Экстренная медицина

КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ (болезнь Уиппла, стеаторея идиопатическая) — системное заболевание с преимущественным поражением тонкой кишки и нарушением всасывания жиров. Редкое заболевание, встречающееся у лиц среднего и пожилого возраста, преимущественно у муж-чин. Этиология, патогенез неизвестны.

Симптомы, течение кишечной липодистрофии. Характерны упорные поносы (стул до 5—15 раз в сутки), общее истоще-ние, коликоподобные боли в животе, слабость. Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, иногда своеобразный «хилезный». Часто лихорадка, сухость и гиперпигментация кожи. Периферические лимфатические узлы увеличены, плотноватые, но безболезненные. Иногда определяются признаки полисерозита. Живот вздутый, мягкий, в ряде случаев при пальпации можно определить очаговое уплотнение у места прикрепления брыжейки тонкой кишки, образованное конгломератом увеличенных лимфатических узлов. Могут возникать гипопротецнемические отеки на ногах. Умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (в ряде случаев эозинофилия), гипопротеинемия, гипохолестеринемия, гипокалыдиемия. В испражнениях большое количество нейтрального жира, кристаллов жирных кислот, непереваренных мышечных волокон. При рентгенологическом исследовании отмечается утолщение складок слизистой оболочки тонкой кишки, снижение ее тонуса и перистальтики. Однако лишь аспирационная биопсия слизистой оболочки тонкой кишки позволяет с большой степенью достоверности установить этот диагноз: при гистологическом исследовании биоптатов выявляется атрофия кишечных ворсинок и обнаруживаются специфические для данного заболевания макрофаги с пенистой протоплазмой, окрашивающейся в розовый цвет реактивом Шиффа. Средняя продолжительность жизни больных 2 года.

Лечение кишечной липодистрофии в периоды обострения процесса стационарное. Назначают диету с повышенным со-держанием белка и витаминов, ограничивают жиры. Медикаментозная терапия проводится глюко-кортикоидными препаратами (20—30 мг преднизолона в сутки) и антибиотиками широкого спектра действия (их чередуют). Назначают парентерально витамины, особенно жирорастворимые (А, Е, К), ферментные препараты, вяжущие средства.