Ангиоматоз геморрагический (болезнь Рандю-Ослера) |
Клиническая хирургия - Заболевания системы крови |
Ангиоматоз геморрагический (болезнь Рандю-Ослера) — заболевание, проявляющееся частыми кровотечениями из множественных врожденных телеангиэктазий. Передается по наследству по доминантному признаку. При болезни Рандю-Ослера в коже и слизистых оболочках образуются множественные телеангиэктазий, т. е. расширение капилляров и венул, которые могут развиваться в небольшие ангиомы.
Характерным признаком является отсутствие в стенке сосудов, образующих телеангиэктазий, мышечных и эластических волокон. Стенка сосуда, состоящая из одного эндотелия, окруженного рыхлой соединительной тканью, легко повреждается, что приводит к повторным кровотечениям. Заболевание чаще всего выражается в носовых кровотечениях, но могут быть кровотечения из различных внутренних органов (желудочно-кишечные, легочные, гематурия и др.).
Диагноз ставится на основании обнаружения на коже и слизистых оболочках множественных образований красного цвета, выступающих над уровнем кожи и бледнеющих при надавливании. Свертываемость, время кровотечения и количество тромбоцитов при болезни Рандю-Ослера не меняются. Повторные кровотечения часто приводят к хронической постгеморрагической анемии. Справочник по клинической хирургии, под редакцией В.А. Сахарова |
Материалы сайта представлены для получения знаний об экстренной медицине, хирургии, травматологии и неотложной помощи.
При заболеваниях обращайтесь в медицинские учреждения и консультируйтесь с врачами