Экстренная медицина

Аплазия почки

Под аплазией почки следует понимать тяжелую степень недоразвития ее паренхимы, нередко сочетающуюся с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до образования нефронов. Различают две формы аплазии почек: большую и малую. При первой форме почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и небольшими кистами. Нефроны не определяются, отсутствует изолатеральный мочеточник. Вторая форма аплазии характеризуется наличием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истончен, имеет устье, но нередко не доходит до почечной паренхимы, заканчиваясь слепо. Аплазированная почка не имеет лоханки и сформированной почечной ножки. Частота аномалии колеблется от 1 : 700 до 1 : 500. У мальчиков она встречается чаще, чем у девочек.

Клиническая картина. Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется и диагностируется при заболеваниях контралатеральной. Некоторые больные предъявляют жалобы на боли в боку или животе, что связано со сдавленней нервных окончаний разрастающейся фиброзной тканью или увеличивающимися кистами. В ряде случаев аплазированная почка может явиться причиной развития артериальной гипертонии, что, как правило, наблюдается при большой форме аплазии.

Очень редко кисты достигают значительных размеров, и апла-зированную почку можно пальпировать через брюшную стенку.

Диагностика. Выявление аплазии почки основывается на данных рентгенологических и инструментальных методов исследования. На обзорной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживаются кисты с обызвествленными стенками. Изредка сохранная функция малочисленных нефронов при малой форме аплазии позволяет выявить почку на экскреторных урограммах. На фоне воздуха, введенного забрюшинно, аплазированная почка при хорошей подготовке кишечника просматривается на томограммах в виде небольшого комочка.

При аортографии сосуды, идущие к аплазированной почке, не выявляются.

Аплазию следует дифференцировать с нефункционирующей почкой, агенезией и гипоплазией почки. Отличить почку, утратившую функцию в результате пиелонефрита, калькулеза, туберкулеза или другого процесса, позволяют ретроградная пиелография и аортография.

Агенезия характеризуется отсутствием закладки почечной паренхимы. При этом, как правило, не развивается ипсилатеральный (с этой же стороны) мочеполовой аппарат: мочеточник либо отсутствует, либо представлен фиброзным тяжем или заканчивается слепо, имеется гемиатрофия лиетодиева треугольника, яичко от сутствует или крипторхизировано. Дифференциальной диагностике помогают рентгенография и цистоскопия, выявляющая при аплазии почки в 7з случаев устье соответствующего мочеточника. Следует помнить, что агенезия почки, в отличие от аплазии, никогда не вызывает артериальную гипертонию. Нередко затруднения в дифференциальной диагностике приводят к выполнению эксплора-тивной люмботомии.

Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие хотя и уменьшенного объема, но функционирующей паренхимы, мочеточника, проходимого на всем протяжении, и визуализация сосудистой ножки при аортографии.

Лечение. Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки возникает в трех случаях:

• 1) при резко выраженных болях в области почки;
• 2) при развитии нефрогенной гипертонии;
• 3) при рефлюксе в гипоплазированный мочеточник.

Лечение заключается в уретеронефрэктомии. Учитывая возможность аплазии и агенезии почки, необходимо весьма осторожно обосновывать показания к удалению почки при травме, проводя предварительно хотя бы минимальные урологические исследования (экскреторную урографию и хромоцистоскопию).

 Гипоплазия почки

Гипоплазия почки — врожденное уменьшение почки, связанное в основном с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. Эта аномалия встречается примерно с такой же частотой, как и аплазия почки.

Гипоплазированная почка макроскопически представляет собой нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе ее хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически определяются изменения, позволяющие выделить три формы гипоплазии:

• 1) простая гипоплазия;
• 2) гипоплазия с олигонефронией;
• 3) гипоплазия с дисплазией.

Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением числа чашечек и нефронов. При второй форме уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев. Гипоплазия с дисплазией проявляется развитием соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Имеют место клубочковые или канальцевые кисты, а также включения лимфо-идной, хрящевой и костной тканей. Эта форма гипоплазии нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей, в отличие от двух первых.

Односторонняя гипоплазия почки может ничем не проявиться всю жизнь, однако отмечено, что гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертонии.

Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано — в первые годы или даже недели жизни ребенка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко наблюдаются бледность, рвота, понос, повышение температуры тела, признаки рахита. Отмечается выраженное снижение концентрационной функции почек. Однако данные биохимических исследовании крови еще длительное время остаются нормальными. Артериальное давление также обычно нормальное и повышается лишь при развитии уремии. Заболевание нередко осложняется тяжело протекающим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от уремии в первые годы жизни. Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгенологическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах отмечается уменьшение размеров почки с хорошо контра-стированной коллекторной системой. Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно дилатирована.

При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в числе и объеме. На урограммах отмечается компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки.

Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает почечная ангиография. При гипоплазии артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении (рис. 190), в то время как при вторично сморщенной почке ангиограмма напоминает картину обгорелого дерева.

Рис. 190. Ангиограмма при гипоплазии правой почки. Фаза нефрограммы.

Биопсия почки также может принести пользу, однако практически ее диагностическая ценность при гипоплазии весьма ограничена.

Лечение. В случаях односторонней гипоплазии, осложненной пиелонефритом и гипертонией, лечение обычно сводится к нефрэктомии. Если же в патологический процесс вовлекается контралатеральная почка, то не следует отказываться от попытки улучшить кровоснабжение гипоплазированной почки посредством энтероренопексии, которая состоит в следующем. Производят декапсуляцию почки. Выкраивают сегмент кишки на сосудистой ножке.

После удаления слизистой оболочки и рассечения кишки по свободному краю почку окутывают кишечной стенкой в надежде, что сосуды кишки будут выполнять функцию дополнительного кровоснабжения.

При двусторонней гипоплазии почек, осложненной тяжелой почечной недостаточностью, спасительной мерой может служить только двусторонняя нефрэктомия с последующей трансплантацией почки.

Кистозные аномалии почек

Кистозные аномалии почек отмечаются с частотой 1:250, однако ввиду торпидности их течения зачастую диагноз ставится лишь в зрелом возрасте. Самым частым из кистозных поражений является поликистоз почек.

Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь). Наследственная аномалия, поражающая обе почки. Поликистоз, встречающийся в зрелом возрасте, передается доминантно с аутосомным и мономерным геном, а так называемый злокачественный поликистоз детского возраста — рецессивно.

Развитие поликистоза связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели, что приводит к несрастанию канальцев метанеф-роса с собирательными канальцами мочеточникового зачатка. Немаловажную роль при этом играет недостаточное кровоснабжение почечной паренхимы. Образующиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскреторные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой системой и поэтому не увеличиваются. Они встречаются у новорожденных и приводят к раннему развитию почечной недостаточности и скорой гибели ребенка. Тубулярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные — из собирательных трубок. Эти кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения.

В раннем детском возрасте кисты мелкие, расположены как в мозговом, так и в корковом слоях. Между ними определяется полноценная паренхима без диспластических изменений. У детей старшего возраста и взрослых почки значительно увеличены, деформированы за счет многочисленных кист различной величины. Лоханка и чашечки удлинены и деформированы. Скудные островки паренхимы сдавлены напряженными кистами, нередки изменения по типу интерстициального нефрита.

Поликистозные почки часто поражаются пиелонефритом, литиазом, туберкулезом. Среди детей с поликистозом почек у 5% обнаруживаются кистозные изменения печени, у 4%—селезенки, реже — легких, поджелудочной железы, яичников.

Клиническая картина. Поликистоз почек проявляется в разных возрастных группах различно. Чем раньше появляются его признаки, тем злокачественнее протекает заболевание. У детей раннего возраста поликистоз нередко осложняется жестоким пиелонефритом, быстро приводящим к анурии и уремии.

У старших детей заболевание сопровождается тупыми болями в пояснице, периодической гематурией, артериальной гипертонией (в 70%). Отмечаются полиурия, гипоизостенурия и никтурия. Пальпаторно определяются увеличенные бугристые почки. В подобных случаях важно выяснить семейный анамнез, что облегчит диагностику. Присоединение пиелонефрита характеризуется соответствующими изменениями в анализах мочи и прогрессирующим развитием почечной недостаточности.

Диагноз. Поликистоз почек выявляют с помощью экскреторной урографии, сканирования и почечной ангиографии.

На урограммах при сохраненной функции определяются увеличенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовид-ной деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урографическая картина не показательна.

Сканирование выявляет увеличение почек и дефекты паренхимы в связи с неравномерным накоплением изотопа.

Ангиографически определяется истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей. Нефрограмма имеет пятнистый вид.

Дифференциальный диагноз следует проводить с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необходимо иметь в виду, что поликистоз всегда является двусторонним, в отличие от указанных заболеваний, которые чаще поражают одну почку. Отличить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография, которая в случае опухоли выявляет увеличение только одного полюса почки и его повышенную васкуляризацию.

Прогноз при поликистозе, как правило, неблагоприятный. Больные редко живут более 10—12 лет после начала клинических проявлений, хотя известны случаи и длительного (до 70 лет) выживания при доброкачественном течении заболевания.

Лечение. Цель лечения — борьба с присоединившимся пиелонефритом, гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса.

Любое оперативное вмешательство у больного с поликистозом почек значительно утяжеляет его состояние. Тем не менее оно становится необходимым при лрофузном почечном кровотечении, об-турирующем камне, пионефрозе или развитии злокачественной опухоли почки.

Поскольку артериальная гипертензия трудно поддается медикаментозной терапии, предпринимают паллиативные операции,направленные на улучшение кровоснабжения почечной паренхимы. Операции заключаются в опорожнении больших кист (игнипунктура) и окутывании почки органом-васкуляризатором — участком сальника или демукозированным сегментом кишки на сосудистой ножке.

В терминальной стадии почечной недостаточности прибегают к хроническому гемодиализу и трансплантации почки.

Среди других кистозных аномалий, встречающихся значительно реже, чем поликистоз, следует отметить губчатую почку, мультикистозную дисплазию, мультилокулярную и солитарную кисты (рис. 191).

Рис. 191. Различные формы кистозного поражения почек. а — мультилокулярная; б — мультикистозная; в — солитарная; г — чашечковый дивертикул; д — перипельвикальные кисты; е — губчатая почка; ж — поликистоз.

Губчатая почка (медуллярная спонгиозная почка, почка с губчатыми пирамидами, болезнь Каччи — Риччи). Это довольно редкая врожденная наследственная аномалия. При которой кистозно расширены собирательные трубки пирамид. Почки увеличены, на их гладкой поверхности расположены множественные мелкие, с просяное зерно, кисты. Аномалия обычно ничем себя клинически не проявляет, если не развиваются осложнения в виде нефро-кальциноза, калькулеза или пиелонефрита. Однако у половины носителей этой аномалии и в неосложненных случаях отмечаются постоянная умеренная протеинурия, микрогематурия или лейко-цитурия.

Диагноз. Ставят диагноз на основании данных экскреторной урографии по типичному признаку — «букету цветов» в зоне пирамид.

Лечение. При губчатой почке при отсутствии осложнений лечение не требуется.

Мультикистозная дисплазия. Аномалия, при которой одна или, значительно реже, обе почки замещены кистозными полостями и полностью лишены паренхимы. Мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке, по виду напоминающей гроздь винограда, присоединяется яичко или его придаток соответствующей стороны. Двусторонняя аномалия несовместима с жизнью. При одностороннем поражении жалобы возникают лишь в случае роста кист и сдавления окружающих органов, что заставляет прибегнуть к нефрэктомии.

Мультилокулярная киста. Крайне редкая аномалия, характеризующаяся замещением участка почки многокамерной, не сообщающейся с лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изменена и нормально функционирует. При увеличении кисты ее удается пальпировать через брюшную стенку. На урограммах отмечается дефект паренхимы с оттеснением или раздвиганием чашечек. На ангиограммах дефект наполнения выглядит бессосудистым.

Необходимость в лечебных мероприятиях возникает лишь при различных осложнениях (литиаз, пиелонефрит) и заключается в сегментарной резекции почки или нефрэктомии.

Солитарная киста. Одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и выступающее над ее поверхностью. Диаметр кисты обычно не превышает 10 см. Содержимое ее, как правило, серозное, изредка геморрагическое вследствие кровоизлияния. Крайне редко наблюдается дермоидная киста, содержащая дериваты эктодермы: волосы, сальные массы, зубы.

Наиболее характерными признаками солитарной кисты являются тупая боль в области почки, пальпируемая опухоль и тран-зиторная гематурия. В случае нагноения кисты отмечается усиление болей и повышение температуры. В ряде случаев заболевание осложняется пиелонефритом и артериальной гипертензией.

Диагноз. Ставят диагноз с помощью урографии, выявляющей серповидный дефект лоханки или чашечки и раздвигание шеек чашечек. В случае тотальной гематурии кисту следует дифференцировать с опухолью почки. Это осуществляется на основании данных реновазографии, характеризующейся при кисте наличием округлой бессосудистой зоны просветления.

Лечение. Заключается в вылущивании кисты, если позволяет локализация, или во вскрытии и тампонировании ее полости околопочечной жировой клетчаткой.

Прогноз в отдаленные сроки после операции благоприятный.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.