Экстренная медицина

Острая недостаточность костного мозга представляет собой быстро развивающееся (в течение нескольких дней или недель) опустошение кроветворной ткани с возникновением панцитопении и появлением вследствие этого таких угрожающих жизни больного осложнений, как анемия, кровоточивость, инфекционные процессы.

Этиология и патогенез острой недостаточности костного мозга

Остановка кроветворения при острой недостаточности костного мозга возникает в результате воздействия на организм различных факторов, подавляющих функции полипотентной стволовой кроветворной клетки. К этим факторам относятся облучение, цитостатические препараты, некоторые лекарственные средства, промышленные и пищевые яды.

Клиника при острой недостаточности костного мозга

Клиника определяется наличием у больных анемии, тромбоцитопении, лейкопении с гранулоцитопенией и снижением абсолютного количества лимфоцитов (гипоксия, геморрагический диатез, инфекционные осложнения). Больные жалуются на общую слабость, головную боль, головокружение, сердцебиение, одышку, кровотечения различной локализации (носовые, десневые, желудочно-кишечные, почечные, маточные, кровоизлияния на коже, слизистых оболочках и т. д.).

В патогенезе геморрагического диатеза, помимо тромбоцитопении (критический уровень — 20—30-109/л), играют роль нарушение функционального состояния стенки сосудов (повышение проницаемости, снижение резистентности) и гемокоагуляционные сдвиги (дефицит некоторых прокоагулянтов или избыток антикоагулянтов). В связи с поражением клеток слизистой оболочки пищеварительного аппарата развивается некротическая энтеропатия (язвенно-некротические изменения в пищеводе, тонкой и толстой кишке), проявляющаяся болью в животе, вздутием, урчанием, жидким стулом.

При обследовании больных обращают на себя внимание бледность кожи и слизистых оболочек с геморрагическими проявлениями на них, тахикардия, приглушение тонов сердца, систолический шум над верхушкой и сосудами. Периферические лимфоузлы, селезенка не увеличены.

Самым тяжелым проявлением острой недостаточности костного мозга являются инфекционные процессы (как следствие миелотоксического агранулоцитоза). Они возникают при снижении количества нейтрофильных гранулоцитов до 0,56—0,75-109/л, что соответствует примерно 1,0-109/л лейкоцитов. Частота и тяжесть инфекционных процессов коррелируют со степенью выраженности и продолжительностью нейтропении. Глубокая и длительная нейтропения чаще, чем умеренное и кратковременное снижение количества гранулоцитов, вызывает тяжелые инфекционные осложнения. Возникновению инфекционных осложнений способствует также уменьшение абсолютного количества лимфоцитов и связанное с этим угнетение клеточного и гуморального иммунитета. Чаще всего поражается полость рта и глотки (ангина, язвенно-некротические изменения, обычно без реакции регионарных лимфатических узлов). На втором месте по частоте стоят пневмонии со скудными физическими и рентгенологическими симптомами в связи с отсутствием в крови и тканях нейтрофильных гранулоцитов. Наблюдаются также инфекционные процессы в коже, мягких тканях (фурункулы, абсцессы, рожа и др.). Возможно развитие септицемии с появлением очагов инфекции в различных органах, признаками печеночной и почечной недостаточности.

Лечение при острой недостаточности костного мозга

Назначают антибиотики широкого спектра действия в максимальных дозах (гентамицин, цепорин, оксациллин, ампициллин, метициллин и др.), лучше в сочетаниях с учетом чувствительности к ним флоры (например, цепорин с ампициллином, оксациллином или метициллином или с двумя из вышеуказанных антибиотиков; гентамицин в комбинации с карбенициллином и другими полусинтетическими пенициллинами); леворин или нистатин до 5 000 000 ЕД и более. В случае недостаточного эффекта добавляют препараты направленного действия (антистафилококковую плазму или антистафилококковый гамма-глобулин из расчета на 1 введение 6—12 МЕ на 1 кг массы тела взрослого больного ежедневно или через день от 4 до 10 раз в зависимости от тяжести течения гнойно-септических процессов и клинического эффекта; гипериммунная плазма против кишечной палочки, переливания лейкомассы по 1—2 дозы 2—3 раза в неделю). Показаны дезинтоксикационные средства (гемодез, изотонический раствор натрия хлорида, раствор Рингера, 5 % раствор глюкозы по 400—500 мл и др.). При язвенно-некротических процессах на слизистой оболочке рта применяют полоскания 2 % раствором натрия гидрокарбоната, 0,5 % раствором новокаина, ванночки и аппликации со слабыми антисептиками (1 % раствор перекиси водорода, 0,25 % раствор хлорамина, 1:5000 раствор фурациллина, 10 % раствор прополиса и др.).

При диарее, вызванной некротической энтеропатией, назначают порошки, состоящие из дерматола, висмута и мела по 0,5 г.

При кровотечениях применяют, переливания тромбоцитарной массы 2—3 раза в неделю, сосудоукрепляющие средства (препараты кальция, аскорбиновую кислоту, рутин, аскорутин, дицинон и др.), амино-капроновую кислоту; местно — гемостатическую губку, тромбин, гемофобин, препараты оксицеллюлозы. Для купирования анемии производят переливания эритроцитарной массы, отмытых или размороженных эритроцитов, подобранных по системам АВ0. Тщательный подбор и отмывание эритроцитов необходимы для предупреждения изосенсибилизации больных эритроцитарными, лейкоцитарными и тромбоцитарными антигенами и уменьшения риска трансфузионных реакций.

Эритроцитарную массу обычно вводят по 150—300 мл. Для быстрого купирования анемии (при резко выраженной гипоксии) суточную дозу эритроцитарной массы можно увеличить до 5—10 мл на 1 кг массы тела больного, разделив ее на 2 инфузии. Однако злоупотреблять массивными трансфузиями не следует, так как это может увеличить функциональную нагрузку на печень и почки, вызвать неизоиммунные трансфузионные реакции. Поэтому после ликвидации острых явлений гипоксии следует вводить эритроцитарную массу в обычных дозах.

Лейкоцитарную и тромбоцитарную массу можно переливать только при отсутствии антилейкоцитарных и антитромбоцитарных антител. Подбор этих сред осуществляется с учетом антигенов системы АВ0 и резус-фактора. Рекомендуется также учитывать совместимость по системе НЬА.

Прогноз очень серьезный и зависит от глубины нарушения гемопоэза и продолжительности жизни больных в условиях риска смертельных осложнений во время периода миелодепрессии. При гипоплазии костного мозга и успешном осуществлении мероприятий по профилактике осложнений возможно восстановление гемопоэза; аплазия костного мозга нередко приводит к летальному исходу.

Профилактика осложнений включает: изоляцию больных в боксы и изоляторы с созданием асептических условий, обработку кожи, видимых слизистых оболочек, подавление активности кишечной флоры антисептиками, исключение подкожных и внутримышечных инъекций (введение парентеральных препаратов через катетер, установленный в подключичной вене).

Для профилактики острой недостаточности костного мозга необходимо соблюдать правила безопасности при работе с источниками лучевой энергии, промышленными ядами, установить тщательный контроль за показателями гемопоэза при проведении лучевой и химиотерапии.

Неотложные состояния в клинике внутренних болезней. Грицюк А.И., 1985 г.