Экстренная медицина

Цирроз печени — прогрессирующее или, реже, непрогрессирующее диффузное хроническое полиэтиологическое заболевание печени, которое является конечной стадией развития неблагоприятно протекающих форм хронического гепатита, следствием затруднения оттока желчи или крови из печени или генетически обусловленных метаболических дефектов и характеризуется значительным уменьшением массы функционирующих клеток печени, резко выраженной фиброзирующей реакцией, перестройкой структуры паренхимы и сосудистой сети печени (А. С. Логинов, Ю. Е. Блок, 1987).

Классификация цирроза печени (А. С. Логинов, Ю. Е. Блок, 1987)

I. Этиологический вариант: 1. Вирусный. 2. Алкогольный. 3. Аутоиммунный. 4. Токсический. 5. Генетический. 6. Кардиальный. 7. Вследствие внутри- и внепеченочного холестаза. 8. Криптогенный.

II. Морфологический вариант: 1. Микронодулярный. 2. Макронодулярный. 3. Смешанный микромакронодулярный. 4. Неполный септальный.

III. Стадия печеночной недостаточности: 1. Компенсированная (начальная). 2. Субкомпенсированная. 3. Декомпенсированная.

IV. Стадия портальной гипертензии: 1. Компенсированная. 2. Стадия начальной декомпенсации. 3. Стадия выраженной декомпенсации.

V. Активность и фаза: 1. Обострение (активная фаза: минимальная, умеренная, выраженная активность). 2. Ремиссия (неактивная фаза).

VI. Течение: 1. Стабильное. 2. Медленно прогрессирующее. 3. Быстро прогрессирующее.

Этиология цирроза печени

• 1. Хроническое злоупотребление алкоголем.
• 2. Хронический активный вирусный гепатит В, ни А ни В, приводящий к развитию вирусного цирроза печени.
• 3. Хронический активный аутоиммунный гепатит.
• 4. Воздействие гепатотропных лекарственных и токсических веществ (цитостатиков, противотуберкулезных препаратов, допегита, препаратов золота, соединений ртути, свинца и др.).
• 5. Генетически обусловленные нарушения обмена веществ — недостаточность а₁-антитрипсина, галактоземия, гликогенозы, гемохроматоз, болезнь Коновалова — Вильсона).
• 6. Болезнь Рандю — Ослера (врожденная геморрагическая телеангиэктазия).
• 7. Венозный застой в печени при хронической недостаточности кровообращения в печени и обструкция венозного оттока из печени (синдром Бадда — Киари).
• 8. Обтурация внутрипеченочных (холестатический гепатит) и внепеченочных (желчнокаменная болезнь) желчных путей.
• 9 Саркоидоз.

Патогенез наиболее распространенных видов цирроза печени — алкогольного и вирусного заключается в прогрессировании патогенетических механизмов хронического активного гепатита соответствующей этиологии и функционировании общего для всех видов цирроза механизма самопрогрессирования цирроза, активации перекисного окисления липидов, интенсивного фибро-зообразования.

Механизм самопрогрессирования цирроза печени заключается в следующем. При выраженном некрозе на месте погибших клеток спадается ретикулиновый остов, образуется ограниченный рубец. Сосуды портального тракта приближаются к центральной вене. Создаются условия для перехода крови из печеночной артерии и воротной вены в центральную вену, минуя синусоиды лежащих рядом неповрежденных участков печени. В нормальных условиях портальная вена и печеночная артерия через терминальную пластинку отдают кровь в синусоиды, расположенные между балками гепатоцитов в дольке, а затем кровь попадает из синусоидов в центральную (печеночную) вену. Нарушается кровоснабжение расположенных рядом участков печени, она подвергается ишемизации, а затем некрозу. При некрозе выделяются стимулирующие регенерацию вещества, появляются узлы регенерации, которые сдавливают сосуды и способствуют нарушению кровообращения в печени. Новообразованная соединительная ткань дрединяет центральную вену с портальными трактами и фрагментирует печеночную дольку на ложные дольки. Псевдодольки окружены соединительнотканными перегородками, содержащими кровеносные сосуды, соединяющие нормальные сосуды с ветвями печеночной вены (внутрипеченочные портокавальные пункты). Таким образом, кровь сразу попадает в систему печеночной вены, минуя паренхиму псевдодолек. Это ведет к ишемии паренхимы печени и некрозу ее.

Узлы регенерации имеют новоообразованный портальный тракт, развиваются анастомозы между воротной веной, печеночной артерией и печеночной веной.

Таким образом, самопрогрессирование цирроза заложено в специфических особенностях структуры печени, нарушении архитектоники и развитии узлов регенерации.

Клинические симптомы, инструментальные исследования и лабораторные данные цирроза печени

I. Начальная стадия (стадия паренхиматозно-сосудистой компенсации).

• 1. Умеренные боли в области печени и в эпигастрии, усиливающиеся после еды, физической нагрузки, горечь во рту, вздутие живота.
• 2. Общее состояние удовлетворительное, кардинальный симптом — гепатомегалия, первоначально равномерно увеличиваются обе доли печени, в дальнейшем преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, печень плотная, поверхность неровная. Возможно увеличение селезенки.
• 3. OAK и БАК без существенных изменений, функциональные пробы печени не изменены или изменены незначительно.
• 4. Ультразвуковое сканирование печени: гепатомегалия, диффузный характер изменений (акустическая неоднородность), нарушение дыхательных изменений просвета портальной вены, увеличение селезенки.
• 5. Радиоизотопное сканирование: увеличение печени, диффузный характер изменений, накопление изотопа селезенкой.

II. Развернутая стадия с проявлениями начальной паренхиматозной и портальной декомпенсации.

• 1. Общая слабость, утомляемость, боли в правом подреберье и эпигастрии, тошнота, рвота, выраженный метеоризм, горечь и сухость во рту, снижение аппетита, похудание, кровотечения из десен, носа, кожный зуд, головные боли, половая слабость (у мужчин), расстройства менструального цикла (у женщин).
• 2. Желтуха, похудание и атрофия скелетной мускулатуры, повышение температуры тела в периоде обострения, гинекомастия и атрофия половых органов (у мужчин), уменьшение выраженности вторичных половых признаков, пальмарная эритема, «лакированный» язык, карминово-красная окраска губ, телеангиэктазии в виде звездочек на коже туловища; печень увеличенная, плотная, часто неровная, край закругленный, увеличена селезенка.
• 3. Рентгеноскопия пищевода: варикозное расширение вен в верхней трети желудка.
• 4. Ультразвуковое сканирование печени: гепатомегалия, диффузный характер поражения, расширение просвета ветвей портальной вены, увеличение селезенки.
• 5. Радиоизотопное сканирование печени: гепатомегалия, диффузный характер поражения, накопление изотопа в селезенке, спленомегалия.
• 6. OAK: признаки умеренной анемии, начальные признаки гиперспленизма — умеренная лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.
• 7. БАК: повышение содержания билирубина в 2,5 раза, АлАТ — в 5 раз по сравнению с нормой, тимоловой пробы до 10 ед, снижение уровня альбуминов до 40 %, сулемовой пробы до 1,4 мл.

III. Стадия выраженной паренхиматозной и портальной декомпенсации.

• 1. Клиническая симптоматика та же, что и во II стадии, но более выражена. Характерны выраженная желтуха, часто с холестатическим компонентом, тяжелый геморрагический синдром (носовые кровотечения, пурпура, распространенные спонтанные или постинъекционные экхимозы), печеночная энцефалопатия (головные боли, снижение памяти, нарушение сна, зрительные и слуховые галлюцинации).
• 2. Выраженные отеки, асцит, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, нередко правосторонний плевральный выпот, пупочная грыжа, кровоточащий геморрой; часто кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, развитие системной портокавальной энцефалопатии.
• 3. Возможно прогрессирующее уменьшение размеров печени.
• 4. OAK: признаки анемии, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.
• 5. ОА мочи: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.
• 6. БАК: уменьшение содержания общего белка (менее 65 г/л), альбумина (менее 30 г/л), холестерина (менее 2,9 мкмоль/л), протромбина (ниже 60 %), увеличение АлАТ в 5 раз, уровня билирубина в 3 и более раз, тимоловая проба больше 10 ед.
• 7. Ультразвуковое сканирование печени: гепатоспленомегалия, диффузный характер поражения, асцит, резкое расширение портальной вены, отсутствие дыхательных колебаний просвета портальной вены.
• 8. Радиоизотопное сканирование печени: гепатомегалия, диффузный характер поражения, интенсивное накопление изотопа селезенкой.
• 9. ФГДС и рентгеноскопия желудка: варикозные расширения вен пищевода и желудка.

Морфологические варианты

I. Микронодулярный цирроз печени. Пункционная биопсия печени: тонкие, одинаковой ширины соединительнотканные септы, рассекающие печеночную дольку на отдельные псевдодольки, приблизительно равные по величине. Псевдодольки лишь изредка содержат портальные тракты и печеночные вены. В процесс вовлечена каждая долька или большинство из них. Узелки регенерации не превышают 3 мм.

II. Микронодулярный цирроз. Лапароскопия: печень резко деформирована, особенно левая доля; поверхность печени представлена нерегулярно расположенными узлами разной величины до 5 см в диаметре, которые разделены нерегулярными, разной ширины тяжами соединительной ткани. Микроскопия: псевдодольки различной величины, нерегулярная сеть соединительной ткани в виде тяжей различной ширины, часто содержащие сближенные портальные триады и центральные вены.

III. Смешанный макромикронодулярный цирроз печени сочетает в себе черты микронодулярного и макронодулярного циррозов.

IV. Неполный септальный цирроз: соединительнотканные септы, рассекающие паренхиму (часто заканчивающиеся слепо, без соединения портального поля с центральной веной), без заметных признаков регенерации гепатоцитов, регенераторные узелки не видны. Регенерация приобретает диффузный характер и проявляется в виде двурядных печеночных пластинок и псевдодукту-лярной пролиферации гепатоцитов.

Программа обследования см. Цирроз печени первичный билиарный.

Примеры формулировки диагноза

1. Вирусный цирроз печени, макронодулярный, обострение, умеренная активность, субкомпенсированная печеночная недостаточность, стадия начальной декомпенсации портальной гипертензии, медленно прогрессирующее течение.

2. Алкогольный цирроз печени, микронодулярный, обострение, умеренная активность, декомпенсированная печеночная недостаточность и портальная гипертензия, быстро прогрессирующее течение.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.