и кишечника ребенку накладывают гастростому, которая в дальнейшем самостоятельно закрывается.

Врожденные истинные грыжи диафрагмы оперируют в основном в плановом порядке. Техника операции мало чем отличается от описанной выше. Если требуется получить пневмоторакс при извлечении внутренностей, то необходимо предварительно вскрыть грыжевой мешок. В дальнейшем его иссекают, но если возникают трудности в связи со сращением его с органами грудной клетки, то мешок может быть оставлен — в дальнейшем он облитерируется.

Трансторакальный доступ у детей применяют редко. Относительными показаниями к его применению служат: рецидив грыжи, необходимость аллопластического замещения всего купола или большого участка диафрагмы, а также правосторонняя заднебоковая грыжа и грыжа правого купола диафрагмы.

Грыжи переднего отдела диафрагмы встречаются значительно реже. S. Derlon с соавт. (1977) из 137 детей с врожденными грыжами собственно диафрагмы отметили их лишь у 12 (9%) больных. При грыжах этой локализации клинические проявления, как правило, выражены значительно меньше, чем при заднебоковых врожденных грыжах. Тем не менее эти грыжи могут с возрастом увеличиваться и давать уже выраженную симптоматику: боли за грудиной типа стенокардических, периодические схваткообразные боли в эпигастральной области, вздутие живота, обычно после еды и при физических усилиях. У 10—15% больных эти грыжи ущемляются, поэтому при их наличии применяют оперативное лечение. При ложных френопери-кардиальных грыжах, которые могут давать тяжелые расстройства сердечной деятельности, показана срочная операция.

Производят верхнюю срединную лапаротомию. Если грыжевое содержимое свободно не извлекается, пытаются расширить грыжевые ворота тупыми крючками. В редких случаях приходится надсечь диафрагму в заднелатеральном отделе ворот. После низведения грыжевого содержимого (обычно это поперечная ободочная кишка и сальник) пытаются извлечь и резецировать грыжевой мешок, захватывая его дно окончатым зажимом Люера. Если при этом возникают затруднения, мешок оставляют на месте - впоследствии он облитерируется. В таких случаях в послеоперационном периоде иногда приходится производить ретростернальные пункции, чтобы эвакуировать накапливающуюся в полости мешка жидкость во избежание ее инфицирования.

При выраженном переднем крае грыжевых ворот пластику производят по типу дубликатуры: первый ряд — П-образные швы, второй — отдельные. При часто встречающемся отсутствии мышечной ткани диафрагмы по переднему краю грыжевых ворот их задний край сшивается П-образными швами с надкостницей ребер и грудины (рис. 54). Этот метод дает отличные отдаленные результаты [Derlon S. et al., 1977].

Рис. 54. Зашивание грыжевого дефекта при грыжах переднего отдела диафрагмы

Послеоперационный период у детей с врожденными грыжами, особенно в неонатальном периоде, как правило, тяжелый. В связи с недоразвитием легкого и повышением внутрибрюшного давления нередко развивается тяжелая дыхательная недостаточность. Таким детям необходимо проводить оксигенотерапию, как и в предоперационном периоде. Необходима нормализация гемодинамики, белкового и гидроионного состава крови. Под контролем лабораторных показателей показано переливание недостающих компонентов крови, белков, электролитов. Для профилактики инфекции лучше применять полусинтетические антибиотики.