Экстренная медицина

Нефротический синдром (НС) — неспецифический клинико-лабораторный симптомо-комплекс, выражающийся в массивной протеинурии (5 г и более в сутки), нарушениях белково-липидного и водно-солевого обмена. Эти нарушения проявляются гипоальбуминемией, диспротеинемией (с преобладанием ддьфа-2-глобулинов), гиперлипидемией, липидурией, а также отеками до степени анасарки с водянкой серозных полостей.

Термин Нефротический синдром широко используется в классификациях заболеваний ВОЗ и почти вытеснил старый термин «нефроз». Нефротический синдром бывает первичным и вторичным.

 

Первичный нефротический синдром развивается при собственно заболеваниях почек (все морфологические типы гломерулонефрита Брайта, в том числе так называемый липоидный нефроз, мембранозная нефропатия, нефропатическая форма первичного амилоидоза, врожденный и наследственный НС).

 

Вторичный нефротический синдром встречается реже, хотя группа обусловливающих его заболеваний весьма многочисленна: коллагенозы (СКВ, узелковый периарте-риит, системная склеродермия); геморрагический васкулит; ревматизм, ревматоидный артрит, септический эндокардит; диабетический гломерулосклероз при сахарном диабете; болезни крови (лимфомы); хронические нагноительные заболевания (абсцессы легких, бронхоэктазы и др.); инфекции (туберкулез), в том числе паразитарные (малярия) и вирусные; опухоли, лекарственная болезнь и аллергия.

 

Гистологические и цитологические исследования прежде всего выявляют изменения, характерные для нефропатий, вызвавших развитие Нефротического синдрома. Из гистологических признаков самого НС следует иметь в виду слияние ножковых отростков и распластывание тел подоцитов в клубочках, гиалиновую и вакуольную дистрофию клеток проксимальных канальцев и наличие «пенистых» клеток, содержащих липиды.

Патогенез нефротического синдрома тесно связан с основным заболеванием. Большинство перечисленных болезней возникает на иммунной основе, т. е. вследствие осаждения в органах (и почке) фракций комплемен-та, иммунных комплексов или антител против антигена базальной мембраны клубочка с сопутству-ющими нарушениями клеточного иммунитета.

Главным звеном в патогенезе ведущего симптома нефротического синдрома — массивной протеинурии- является уменьшение или исчезновение постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли клубочка. Последнее связано с обеднением или исчезновением из нее сиалопротеина, — в норме тонким слоем «одевающего» эпителий и его отростки, лежащие на базальной мембране, и находящегося в составе самой мембраны. В результате исчезновения «электростатической ловушки» белки в большом количестве выходят в мочу. Вскоре происходит «срыв» процесса реабсорбции белков в проксимальном канальце нефрона. Нереабсорбированные белки попадают в мочу, обусловливая своим составом селективный (альбумин и трансферрин) или неселективный (высокомолекулярные белки, например альфа-2-МГ) характер протеинурии.

Все остальные многочисленные нарушения при НС являются вторичными по отношению к массивной протеинурии. Так, на основе гипоальбуминемии, снижения коллоидноосмотического давления плазмы, гиповолемии, уменьшения почечного кровотока, усиленной продукции АДГ, ренина и альдостерона с гиперреабсорбцией натрия развиваются отеки.


Симптомы, течение нефротического синдрома.

 

Клиническая картина нефротического синдрома, помимо отеков, дистрофических изменений кожи и слизистых оболочек, может осложняться периферическими флеботромбозами, бактериальной, вирусной, грибковой инфекцией различной локализации, отеком мозга, сетчатки, глазного дна, нефротическим кризом (гиповолемический шок).
В некоторых случаях признаки нефротического синдрома сочетаются с артериальной гипертонией (смешанная форма нефротического синдрома).

Диагностика нефротического синдрома трудностей не представляет. Диагноз основного заболевания и обусловливающей НС нефропатии ставят на основании данных, полученных с помощью пункционной биопсии почки (реже других органов), и дополнительных лабораторных методов (LE-клетки при подозрении на СКВ).

Течение нефротического синдрома зависит от формы нефропатии и характера основного заболевания. В целом НС — потенциально обратимое состояние. Так, липоидному нефрозу (даже у взрослых) свойственны спонтанные и лекарственные ремиссии, хотя могут быть и рецидивы НС (до 5—10 раз в течение 10 — 20 лет). При радикальном удалении антигена (своевременная операция при опухоли, исключение лекарства-антигена) возможна полная и стабильная ремиссия НС. Персистирующее течение НС встречается при мембранозном, мезангиопролиферативном и даже при фибропластическом нефрите. Прогрессирующий характер течения НС с исходом в хроническую почечную недостаточность в первые 11/2 — 3 года болезни отмечается при фокально-сегментарном гиалинозе, экстракапиллярном нефрите, подостром волчаночном нефрите и др.

Лечение больных с нефротическим синдромом заключается в диетотерапии (ограничение натрия, животного белка до 100 г в сутки. Режим стационарный, без соблюдения строгого постельного режима, и лечебная физ-культура для предупреждения тромбоза конечностей. Обязательна санация очагов латентной инфек-ции. Из лекарственных средств применяют:

Эффективность терапии определяется характером основного заболевания и морфологическими особенностями нефропатии. Курортное лечение (санатории Байрам-Али, Моха-Хоса, Бухары в период ремиссии и Южного берега Крыма) показано больным с НС в зависимости от основного заболевания и степени его активности.

Прогноз при своевременном и адекватном лечении основного заболевания может быть благоприятным.