Экстренная медицина

Саркомы мягких тканей — злокачественные опухоли мезенхимального происхождения. У детей наиболее часто встречаются рабдомиосаркома, несколько реже — ангиогенные и синовиальные саркомы. Фибросаркомы, лейомиосаркомы, злокачественные мезенхимомы, липосаркомы и другие варианты злокачественных новообразований мягких тканей у детей наблюдаются редко. Имеется определенная зависимость между видом опухоли и ее преимущественной локализацией. Так, рабдомиосаркомы чаще поражают органы мочеполовой системы и мягкие ткани в области головы и шеи, орбиты и ЛОР-органы. Ангиогенные саркомы преимущественно встречаются на лице и туловище, синовиальные злокачественные опухоли и фибросаркомы — на конечностях. У детей в возрасте до 5 лет чаще возникают рабдомиосаркомы и ангиогенные саркомы; синовиальные саркомы и фибросаркомы поражают детей более старшего возраста.

Клиническая картина. Саркомы мягких тканей обладают выраженными признаками злокачественности. Для них характерны инфильтрирующий рост, склонность к рецидивированию, причем многократному, и способность к лимфогенному и гематогенному метастазированию. Темп роста опухоли может варьировать от очень медленного до бурного с быстрым увеличением опухоли в течение нескольких недель и даже дней.

В ранней стадии признаки заболевания часто отсутствуют и обычно опухоли обнаруживаются случайно. Общее состояние больных, как правило, длительное время остается удовлетворительным и ухудшается на самых поздних стадиях при обширном метастазировании и генерализации процесса. При изъязвлении и распаде опухоли с присоединением вторичной инфекции или при бурном росте новообразования наблюдается повышение температуры тела и гиперлейкоцитоз со сдвигом формулы крови влево.

При локализации новообразования в области туловища и конечностей первым симптомом заболевания является наличие опухоли, расположенной в толще мышц, плотной, чаще округлой, с четкими контурами, как правило, смещаемой в поперечном направлении и малоподвижной в продольном. Отсутствие подвижности указывает на прорастание опухоли в подлежащую кость. Кожа над опухолью обычно не изменена, отмечается локальное повышение температуры, четко регистрируемое при термографии. Очень редко первым симптомом является боль. Боль тупого характера, ноющая, возникает только при давлении на опухоль или при пальпации. В случаях, когда опухоль прорастает в кость, боль может быть постоянной, но в отличие от болей при первичных саркомах костей не усиливается в ночное время. Если опухоль располагается вблизи крупных нервных стволов и сплетений, боль становится интенсивной и развивается картина неврита или плексита с сильными иррадиирующими болями и неврологической симптоматикой. При расположении опухоли вблизи магистральных сосудов могут отмечаться цианоз и отек конечности, ослабление периферического пульса. Истинное прорастание сосудов и нервов не типично для злокачественных опухолей мягких тканей; обычно имеют место лишь сдавление и отодвигание сосудисто-нервного пучка.

Диагностика. Клинические симптомы при саркомах мягких тканей не позволяют точно установить диагноз, но дают достаточно информации для того, чтобы предположить у больного наличие злокачественной опухоли и подвергнуть его дополнительным методам исследования.

Обследование больных следует начинать с обзорной рентгенографии зоны локализации опухоли. По рентгенограмме можно определить локализацию образования, его плотность, структуру, форму, контуры, размеры и связь с окружающими тканями. Оценка данных рентгенограммы мягких тканей позволяет в большинстве случаев уточнить тип роста опухоли, но не ее природу (доброкачественная или злокачественная). Четкие контуры обычно свидетельствуют об экспансивном росте и указывают на наличие капсулы (псевдокапсулы) вокруг опухоли. Нечеткость контуров обусловлена чаще всего инфильтративным ростом опухоли в окружающие ткани. Обзорные рентгенограммы дают большую информацию о связи мягкотканевой опухоли с костями. В ряде случаев оказывается, что пальпируемая опухоль является мягкотканевым компонентом костной саркомы. Вторичные костные изменения при саркомах мягких тканей достаточно типичны. Рабдо-миосаркомы орбит и ЛОР-органов нередко вызывают значительные разрушения прилежащих костей. При локализации опухоли на конечностях вторичные изменения в костях имеют вид очага деструкции различной величины и формы — от едва заметного краевого дефекта до более значительных по протяженности и глубине поражений (рис. 225). Выявление деструктивных изменений в костях при опухолях мягких тканей имеет диагностическое и тактическое значение: поражение кости может быть только при злокачественных новообразованиях, а адекватная операция должна быть сопряжена с удалением пораженной кости. В ряде случаев, даже при высокозлокачественных опухолях, вторичные изменения в костях имеют вид реактивных изменений. Реакция кости на процесс в мягких тканях может проявляться в виде периостальных разрастаний, атрофии от давления, раздвигания и искривления костей.

Рис. 225. Синовиальная саркома правой голени у больной 9 лет. Рентгенограмма. Определяются больших размеров гомогенное затемнение в области мягких тканей голени и вторичные деструктивные изменения в большеберцовой кости.

Большую ценность представляют данные рентгеноконтрастных исследований, в частности ангиографии. Большинству сарком мягких тканей свойственна достаточно характерная ангиографическая картина злокачественной опухоли: чрезмерно развитая сеть сосудов, их полиморфизм, деформация, обрыв, образование экстравазатов («лакуны» и «озера») и артериовеиозных анастомозов. Ангиография позволяет также уточнить истинное распространение опухоли и связь ее с магистральными сосудами. Однако примерно у 25% больных выявляются бессосудистые злокачественные опухоли.

Ведущее место в диагностике опухолей мягких тканей занимают цитологическое и гистологическое исследования.

Пункция опухоли производится через участок непораженной кожи тонкой иглой без анестезии с насасыванием клеточного сока из опухоли в сухой, обработанный эфиром 20-граммовый шприц с последующим приготовлением мазков. Этот метод прост и может проводиться как в условиях стационара, так и на поликлиническом приеме. Клинический опыт показывает, что пункция тонкой иглой совершенно безопасна как в смысле травмы опухоли, так и в смысле возможного рассеивания опухолевых клеток по ходу пункционного канала. Цитоморфологический метод позволяет довольно быстро получить точный диагноз не менее чем у 70% обследуемых больных. В случае, когда на основании данных цитологического исследования пунктата опухоли диагноз установить не удается, необходимо использовать заключительный метод диагностики — инцизионную биопсию.

Непременным компонентом обследования больных с опухолями мягких тканей является исследование органов грудной клетки — рентгенография и томография легких. При локализациях сарком в области лица, туловища и конечностей регионарные для этих зон лимфатические узлы, если они увеличены или уплотнены, должны подвергаться цитологическому исследованию. Эти лимфатические узлы обычно расположены поверхностно и легко доступны для пункции. Выявление метастазов в забрюшинные лимфатические узлы возможно с помощью контрастной лимфографии или сканирования лимфатических узлов (лимфорадиотахографии). Сканирование печени и костей скелета позволяет выявить гематогенные метастазы в эти органы.

Дифференцировать саркомы мягких тканей чаще всего приходится с доброкачественными опухолями. Большинство доброкачественных новообразований располагается поверхностно, исходя из подкожной клетчатки. Для них весьма характерно медленное развитие. Для злокачественных опухолей мягких тканей более типичен короткий анамнез (несколько недель или месяцев). Если при доброкачественных новообразованиях медленный тип роста стойко удерживается во времени, то при злокачественных бласто-мах характерен быстрый, порой неравномерный темп роста, отражающий биологические особенности процесса. Доброкачественные опухоли имеют капсулу, отграничены от окружающих тканей четкой границей, что не свойственно злокачественным. Однако на основании только клинических данных иногда создается впечатление о наличии капсулы и при саркомах, в то время как при глубоко залегающих доброкачественных опухолях (межмышечные липомы бедра, ягодицы) не всегда удается составить представление о характере поверхности и границах опухоли.

Саркомы мягких тканей в ряде случаев необходимо дифференцировать с неопухолевыми заболеваниями, такими, как подостро и хронически протекающие воспалительные заболевания, инфекционные гранулемы, паразитарные кисты, организовавшиеся гематомы, оссифицирующий миозит, мышечные грыжи.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.