Экстренная медицина

Саркома Юинга — первичная злокачественная опухоль костей неясного гистогенеза, характеризующаяся быстрым ростом, ранним метастазированием и высокой чувствительностью к противоопухолевому лечению.

Среди злокачественных опухолей костей у детей саркома Юинга занимает второе место по частоте после остеогенной саркомы. Наибольшая заболеваемость отмечается в возрасте 10—13 лет, однако в отличие от остеогенной саркомы саркома Юинга наблюдается у детей моложе 5 лет.

Опухоль может поражать любую кость, но преимущественно диафизы длинных трубчатых костей, особенно бедренной и плечевой. В плоских костях первичный очаг чаще всего локализуется в ребрах и костях таза.

Клиническая картина. Первым проявлением заболевания бывает тупая ноющая боль в месте поражения, постоянно нарастающая и усиливающаяся по ночам. Одновременно с болью отмечаются недомогание, повышение температуры тела до 39— 40°С, лейкоцитоз и увеличение СОЭ, а также анемия и похудание. По мере роста опухоли появляются припухлость, местная гиперемия и гипертермия кожи над опухолью, расширение подкожных вен. При пальпации опухоль болезненна, неподвижна, без четких границ, имеет неравномерную консистенцию — участки хрящевой плотности чередуются с эластическими. Рост опухоли и выраженный болевой синдром приводят к нарушению функции пораженной конечности. В некоторых случаях происходит патологический перелом кости. Клинические проявления заболевания могут значительно уменьшиться, но спустя некоторое время эти симптомы возобновляются с новой силой (циклическое течение заболевания).

Течение заболевания в большинстве случаев бурное. Саркома Юинга довольно быстро метастазирует. В первую очередь метастазами поражаются регионарные лимфатические узлы и другие кости (прежде всего позвоночник и кости черепа). Часто выявляются отдаленные множественные метастазы в легкие и печень.

Рис. 230. Саркома Юинга правой голени у больной 4 лет. Рентгенограмма. Определяются литическая деструкция на протяжении диафиза малоберцовой кости, слоистый и игольчатый периоститы.

Диагностика. Рентгенологические признаки заболевания в начальной стадии скудные. Обнаруживаются лишь мелкие, едва различимые очаги деструкции и незначительная реакция надкостницы. В дальнейшем появляются крупные очаги просветления, расширение костномозгового канала и типичная для саркомы Юинга периостальная реакция — слоистый («луковичный») периостит, отдельные слои которого являются следствием повторяющихся вспышек опухолевого роста. При медленном росте опухоли диафиз кости веретенообразно утолщается, так как надкостница успевает реагировать образованием нового слоя костного вещества над пораженным участком. При быстром росте опухоли отмечаются разрушение надкостницы, отслоение периоста в виде козырька и появление лучистого игольчатого периостита, который имеет более нежный рисунок, чем при остео-генной саркоме. В этих случаях пораженный участок диафиза практически полностью разрушается (рис. 230).

В плоских костях обычно можно видеть только участки крупноочаговой деструкции без периостальной реакции; при медленном росте опухоли выявляются очаги реактивного остеосклероза с мелкими просветлениями.

При метастазировании в другие кости отмечается такая же рентгенологическая картина, как и в первичной опухоли.