Экстренная медицина

В., 20 лет, обратилась в женскую консультацию в связи с задержкой менструаций на один месяц, тошноту по утрам и появлением на открытых частях тела синяков даже при небольших ушибах.

Анамнез. Наследственность не отягощена; Из детских заболеваний перенесла корь и свинку; отмечалась легкая кровоточивость десен при чистке зубов, при употреблении твердой пищи. Специальное гематологическое обследование не проводилось. Взрослой часто болеет ангинами.
Менструации с 13 лет, установились сразу, по 4—5 дней, через 28—30 дней, всегда обильные, со сгустками, безболезненные. Иногда во время менструаций отмечала кровянистые выделения из носа. После замужества характер менструальной функции существенно не изменился. Последние месячные были 22.11.1981 г. Половая жизнь с 19 лет, брак первый. Мужу 25 лет, по словам женщины, здоров. От беременности не предохранялась. Бели не беспокоят, функции мочевого пузыря и прямой кишки не нарушены.
Общее и специальное обследование. Общее состояние женщины удовлетворительное, телосложение нормостеническое. Масса тела 65 кг, рост 169 см. На коже рук и ног видны петехиальные геморрагические высыпания и синяки различных размеров. Симптомы щипка и жгута положительны. При осмотре ротовой полости и глотки отмечены легкая гиперемия и гипертрофия миндалин с обеих сторон. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. Температура тела 36,5°С. Пульс 70 в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. АД 120/65 мм рт.ст. В легких легочный перкуторный звук, везикулярное дыхание. Границы сердца в пределах нормы, тоны его ясные, акцентов и шумов нет. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, равномерно участвует в акте дыхания. При поверхностной и глубокой пальпации болезненности не отмечается. Границы печени в пределах нормы, селезенка не пальпируется. Симптом Пастернацкого.отрицателен с обеих сторон.
Влагалищное исследование. Наружные половые органы без особенностей, нерожавшей женщины. Влагалище узкое. При исследовании с помощью влагалищных зеркал — выраженный цианоз слизистых оболочек, влагалища и влагалищной части шейки матки. Наружный маточный зев округлой ! формы, из зева прозрачные слизистые выделения в умеренном количестве. Матка . увеличена соответственно 7—8-недельной беременности, размягчена, в правильном положении, подвижна, безболезненна. Признаки Снегирева и Горвииа — Гегара положительны, признак Пискачика отрицателен. Придатки матки с обеих сторон не пальпируются, область их безболезненна. Своды влагалища беЗ инфильтратов.

Каков предположительный диагноз? О каком экстрагенитальном заболевании может идти речь?

Внимательное ознакомление с анамнезом и результатами объективного обследования больной дает нам основание предположить наличие у нее тромбоцитопении (болезнь Верльгофа). Однако для подтверждения этого предположения в первую очередь необходимо провести анализ крови на количество тромбоцитов.

 

Уменьшение содержания тромбоцитов может быть связано с их усиленным потреблением или недостаточным образованием и чаще повышенным разрушением. Ввиду этого принято выделять наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений. При наследственных формах изменяются функциональные свойства тромбоцитов. Приобретенные формы разделяют на иммунные и связанные с действием повреждающих факторов. Чаще встречается аутоиммунная форма тромбоцитопении.

 

Болезнь Верльгофа является приобретенной аутоиммунной формой тромбоцитопении (90 %). Она отличается тромбоцитопенией и отсутствием спленомегалии. Об аутоиммунном характере заболевания свидетельствует обнаружение тромбоцитопении при случайном переливании плазмы больных. Найдены антитромбоцитарные антитела, которые реагируют с антигенами нормальных тромбоцитов и разрушают их. Основным органом, вырабатывающим антитромбоцитарные антитела, считается селезенка. В этом же органе происходит и их разрушение.

Патогенез болезни Верльгофа связан с недостаточным образованием тромбоцитов и обусловленным этим уменьшением тромбоцитарных компонентов в свертывающей системе крови. Тромбоциты обладают способностью поддерживать нормальную структуру и функцию стенок мельчайших сосудов, при, повреждении этих стенок они образуют первичную тромбоцитарную пробку и служат ингибитором фибринолиза.

 

При снижении числа тромбоцитов повышенная кровоточивость тканей объясняется ломкостью мелких сосудов и выходом эритроцитов из сосудистого русла через капилляры. Клинически тромбоцитопения выражается в кровоизлияниях из мелких сосудов кожи и слизистых оболочек. Петехиальная сыпь чаще бывает на передней поверхности ног и туловища. Нередко возникают кровоизлияния в месте инъекций, при изменении артериального давления, пальпации и растирании кожи. Они становятся особенно заметными при щипке кожи (симптом щипка) и при наложении жгута на предплечье (симптом жгута). Весьма типична кровотечения: носовые, из десец, маточные (мено-, метроррагии). Сравнение описанной выше клинической картины болезни Верльгофа с клинической симптоматикой, наблюдаемой у нашей больной, под-тверждает правильность предположения о наличии у, нее болезни Верльгофа.

 

В периферической крови при этой болезни всегда снижен уровень тромбоцитов) вплоть до их полного исчезно-вения, содержание же гемоглобина и эритроцитов может быть нормальным или несколько сниженным в результате ге-моррагий. Возрастает время кровотечения и ретракция кровяного сгустка. В пунктате костного мозга обнаруживают увеличение числа мегакариоцитов — клеток, из которых образуются тромбоциты.

 

Течение болезни Верльгофа может быть острым, хроническим и рецидивирующим. Характерно, что женщины страдают аутоиммунной формой тромбоцитопении в 3 раза чаще, чем мужчины.

 

Прежде чем остановиться на сочетании этого заболевания с беременностью, необходимо сказать об особенностях системы гемостаза при физиологически протекающей беременности. По современным данным литературы, можно считать, что все этапы беременности характеризуются готовностью организма женщины к тромбообразованию. Так, к концу беременности увеличиваются протромбиновый индекс, активность плазменных факторов свертывания крови, возрастает содержание фибриногена в среднем на 70 % по сравнению с данными до беременности. В результате снижается общий антикоагулянтный потенциал крови.

 

При неосложненной беременности количество тромбоцитов в. основном существенно не изменяется, однако повышается их наклонность к агрегации.

 

Сочетание беременности с болезнью Верльгофа не относится к редким. Эта патология встречается преимуще-ственно в молодом возрасте (до 30 лет). Об аутоиммунном характере ее свидетельствует отсутствие указаний на гемор-рагический синдром у ближайших родственников. У наблюдаемой нами больной заболевание, по-видимому, началось в детском возрасте, (легкая кровоточивость десен и признаки меноррагии), но своевременно не было диагностировано. Необходимо помнить, что беременность может способствовать проявлению заболевания, течение которого во время нее имеет некоторые клинические особенности, зависящие от формы заболевания и характера лечения, предшествующего t беременности (терапия кортикостероидными препаратами или удаление селезенки).

 

Многие авторы полагают, что беременность не часто приводит У к обострению заболевания и что иногда при ней выраженность симптомов уменьшается. Опасные кровотечения во время беременности возникают сравнительно редко. Однако это не означает, что такие беременные не представляют собой группу высокого риска. Следует помнить, что при болезни Верльгофа возможны сильные кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах.

Какова же акушерская тактика при сочетании аутоиммунной тромбоцитопении и беременности?

Большинство авторов, занимавшихся этой проблемой, считают, что беременность противопоказана при острой форме болезни Верльгофа, протекающей со значительными кровотечениями из носа и десен, при кровоизлиянии в мозг, а также при хронической » форме ее с частыми рецидивами и отсутствии стойкого эффекта от проводимой терапии. При относительно легком течении тромбоцитопении, без выраженных признаков геморрагического диатеза акушерская так-тика должна быть выжидательной. Необходимы " предупредительные меры в отношении травм, инфекционных заболеваний, не следует назначать препараты, снижающие функцию тромбоцитов (дигоксин, диуретики, некоторые антибиотики, препараты фенотиазинового ряда).

Как поступить с больной?

Беременную, страдающую болезнью Верльгофа, надо госпитализировать в отделение патологии беременных или гематологическое отделение специализированной многопрофильной больницы для обследования, лечения и определения дальнейшей акушерской тактики.
В стационаре наряду с общеклиническими методами обследования необходимо в динамике определять коли-чество тромбоцитов в периферической крови, которое наиболее точно отражает тяжесть течения основного заболевания. Одновременно решается вопрос о возможности продолжения беременности и терапии.

 

Особого внимания заслуживают вопросы ведения родов у таких больных. В основном оно должно быть консер-вативным. Не следует допускать затяжных родов, своевременно применяя для их предупреждения стимулирующие матку средства. Обязательна профилактика кровотечений в последовом и раннем послеродовом периодах. В связи с возможной повышенной кровопотерей в родах необходимо заготовить индивидуально подобранные эритроциты.

 

Досрочное родоразрешение путем операции кесарева сечения одновременно со спленэктомией показано при нарастании явлений геморрагий, анемизации и ухудшении общего состояния больной.

 

От одновременного удаления селезенки следует воздержаться, если операция на матке прошла без массивной кровопотери и повышенной кровоточивости тканей, когда удается надежно обеспечить гемостаз.    ^

 

Необходимо отметить, что почти у трети беременных с аутоиммунной формой тромбоцитопении наблюдаются самопроизвольные аборты, значительно чаще — поздние токсикозы. Наиболее л грозное осложнение — преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, а также кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах. Однако следует помнить, что эти опасные осложнения в основном возникают у женщин с острой » формой или обострением хронической рецидивирующей формы болезни. Все это позволяет нам отнести таких беременных в группу высокого риска со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Каково состояние плода и новорожденного при данной патологии у матери?

Болезнь Верльгофа оказывает неблагоприятное влияние на состояние плода и новорожденного. По данным литературы, перинатальная смертность при этом заболевании высока и может достигать 150—250 %. Причиной гибели детей служат глубокая „недоношенность и внутричерепные кровоизлияния. У 60 % новорожденных имеется тромбоцитопения с явлениями геморрагического диатеза. Патогенез тромбоцитопении у новорожденных связан с трансплацентарным переходом антитромбоцитарных «> антител от матери к плоду. Изоиммунная неонатальная тромбоцитопения аналогична таковой при резус-конфликте. Изоиммунизация тромбоцитов возникает в результате перехода через плаценту в кровоток матери тромбоцитов плода, при этом в организме беременной женщины вырабатываются антитела к различным антигенам тромбоцитов. Отметим, что ни произведенная ранее спленэктомия, ни кортикостероидная терапия матери не предохра-няют от развития тромбоцитопении у новорожденного.
Клиническая картина тромбоцитопении у новорожденного определяется образованием петехиальных кровоиз-лияний вскоре  после рождения. Печень и селезенка не увеличены. Наружные кровотечения, мелена и гематурия выражены сравнительно резко.

 

Как следствие повышенной кровоточивости может развиться анемия. У 25 % новорожденных имеются признаки внутричерепных  кровоизлияний.
Болезнь Верльгофа у беременных нередко приходится дифференцировать с другими заболеваниями крови, сопровождающимися аналогичной клинической картиной. В первую очередь это относится к аплазии кроветворения, гемобластозу и мегалобластной анемии. При гипо- и апластической анемии наряду с тромбоцитопенией отмечаются выраженная анемия и лейкопения.

 

В пунктате костного мозга почти полностью исчезают костномозговые элементы, которые замещаются жировой тканью. При остром лейкозе картина периферической крови характеризуется, кроме анемии и тромбоцитбпении, изменением количества лейкоцитов и наличием властных клеток. В костном мозгу обнаруживают опухолевые клетки, в пунктате его — мегалобласты. Для мега- лобластной анемии свойственны гиперхромная анемия, макро- и анизоцитоз эритроцитов. Имеющаяся тромбоцитопения не сопровождается геморрагическим синдромом.

 

Большое практическое значение имеет знание основных принципов терапии болезни Верльгофа при беременно-сти. В связи с тем, что доказано наличие аутоиммунизации при этом заболевании, ведущее место в лечении отводится кортикостероидам, роль которых заключается не только в подавлении образования антитромбоцитарных антител, но и в торможении фагоцитрза тромбоцитов макрофагами ретикулоэндотелиальной системы. При спленэктомии удаляется источник образования антител. Лечение иммунодепрессантами при беременности противопоказано.

 

Кортикостероидная терапия проводится в дозах, зависящих от тяжести основного заболевания и показателей крови. Эффект такой терапии сказывается сравнительно быстро: сначала уменьшаются симптомы геморрагического синдрома, затем начинает увеличиваться количество тромбоцитов. Показания к гемотрансфузии во время беременности ограничены. Необходимость в ней обычно возникает при выраженной анемизации беременной. Рекомендуется переливать индивидуально подобранную эритроцитарную массу. Переливание тромбоцитов не показано, так как могут возрастать явления цитолиза. Индивидуальный подбор тромбоцитарной массы по антигенным свойствам очень сложен, поэтому использование этого метода лечения ограничено.

 

Спленэктомия во время беременности в основном показана при отсутствии эффекта от консервативной терапии и при наличии частых рецидивов заболевания. Эта операция может быть произведена в любые сроки беременности, но более предпочтительно — в I триместре или непосредственно после родов, так как она сопровождается высокой частотой преждевременных родов и высокой перинатальной смертностью.