Экстренная медицина

Гермафродитизм (интерсексуальность) относится к самым тя­желым порокам развития половых органов. Различают истинный и ложный гермафродитизм.

Ложный в свою очередь подразделя­ется на мужской и женский.

Истинный гермафродитизм характеризуется наличием в орга­низме одновременно мужских и женских половых органов. Встре­чается он довольно редко, обнаруживаясь у 10—12% больных тя­желыми формами гипоспадии. Его возникновение связывают с хро­мосомными аберрациями в эмбриональном периоде.

При ложном гермафродитизме имеются внутренние органы од­ного пола, а наружные недоразвиты настолько, что их вид напо­минает противоположный. Возникновение ложного женского гер­мафродитизма связано преимущественно с врожденной гиперпла­зией или вирилизирующей опухолью надпочечников (адреналовая форма псевдогермафродитизма — адреногенитальный синдром).

Внешние проявления различных видов гермафродитизма до­вольно сходны, поэтому установление истинного пола зачастую со­пряжено с большими трудностями и требует проведения специаль­ных исследований.

Клиническая картина. Истинный гермафродитизм стоит ближе к ложному мужскому. Физическое и психическое развитие детей соответствует возрасту. Наружные половые органы в боль­шей или меньшей степени маскулинизированы. Имеется расщеп­ленная мошонка, по виду напоминающая большие половые губы. Малые половые губы отсутствуют или значительно недоразвиты.

Половой член по размерам и форме напоминает гипертрофирован­ный клитор. Наружное отверстие уретры открывается у корня по­лового члена — клитора. Иногда имеется хорошо сформированное влагалище или оно недоразвито по типу урогенитального синуса. В ряде случаев в толще скротолабиальных складок пальпируется яичко или яичник. При исследовании через прямую кишку можно обнаружить гипоплазированную матку.

С целью дифференциальной диагностики необходимо проведе­ние следующих исследований:

• 1) определение 17-КС в суточной моче;
• 2) исследование полового хроматина;
• 3) рентгенография эпифизов трубчатых костей;
• 4) уретрография;
• 5) томография над­почечников на фоне ретропневмоперитонеума;
• 6) гинекография;
• 7) лапароскопия с биопсией гонад.

При истинном гермафродитизме уровень кетостероидов может быть повышенным или нормальным, костный возраст соответству­ет паспортному. Уретрография может выявить урогенитальный си­нус. При томографии надпочечников патологии не выявляется. Гинекография и лапароскопия помогают подтвердить наличие мат­ки и придатков. Может оказаться, что у больного с одной стороны имеется яичко, а с другой — яичник (латеральный тип гермафро­дитизма). Существенную помощь в определении половой принад­лежности оказывает определение полового хроматина в эпители­альных клетках, полученных соскобом с внутренней поверхности щеки. При коррекции пола необходимо учитывать половую психо­ориентацию пациента, которая начинает проявляться уже в воз­расте старше 2 лет.

В случае коррекции пола по женскому типу удаляют гипертро­фированный клитор и яички. Коррекция по мужскому типу слож­нее и включает удаление матки и яичников, выпрямление кавер­нозных тел полового члена, уретропластику и орхипексию.

При ложном мужском гермафродитизме наруж­ные половые органы значительно недоразвиты, имеется тяжелая степень гипоспадии. Половой член искривлен, по размерам напо­минает гипертрофированный клитор. Наружное отверстие уретры, как правило, открывается на промежности, вследствие чего моче­испускание происходит по женскому типу. У некоторых больных имеется урогенитальный синус. Яички иногда пальпируются в расщепленной мошонке, но чаще крипторхированы. Физическое и психическое развитие соответствует возрасту. Психоориентация в большинстве случаев мужская.

В отличие от женского при ложном мужском гермафродитизме имеется расщепление крайней плоти, остатки ее расположены на дорсальной поверхности в виде фартука и на волярную поверх­ность не переходят. С целью избежать ошибки в определении по­ла при этой форме показано проведение комплекса исследований, указанных выше.

При ложном мужском гермафродитизме экскреция 17-КС на­ходится в пределах нормы, половой хроматин не обнаруживается, костный возраст соответствует календарному. Патологии со стороны надпочечников не выявляется. При гинекографии и лапаро­скопии производные мюллеровых ходов не обнаруживаются. Ле­чение заключается в выпрямлении полового члена с последующей уретропластикой и низведением яичек в мошонку. Лишь в случаях резко выраженной микропении и несовершенной дифференцировки семенников производится коррекция пола по женскому типу.

Клиническая картина ложного женского гермафро­дитизма характеризуется маскулинизацией наружных половых органов. Клитор гипертрофирован. Большие половые губы у ряда больных развиты нормально, у других напоминают расщепленную мошонку. Отверстие уретры открывается обычно. Имеется хорошо развитое влагалище, хотя у некоторых больных оно бывает атре-зированным. Ректально, как правило, можно пальпировать матку.

Обращает внимание ускоренное развитие детей, страдающих ложным женским гермафродитизмом. Появляются раннее огрубе­ние голоса, оволосение в подмышечных областях и на лобке. К на­ступлению полового созревания вторичные половые признаки не дифференцированы, отсутствуют менструации, однако психоориен­тация, как правило, женская.

Исследование 17-КС указывает на значительное повышение их экскреции при адреналовой форме ложного женского гермафроди­тизма и нормальное содержание — при неадреналовой. При ги­перплазии надпочечников отмечается раннее появление ядер око­стенения и отсутствие эпифизарных линий, т. е. костный возраст опережает паспортный. У детей первых лет жизни гиперплазию надпочечников рентгенологически выявить обычно не удается в отличие от детей старшего возраста и взрослых, у которых при томографии на фоне ретропневмоперитонеума отмечается симмет­ричное увеличение надпочечников.

Больные с ложным женским гермафродитизмом адреналового происхождения имеют нормальный женский генотип и дифферен­цированные яичники. Нарушение развития наружных признаков женского пола обусловлено андрогенным воздействием коры над­почечников. Этот патологический процесс прекращается при наз­начении кортикостероидных гормонов: регрессирует маскулиниза­ция фенотипа, яичники растормаживаются и начинают нормально функционировать. Необходимость в оперативном лечении возни­кает в случае опухоли надпочечника, а также при неадреналовой форме, при которой производятся резекция гипертрофированного клитора и пластика влагалища.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.