Экстренная медицина

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ (гипербилирубинемии доброкачественные, желтухи функциональные) — группа заболеваний и синдромов, характеризующихся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, гипербилирубинемией при нормальных других показателях функции печени и (при основных формах) отсутствием морфологических изменений в печени, доброкачественным течением. К ним относятся постгепатитный синдром и врожденные ги-пербилирубинемии.

Гипербилирубинемии функциональные врожденные — группа генетически обусловленных негемолитических гипербилирубинемий. Заболевания обусловлены нарушением процессов захвата гепатоцитами свободного билирубина из крови, связывания его с глюкуроновой кислотой с образованием билирубин-глюкуронида (связанного билирубина) и последующего выделения его с желчью. Болезнь обычно выявляется в детском возрасте. В большинстве случаев (кроме синдрома Критлера—Найяра) гипербилирубинемия и желтуха незначительны, могут иметь перемежающийся характер (усиливаются под влиянием погрешностей в диете, приема алкоголя, интеркуррентных заболеваний, физического переутомления и других причин). Нередки нерезко выраженные диспепсические явления, легкая астенизация, быстрая утомляемость. Печень обычно не увеличена (или слегка увеличена), мягка, безболезненна, функциональные пробы печени (за исключением большей или меньшей гипербилирубинемии) не изменены. Радиоизотопная гепатография изменений не выявляет. Селезенка не увеличена. Осмотическая резистентность эритроцитов, продолжительность их жизни в пределах нормальных цифр. Пункционная биопсия при всех формах (кроме синдрома Дубина — Джонсона) изменений не выявляет.

Жильбера синдром (простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия) характеризуется умеренным интермиттирующим повышением содержания несвязанного (прямого) билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой, уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала и ауто-сомно-доминантным (?) типом наследования.

Криглера—Найяра синдром (желтуха врожденная негемолитическая I типа, врожденная семейная негемолитическая желтуха с желтушным окрашиванием нервных ядер) характеризуется крайне высоким содержанием в крови свободного билирубина в связи с отсутствием в гепатоцитах глюкуронилтрансферазы, переводящей свободный билирубин в связанный, токсическим действием билирубина на базальные и стволовые ядра головного мозга с возникающей вследствие этого энце-фалопатией, нередко приводящей больных к смерти в детском возрасте, отсутствием снижения уровня билирубина под влиянием фенобарбитала (дифференциально-диагностический признак) и аутосомно- рецессивным типом наследования.

Желтуха врожденная негемолитическая II типа, близкая к синдрому Криглера — Найяра, характеризуется более низким содержанием в крови свободного билирубина, отсутствием симптомов токсической билирубиновой энцефалопатии, уменьшением содержания билирубина под влиянием фенобарбитала (дифференциально-диагностический признак) и аутосомно-доминантным типом наследования.

Дубина — Джонсона синдром (желтуха конституциональная негемолитическая с липо-хромным гепатозом) характеризуется умеренным повышением содержания в крови связанного билирубина (билирубин-глюкуронида) вследствие нарушения механизмов его транспорта из микросом гепатоцитов в желчь, извращенными результатами теста на задержку бромсульфалеина со вторич-ным повышением его содержания в крови через 90 мин после внутривенного введения, отсутствием контрастирования желчного пузыря при пероральной холецистографии, черным цветом печени из-за скопления в гепатоцитах коричневого липохромного пигмента, повышенным выделением с мочой копропорфирина I и аутосомно-рецессивным типом наследования.

Гипербилирубинемия идиопатическая типа Ротора характеризуется умеренным повышением содержания в крови связанного билирубина (билирубин- глюкуронида), задержкой выделения печенью введенного в/в бромсульфалеина, повышенным выделением почками копропорфирина I, аутосомно-рецессивным типом наследования. Течение при всех формах (кроме синдрома Криглера — Найяра) доброкачественное, прогноз благоприятный; трудоспособность, как правило, сохранена.

Лечение. Больные в специальном лечении обычно не нуждаются, лишь в период усиления желтухи назначают щадящую диету № 5, витамины, желчегонные средства. Запрещают алкогольные напитки, острую и жирную пищу, физические нагрузки.