Экстренная медицина

Амилоидоз почек — проявление общего амилоидоза, отложение во всех структурных элементах почечной ткани (клубочках, канальцах, интерстиции, сосудах) амилоида, что приводит к нарушению функции почек и развитию хронической почечной недостаточности (ХПН).

Клиническая классификация амилоидоза почек (С. И. Рябов, 1982).

I. Стадия.

• 1. Начальная.
• 2. Клинических проявлений.
• 3. Терминальная.

II. Фаза.

• 1. Протеинурическая.
• 2. Нефротическая.
• 3. Отечно-протеинурическая.
• 4. Гипертоническая.
• 5. Хроническая почечная недостаточность.

III. Течение.

• 1. Медленно прогрессирующее.
• 2. Быстро прогрессирующее.
• 3. Рецидивирующее.

Различают:

• 1) генетический амилоидоз почек, в основе которого лежит генетический дефект синтеза белка;
• 2) первичный амилоидоз, причина которого неизвестна, чаще бывает генерализованным;
• 3) вторичный амилоидоз, связанный с рядом хронических заболеваний и патологических состояний.

Этиология. Наиболее частыми причинами вторичного амилоидоза почек являются: туберкулез легких и костно-суставной системы, хронические нагноительные заболевания легких и бронхов, хронические остеомиелиты, ревматоидные артриты, болезнь Бехтерева, лимфогранулематоз, миеломная болезнь, злокачественные заболевания желудка, легких и других органов.

Патогенез. Наиболее признана иммунная теория. Под влиянием этиологических факторов угнетается функция Т-супрессоров, что нарушает контроль за деятельностью В-лимфоцитов. Наступает относительное увеличение количества клеток, продуцирующих аномальные иммуноглобулины. После этого в крови появляются белки — предшественники амилоида. Затем в макрофагах амилоид окончательно формируется, фиксируется клетками и в кровь не вымывается. В развитии этого процесса можно выделить несколько стадий: образование клеток ретикулоэндо-телиальной системы, способных накапливать и синтезировать фибриллярный белок амилоида, синтез его с последующей агрегацией и формированием амилоида. Фибриллы амилоида образуются в клетках ретикулоэндотелиальной системы — амилоидобластах. Они располагаются в разных органах и тканях, прежде всего в селезенке и печени. В почках амилоидобластами являются мезангиальные клетки. Резорбция амилоида осуществляется амилоидокластами — макрофагами, ретикулоэндотелиоцитами.

Клинические симптомы и лабораторные данные

Начальная стадия: клинические проявления основного заболевания; повышение СОЭ; диспротеинемия с увеличением в крови (α₂- и β-глобулинов; периодически (непостоянно) небольшая протеинурия, усиливающаяся после физических нагрузок и простудных заболеваний; функция почек не нарушена; отеков и артериальной гипертензии нет. Протеинурическая стадия: протеинурия постоянная, обычно не превышающая 1—3 г/л, незначительная эритроцитурия, цилиндрурия; увеличение СОЭ; диспротеинемия; клинические признаки основного заболевания. Нефротическая стадия проявляется клинически и лабораторно так же, как нефротический синдром другого происхождения (см. Нефротический синдром). Терминальная стадия (азотемическая) характеризуется клиническими и лабораторными признаками ХПН (см. Почечная недостаточность хроническая) .

Программа обследования

• 1. ОА крови, мочи, кала.
• 2. Суточная протеинурия.
• 3. Проба по Зимницкому, Нечипоренко, Ребергу — Тарееву.
• 4. Анализ мочи на БК.
• 5. БАК: общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, серомукоид, сиаловые кислоты, фибрин, СРП.
• 6. Радиоизотопная ренография и сканирование почек.
• 7. Ультразвуковое сканирование почек.
• 8. Проба с метиленовой синью — подкожно вводят 1 мл 1 % раствора метиленовой сини, после чего в течение 5—6 ч каждый час собирают мочу и сравнивают с окраской мочи до пробы. В норме все порции мочи окрашены в синий цвет, наиболее интенсивно первая и вторая порции. При амилоидозе почек вре порции мочи обычного цвета.
• 9. Биопсия слизистой оболочки десны, прямой кишки—исследование биоптата на амилоидоз.
• 10. Пункционная биопсия почки.

Формулировка диагноза

При оформлении диагноза на первое место ставится основное заболевание, приведшее к развитию вторичного амилоидоза почек, затем приводится стадия, фаза и течение амилоидоза.

При развитии ХПН указывается ее стадия.

Пример формулировки диагноза

Хронический остеомиелит правого бедра с частыми обострениями, амилоидоз почек, стадия клинических проявлений, медленно прогрессирующее течение, хроническая почечная недостаточность, интермиттирующая стадия.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.