Экстренная медицина

Лимфангиома — врожденная доброкачественная опухоль, которая исходит из лимфатических сосудов и состоит из эндотелиальных клеток и соединительной основы. До настоящего времени нет единого взгляда на происхождение лимфангиом. Считалось, что лимфангиома является новообразованием, однако данные последних лет показывают, что в основе этой патологии лежит порок развития лимфатической системы.

Лимфангиомы наблюдаются значительно реже гемангиом, но тем не менее составляют 9—18% доброкачественных опухолевых образований у детей. В большинстве случаев лимфангиома обнаруживается в первый год жизни ребенка (до 85%) и значительно реже — в возрасте ребенка старше года.

Излюбленной локализацией лимфангиом являются шея, подмышечная область, щека, губа, язык, однако они могут располагаться и на других частях тела и органах. Описаны случаи лимфангиом забрюшинного пространства, брыжейки кишок, селезенки, почек и др. Обычно лимфангиомы увеличиваются медленно, с ростом ребенка, но иногда отдельные кисты в короткий срок достигают больших размеров.

Различают лимфангиомы простые, пещеристые и кистозные. Могут наблюдаться сочетания этих видов. Чаще встречаются пещеристые и кистозные лимфангиомы.

Клиническая картина. Простая лимфангиома представляет собой опухолевидное образование, слегка возвышающееся над поверхностью кожи. Кожные покровы обычно не изменены, имеют нормальную окраску. Размеры простых лимфангиом колеблются от 1—2 см до значительных величин. Состоят они из расширенных лимфатических сосудов с гипертрофированным эндотелием. Границы простых лимфангиом обычно нечеткие, пальпация безболезненна.

Пещеристые, или кавернозные, лимфангиомы локализуются в коже, мышцах и межмышечных пространствах и состоят из множества полостей, выстланных эндотелием. Между ними располагаются соединительные тяжи с мышечными волокнами и жировыми клетками. Величина кавернозных лимфангиом чаще бывает значительной, особенно при локализации на шее. Опухоль обычно связана с кожей, которая иногда бывает истончена. Располагаясь в мышцах языка, лимфангио-на приводит к его увеличению — макроглоссии.

Кистозные лимфангиомы состоят из одной или многих кист. Они также часто встречаются на шее (рис. 223), в подмышечной, реже в крестцовой и ягодичной областях. При расположении лимфангиом на шее с двух сторон может возникнуть сдавление дыхательных путей, нарушение глотания. При кистах больших размеров кожа над опухолью истончается, начинает просвечивать жидкость слегка синеватого цвета. Ощупывание лимфангиомы безболезненно; определяется флюктуация наряду с участками уплотнения, соответствующего соединительнотканным прослойкам.

Рис. 223. Кистозная  лимфангиома шеи у ребенка 11/2 лет.

При обычном росте лимфангиома часто не вызывает неприятных ощущений. Однако быстрое увеличение ее размеров может привести к тяжелым расстройствам функции некоторых органов (нарушение дыхания, непроходимость кишечника и т. д.). Тяжелым осложнением лимфангиомы является ее воспаление. При этом опухоль увеличивается, становится плотной, болезненной, на коже появляется гиперемия.

Диагностика лимфангиом обычно не вызывает затруднений, если они располагаются в типичных местах, а при исследовании ясно определяется кистозное образование с участками уплотнения. Для уточнения диагноза можно произвести пункцию лимфангиомы и ее контрастирование.

Рентгеноконтрастное исследование позволяет не только уточнить диагноз, но и определить истинные размеры опухоли, связь ее с соседними органами.

Для контрастирования лимфангиом контрастные вещества (только водорастворимые) вводят непосредственно в полость лимфангиомы. При этом пользуются контрастными веществами низкой концентрации (кардиотраст, билитраст 10—20%), что, с одной стороны, достаточно для определения размеров лимфангиомы, с другой— предупреждает развитие в ней воспалительных явлений. С этой же целью необходимо после исследования по возможности полностью удалить из полости лимфангиомы контрастное вещество и промыть ее теплым физиологическим раствором. Рентгеновские снимки делают в двух проекциях для более точного определения величины и границ образования.

Дифференцируют лимфангиомы с кистами шеи, дермоидами и тератомами, липомой, спинномозговой грыжей.

Врожденные кисты шеи более плотные, меньших размеров, связаны с подъязычной костью и смещаются под кожей в момент глотания. Дермоидные кисты редко бывают на шее и имеют свою излюбленную локализацию; часто они небольших размеров, плотны, обычно связаны с подлежащими тканями, имеют четкие границы. При расположении лимфангиомы в крестцово-копчиковой области ее дифференцируют с тератомой, которая по своему характеру более плотная, часто уходит под копчик. В подобных случаях помощь может оказать рентгенография, которая определяет наличие в опухоли плотных включений, характерных для тератом.

При спинномозговых грыжах часто наблюдаются нарушения иннервации тазовых органов и нижних конечностей; при рентгенографии обнаруживается дефект развития позвонков.

В некоторых случаях лимфангиому приходится дифференцировать с лимфаденитом. Данные анамнеза, наличие небольших плотных болезненных образований помогают поставить правильный диагноз.

Липомы отличаются большей плотностью, отсутствием флюктуации, сравнительно нечеткими границами.

Лечение. Преимущественно хирургическое: иссечение лимфангиомы в пределах здоровых тканей. Это удается сравнительно легко при кистозных видах опухоли. Многокамерные и кавернозные лимфангиомы часто интимно связаны с окружающими тканями, поэтому удаление их бывает сопряжено с техническими трудностями и опасно для больного. В подобных случаях частично иссекают опухоль и прошивают оставшиеся участки капроновыми швами; в дальнейшем проводят долечивание инъекциями склерозирующих веществ.

При наличии на шее у маленьких ослабленных детей обширных лимфангиом, вызывающих затруднение дыхания или глотания, для временного облегчения состояния больного применяют пункции и отсасывание содержимого лимфангиом.

Воспалившиеся и нагноившиеся лимфангиомы вскрывают. Лечение в подобных случаях проводят по принципу лечения больных с гнойными процессами. Удаление лимфангиомы можно будет произвести только после полного стихания воспаления.

Операция по поводу лимфангиомы нередко является опасным и тяжелым вмешательством. Поэтому при небольших лимфангиомах, не вызывающих каких-либо расстройств, к операции лучше прибегать у детей, начиная с возраста 6 мес.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.