Экстренная медицина

Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая и приобретенная) — группа заболеваний, объединяемая по принципу единого пато генеза тромбоцитопении — укорочения продолжительности жизни тромбоцитов. Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру называют болезнью Верльгофа.

Этиология и патогенез тромбоцитопенической пурпуры

Этиология большинства форм тромбоцитопенической пурпуры не установлена. Патогенез связан с функциональными изменениями в мегакариоцитарном аппарате, выражающимися в замедлении созревания мегакариоцитов и нарушении процесса отшнуровки тромбоцитов. Это вызвано наличием антитромбоцитарных антител. Различают аутоиммунную и гаптеновую иммунную тромбоцитопению. В свою очередь аутоиммунная тромбоцитопения может быть как идиопатической, первичной, так и приобретенной, т. е. вторичной. В происхождении гаптеновых (иммунных) форм тромбоцитопении основное значение имеют медикаменты (альфа-метилдофа), инфекционные и вирусные заболевания.

В патогенезе кровотечений ведущую роль играют тромбоцитопения и связанные с ней нарушения как биологических свойств крови, так и проницаемости сосудистой стенки. Нарушения процесса свертывания крови касаются 1-й фазы ее — образования тромбопластина, а также ретракции кровяного сгустка за счет дефицита ретрактозима, вырабатываемого кровяными пластинками. Повышенная проницаемость сосудистой стенки также объясняется тромбоцитопенией в связи с отсутствием краевого стояния тромбоцитов и наличием дефицита серотонина, вырабатываемого кровяными пластинками и обладающего мощным вазоконстрикторным действием.

Клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь чаще всего наблюдается в молодом возрасте, преимущественно у женщин.

Основные клинические симптомы заболевания — кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, возникающие спонтанно или под влиянием мельчайших, едва заметных травм.

Кожные геморрагии бывают различной величины — от петехий до крупных пятен и даже кровоподтеков, располагающихся обычно на передней поверхности туловища и конечностей. Кровоизлияния различной давности и окраски придают коже характерный вид («шкура леопарда»).

Довольно частым симптомом заболевания являются кровотечения из слизистых оболочек; среди них преобладают носовые кровотечения, кровотечения из десен', у женщин — мено- и метроррагии, последние нередко появляются у девочек с наступлением первых менструаций. Желудочно-кишечные, легочные и почечные кровотечения наблюдаются реже.

Кровотечения из слизистых оболочек обычно сочетаются с кожными геморрагиями и носят нередко множественный и профузный характер, сопровождаясь развитием постгеморрагической анемии. Иногда они могут быть единственным признаком заболевания, особенно в начальный период. С ними в основном при тромбоцитопенической пурпуре и связаны неотложные состояния.

Возможны также опасные для жизни кровоизлияния в головной мозг, в серозные оболочки, в сетчатку и другие отделы глаза, во внутреннее ухо и т. д.

Непостоянным симптомом заболевания является увеличение селезенки. А. И. Воробьев с соавторами (1979) относят эту форму тромбоцитопенической парпуры к спленогенным тромбоцитопениям. У таких больных тромбоцитопения обусловлена спленомегалией и гиперспленизмом, т. е. носит симптоматический характер.

При значительной кровопотере возможны изменения в различных органах, характерные для постгеморрагической анемии.

У больных с острыми формами заболевания, а также с обострением хронического повышается температура тела.

Отмечается значительное снижение количества тромбоцитов, часто ниже «критического» числа Франка (30,0-109/л), а в отдельных случаях — до единичных экземпляров в препарате. При этом нередко обнаруживаются патологические формы тромбоцитов — гигантские формы и так называемые голубые пластинки, образующиеся из мега-кариобластов. В период ремиссии количество тромбоцитов повышается, но, как правило, не достигает нормы.

Количество эритроцитов, гемоглобина и лейкоцитов обычно в пределах нормы, если не развивается постгеморрагическая анемия.

Из других лабораторных симптомов следует отметить: удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви или Борхгревинку—Ваалеру, снижение ретракции кровяного сгустка, положительные пробы на резистентность и проницаемость капилляров. Показатели общей свертывающей активности (удлинение времени свертывания крови) и показатели 1-й фазы свертывания крови (снижение генерации тромбопластина и потребления протромбина) — обычно нормальные в период ремиссии, изменяются в сторону гипокоагуляции крови в период разгара болезни.

В крови обнаруживаются антитромбоцитарные антитела. По течению выделяют острую, подострую и хроническую формы тромбоцитопенической пурпуры.

В большинстве случаев заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением с чередованием периодов обострений и ремиссий (различной продолжительности), во время которых исчезают геморрагические явления, нормализуются количество тромбоцитов, ретракция сгустка и другие показатели.

Примерно в 1/3 случаев наблюдаются острые формы заболевания, характеризующиеся внезапным началом, интенсивными геморрагическими проявлениями (часто с кровоизлиянием на слизистой оболочке рта, в головной мозг, яичник, сетчатку глаза и т. д.), но в большинстве случаев они заканчиваются быстрой ремиссией. Больные в разгар обострения заболевания нуждаются в неотложных мероприятиях.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры основана на выявлении геморрагии множественного характера, обычно спонтанных, рецидивирующего течения болезни и ряда положительных геморрагических тестов (тромбоцитопения, замедление ретракции кровяного сгустка, удлинение времени кровотечения).

От гемофилии тромбоцитопеническая пурпура отличается:

• 1) преобладанием среди больных женщин;
• 2) отсутствием анамнестических данных о наследственном характере заболевания;
• 3) кровоизлияниями и кровотечениями спонтанного, характера;
• 4) отсутствием характерных для гемофилии гемартрозов;
• 5) тромбоцитопенией и удлинением времени кровотечения (при гемофилии эти показатели в норме), обычно отсутствием изменений времени свертывания крови и выраженных нарушений в 1-й фазе свертывания крови.

От геморрагического васкулита тромбоцитопеническая пурпура отличается:

• 1) характером геморрагии (имеют вид синяков, а не строго очерченных высыпаний);
• 2) отсутствием типичных для геморрагического васкулита суставных и редким возникновением абдоминальных и почечных проявлений;
• 3) резко выраженной тромбоцитопенией, снижением ретракции кровяного сгустка и удлинением времени кровотечения (при геморрагическом васкулите эти показатели не изменены, выявляются признаки тромбогеморрагического синдрома).

Лечение тромбоцитопенической пурпуры 

Лечение по неотложным показаниям проводится в основном при остром и подостром течении, а также в случаях желудочно-кишечных, легочных, маточных и почечных кровотечений. Следует, однако, иметь в виду, что больной с тромбоцитопенией подлежит госпитализации, так как трудно предугадать, как будет протекать заболевание, не присоединятся ли к кожным проявлениям болезни более тяжелые кровоизлияния или кровотечения.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры должно быть направлено на купирование геморрагических проявлений, устранение анемии и предотвращение рецидивов.

Лучшим гемостатическим средством являются внутривенные капельные переливания крови или эритроцитарной массы. При выраженной кровоточивости быстрое действие оказывают трансфузии свежей тромбоцитной массы, хотя эффективность их кратковременна и при повторных переливаниях снижается вследствие образования антитромбоцитарных антител.

Кроме того, показано применение адроксона (подкожно или внутримышечно по 1—2 мл 0,025 % раствора), этамзилата или дицинона (внутривенно и внутримышечно вначале по 2—4 мл, а затем по 2 мл 12,5 % раствора каждые 4—6 ч), аминокапроновой кислоты (внутривенно по 100 мл 5 % раствора), кальция хлорида и натрия хлорида (внутривенно по 10—20 мл 10 % раствора) и других препаратов ге-мостатического действия.

После стихания кровотечения эти же препараты можно назначать внутрь. При необходимости местно применяют тромбин, гемостатиче-скую губку, аминокапроновую кислоту и другие препараты.

В этот же период начинают кортикостероидную терапию из расчета 0,06 г начальной суточной дозы преднизалона. При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2—4 раза на 5-7 дней. Продолжительность лечения 1—4 мес. Результаты лечения обычно сказываются в течение первых дней.

При отсутствии эффекта или его кратковременности (рецидив тромбоцитопении после отмены кортикостероидов) показана спленэктомия. Абсолютные показания к спленэктомии: тромбоцитопеническая пурпура с тяжелым течением, не поддающаяся консервативному лечению, тромбоцитопения средней тяжести, но часто рецидивирующая, при которой необходимо постоянное лечение глюкокортикостероидными гормонами.

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре

При иммунологической редукции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективной спленэктомии прогноз неблагоприятный. Больные подлежат обязательной диспансеризации; периодичность осмотров зависит от тяжести заболевания и лечебных мероприятий.

Профилактика

Следует избегать бесконтрольного применения некоторых лекарств (альфа-метилдофа), вирусных и инфекционных заболеваний.

Неотложные состояния в клинике внутренних болезней. Грицюк А.И., 1985 г.