Экстренная медицина

Главная О сайте Блог врача
 

Поликистоз почек: этилогия, патогенез, симптомы и течение поликистоза
Неотложные состояния в терапии - Заболевания моче-выделительной системы
ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК — врожденное заболевание, при котором в обеих почках появляют-ся и постепенно увеличиваются кисты, что приводит к атрофии функционирующей паренхимы. Относится к наследственным аномалиям развития и часто встречается у членов одной семьи. Болезнь в течение жизни прогрессирует, чаще всего проявляется и диагностируется в возрасте 20 — 40 лет, но иногда обнаруживается и у детей, и в пожилом возрасте.

Этиология и патогенез поликистоза почек. Причина аномалии неизвестна. Патогенез объясняется пороком эм-брионального развития канальцев, часть которых трансформируется в кисты. Почки у большинства больных увеличены, содержат множество кист различных размеров, между которыми расположены участки оставшейся паренхимы, местами замещенной соединительной тканью. Чашечки и лоханки сдавлены и деформированы. Кисты могут нагнаиваться.

Симптомы, течение поликистоза почек.
Обычно заболевание в течение многих лет протекает бессимптомно. По-ликистоз может быть обнаружен случайно при обследовании, на операции или даже на вскрытии. Это объясняется малой характерностью симптомов на ранних стадиях заболевания. Когда масса функционирующей паренхимы уменьшается, нарушается концентрационная способность почек, больные отмечают полиурию и жажду, а затем ухудшение аппетита, снижение трудоспособности, появляются тупые боли и чувство тяжести в поясничной области, головная боль. Эти наиболее ча-стые субъективные признаки поликистоза почек дополняются объективными данными. Полиурия иногда достигает 3 — 4 л в сутки. Моча бесцветная, низкой относительной плотности. Наблюдаются никтурия и изостенурия. Протеинурия и суточная потеря белка минимальны; мало выражена и ци-линдрурия. В осадке мочи постоянно обнаруживают эритроциты, наблюдается и макрогематурия. Иногда макрогематурия носит характер профузного, опасного для жизни почечного кровотечения. Лейкоцитурия часто свидетельствует о сопутствующей инфекции, иногда приводящей к атаке пие-лонефрита и нагноению кист. В этих случаях повышается температура (иногда с ознобом), усиливаются боли в области почки, нарастает интоксикация. При пальпации прощупывается увеличенная, бугристая, плотная и болезненная почка.

Полиурия способствует выведению продуктов обмена, и долгое время азотемии может не быть, но с течением времени азотовыделительная функция почек нарушается и возникает азотемия. В этот период состояние больного ухудшается, появляются неприятный вкус во рту, тошнота. Обычно азотемия при поликистозе почек прогрессирует медленно, но почечное кровотечение, нагноение кист, а также травма, хирургическое вмешательство, беременность и роды часто ускоряют развитие азотемии; Прогрессированию заболевания способствует также часто сопутствующая артериальная гипертензия, которая в большинстве случаев бывает умеренной, но иногда протекает; злокачественно. Артериальная гипертензия сопровождается расстройствами кардиогемодинамики и гипертрофией левого желудочка. В поздних стадиях заболевания наблюдаются; анемия и другие признаки почечной недостаточности (см. Почечная недостаточность).

Диагноз поликистоза почек
основывается на анамнезе, указывающем на такое заболевание у родственников, на данных пальпации (иногда сам больной говорим о том, что прощупывает у себя в подреберье плотное, бугристое образование) и исследования функции почек. При поликистозе рано нарушается концентрационная функция почек и обнаруживается гипоизостенурия. Клубочковая фильтрация снижается значительно медленнее. Хотя сканирование почек нередко дает картину, свойственную поликистозу, рентгенологические методы остаются самыми точными в распознавании заболевания. На обзорной рентгенограмме видны тени увеличенных почек, на внутривенных урограммах и ретроградных пиелограммах — характерные деформации вытянуты чашечек и лоханок. С помощью почечной ангиографии определяются кисты в увеличен ных почках.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать с хроническим гломерулонефритом и хроническим пиелонефритом, когда на первый план выступают симптомы почечно недостаточности, и с опухолью почки, если заболевание проявляется бессимптомно гематурией. В отличие от гломерулонефрита и пиелонефрита при поликистозе почк увеличены в размерах и дают характерную рентгенологическую картину. В отличие о опухоли почки заболевание всегда двустороннее и сопровождается нарушением функций обеих почек.

Лечение поликистоза почек только симптоматическое. Больные должны избегать чрезмерных физических нагрузок, длительной ходьбы и тряской езды, остерегаться инфекций, простудных заболеваний, следить за состоянием носоглотки и зубов. Во время макрогематурии больной должен соблюдать строгий по-стельный режим, что в большинстве случаев обеспечивает остановку кровотечения без назначения гемостатических лекарств. Во время атаки пиелонефрита назначают антибиотики и уроантисептики (см. Пиелонефрит) с учетом сниженной функции почек. Снижение функции почек заставляет со-блюдать диету с ограничением белка и поваренной соли, однако питание должно быть достаточно калорийным и богатым витаминами. Строгое ограничение белка необходимо только при повышении уровня креатинина плазмы более 0,02 г/л (см. Почечная недостаточность). При выраженной артериальной гипертензии применяют гипотензивные средства, а при сниженном диурезе — мочегонные: лазикс, альдактон и другие. Хирургическое вмешательство (вскрытие кист) целесообразно только при их нагноении. В терминальной стадии почечной недостаточности могут быть применены гемодиализ и пересадка почки.

Прогноз поликистоза почек. Чаще всего заболевание заканчивается почечной недостаточностью в различные сроки.

Справочник практического врача / Под ред. А. И. Воробьева. — М.: Медицина, 1982
 

ОПРОС

Имеете ли вы отношение к медицине?
 

Nota bene!

Материалы сайта представлены для получения знаний об экстренной медицине, хирургии, травматологии и неотложной помощи.

При заболеваниях обращайтесь в медицинские учреждения и консультируйтесь с врачами