Экстренная медицина

Диффузные (системные) болезни соединительной ткани — заболевания, характеризующиеся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных, что проявляется множественным поражением органов и тканей, приобретающим полициклическое прогрессирующее течение. Эту группу болезней объединяют:

• 1) общность патогенеза (иммунные и аутоиммунные механизмы развития);
• 2) общность патоморфологии (изменения основного вещества соединительной ткани, фибриноидный некроз, дезорганизация волокнистых структур, в частности коллагеновых; васкулиты; лимфоидные и плазмоцитарные инфильтраты);
• 3) общность клиники (полициклическое, прогрессирующее течение; обострение под влиянием неспецифических воздействий; многосистемность поражений — суставов, сердца, почек, кожи, серозных оболочек и др.);
• 4) положительный эффект глюкокортикоидов, цитостатиков, нестероидных противовоспалительных средств, эфферентной терапии;
• 5) отсутствие четкого моноэтиологического фактора как причины болезни.

Перечень диффузных болезней соединительной ткани (Рабочая классификация и номенклатура ревматических болезней, принятая Президиумом Всесоюзного научного общества ревматологов 06.12.88)

• 1.0. Системная красная волчанка: 1.1. Идиопатическая. 1.2. Лекарственный волчаночный синдром.
• 2.0. Системная склеродермия: 2.1. Идиопатическая. 2.2. Индуцированная (химическая или лекарственная).
• 3.0. Диффузный фасцит.
• 4.0. Дерматомиозит (полимиозит): 4.1. Идиопатический. 4.2. Паранеопластический. 4.3. Ювенильный.
• 5.0. Синдром Шегрена: 5.1. Первичный (болезнь Шегрена). 5.2. Вторичный (в сочетании с другими ревматическими заболеваниями).
• 6.0. Перекрестный (overlap's): 6.1. Смешанное заболевание соединительной ткани.
• 7.0. Рецидивирующий полихондрит.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.