Экстренная медицина

Узелковый периартериит (УП) — системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра и вторичными изменениями органов и систем.

Классификация узелкового периартериита (Е. Н. Семенкова, 1988)

• 1. Клинические варианты: 1.1. Классический (почечно-висцеральный или почечно-полиневритический). 1.2. Астматический. 1.3. Кожно-тромбанги-тический. 1.4. Моноорганный.
• 2. Течение: 2.1. Благоприятное (доброкачественное). 2.2. Медленно прогрессирующее (без артериальной гипертензии и с артериальной гипертензией). 2.3. Рецидивирующее. 2.4. Быстро прогрессирующее. 2.5. Острое или молниеносное.
• 3. Фаза болезни: 3.1. Активная. 3.2. Неактивная. 3.3. Склеротическая.
• 4.Осложнения: 4.1. Инфаркты различных органов и их склероз. 4.2. Геморрагии (разрыв аневризмы). 4.3. Прободение язв. 4.4. Гангрена кишечника. 4.5. Развитие уремии. 4.6. Нарушение мозгового кровообращения. 4.7. Энцефаломиелит.

Этиология окончательно не выяснена. Обсуждается вирусная природа болезни, в частности роль вируса гепатита В (в крови больных обнаруживается HBSAg и антитела к нему в составе ЦИК). Предрасполагающие факторы—перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием лекарств, переохлаждение, инсоляция. Патогенез сводится к гиперергиче-ской реакции организма в ответ на этиологические факторы аутоиммунной реакции антиген — антитело (в том числе к сосудистой стенке), формированию иммунных комплексов, отложению их в сосудистой стенке и развитию в ней иммунного воспаления.

Клинические симптомы узелкового периартериита

• 1. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30—60 лет.
• 2. Лихорадка различного типа, длительная, не поддающаяся влиянию антибиотиков.
• 3. Общий синдром: похудание, слабость, адинамия.
• 4. Изменения кожи: бледность, своеобразная мраморность конечностей и туловища; кожные сыпи — эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, реже — некротические изъязвления с последующей пигментацией; у 20 % больных пальпируются небольшие болезненные узелки (аневризмы сосудов или гранулемы) в коже или подкожной клетчатке по ходу сосудисто-нервных стволов голеней, предплечий, бедер.
• 5. Мышечно-суставной синдром: интенсивные боли в мышцах (особенно часто в икроножных), слабость и атрофия мышц, болезненность при пальпации; полиартралгии, реже — полиартриты с преимущественным поражением крупных суставов (коленных, голеностопных).
• 6. Кардиоваскулярный синдром: коронариты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда; возможны «немые инфаркты» без характерных клинических признаков, только лишь с ЭКГ-симптоматикой; могут развиваться миокардиты, кардиосклерозы, различные нарушения ритма, блокады, у 10 % больных — недостаточность митрального клапана. Характернейший симптом — артериальная гипертензия.
• 7. Поражение почек (у 70—97% больных): протеину-рия, микрогематурия (реже макрогематурия), цилиндрурия, быстрое развитие почечной недостаточности, возможно развитие инфаркта почки вследствие тромбоза почечной артерии (сильная боль в пояснице, гематурия, пальпируется почка, повышается температура тела).
• 8. Поражение легких: сосудистая пневмония (кашель, одышка, боли в груди, кровохарканье, усиление и деформация легочного рисунка, разнообразные дыхательные шумы и хрипы); инфаркты легких, бронхиальная астма с тяжелыми приступами удушья.
• 9. Поражение желудочно-кишечного тракта: выраженные боли в различных отделах живота, нередко напряжение передней брюшной стенки, отрыжка, тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови и слизи, возможны значительные желудочно-кишечные кровотечения, развитие панкрео-некроза, перфорации язв кишечника, желтухи (поражение печени).
• 10. Поражение нервной системы: асимметричные моно-и полиневриты (жгучие боли в конечностях, нарушение чувствительности, парезы), инсульты, менингоэнцефалиты, эпилепти-формные припадки.
• 11. Поражение глаз: злокачественная ретинопатия, аневризматические расширения или утолщения по ходу сосудов глазного дна.
• 12. Поражение эндокринной системы: нарушение функции щитовидной, половых желез, надпочечников.

Клинические варианты узелкового периартериита

Первые симптомы классического узелкового периартериита — лихорадка, боль в мышцах и суставах, кожные высыпания, похудание. Основные клинические синдромы этой формы: поражение почек (изолированный мочевой синдром, мочевой синдром с нестойкой артериальной гипертензией, стойкая артериальная гипертензия, злокачественная артериальная гипертензия, нефротический синдром); абдоминальный синдром (сосудистые язвы, ишемия, тромбоз артериальных стволов); поражение периферической нервной системы (невриты, миалгии, гипертензии, двигательные нарушения, атрофия мышц, атрофия кистей и стоп); поражение сердца (коронарит, мелкоочаговый инфаркт миокарда, прогрессирующая сердечная недостаточность, аритмии); поражение легких (вас-кулит, прогрессирующий фиброз, инфаркт легкого, плеврит); поражение ЦНС (психические расстройства, эпиприпадки, гемипарез).

Кожно-тромбангитический вариант узелкового периартериита проявляется узелками, livedo (синдром стаза), геморрагической пурпурой. Кожные или подкожные узелки располагаются по ходу сосудистого пучка на конечностях. Висцериты могут отсутствовать. Иногда узелки сочетаются с livedo, склонными к развитию некрозов и язв. Характерны лихорадка, миалгии, слабость, потливость, похудание.

Астматический вариант узелкового периартериита начинается с типичных приступов бронхиальной астмы, которая отличается особым упорством и тяжестью, с явлениями лихорадки, миалгии и болей в суставах. Возможны поражение кожи в виде геморрагической пурпуры и эритематозных высыпаний; отмечается высокая эозинофилия (30—80 % эозинофилов в периферической крови).

Под моноорганным узелковым периартериитом подразумевают изменения сосудов, типичные для УП, установленные при патогистологическом исследовании удаленного при операции или биопсии органа.

Выделяют следующие варианты течения узелкового периартериита:

• благоприятное (доброкачественное),
• медленно прогрессирующее,
• рецидивирующее,
• быстро прогрессирующее и
• острое, или молниеносное.

Доброкачественное течение наблюдается у больных кожным узелковым периартериитом без висцеритов. Возможны рецидивы кожного васкулита с ремиссиями до 3—5 лет. Больные соматически и социально сохранны.

Медленно прогрессирующее течение узелкового периартериита наблюдается у половины больных астматическим и тромбангитическим вариантами УП. У них в течение ряда лет превалируют бронхиальная астма, остаточные явления периферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях. При неосложненном течении длительность болезни составляет до 10 лет и более.

Рецидивирующее течение сопровождается обострениями при отмене глюкокортикоидов и цитостатиков или снижении их дозы, при интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждении. Возникновение новых органных поражении ухудшает прогноз.

Быстро прогрессирующее течение наблюдается при тяжелом поражении почек со злокачественной артериальной гипертензией.

Прогноз УП определяется сосудистыми осложнениями. Острые, или молниеносные, формы с продолжительностью жизни 5—12 мес наблюдаются относительно редко. Причиной смерти являются поражение почек с развитием хронической почечной недостаточности, артериальная гипертензия, церебральные расстройства, сердечная недостаточность, перфорация язв и тромбоз мезентериальных артерий.

Диагностические критерии (Е. Н. Семенкова, 1988)

«Большие» критерии:

• 1. Поражение почек.
• 2. Коронарит.
• 3. Абдоминальный синдром.
• 4. Полиневрит.
• 5. Бронхиальная астма с эозинофилией.

«Малые» критерии:

• 1. Лихорадка.
• 2. Снижение массы тела.
• 3. Миалгический синдром.

Диагноз достоверен при наличии трех больших и двух малых критериев.

Лабораторные данные

1. OAK: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозино-филия, гипертромбоцитоз, признаки умеренной анемии, увеличение СОЭ. 2. ОА мочи: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия. 3. БАК: повышение уровня α2- и γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, СРП. 4. Биопсия кожно-мышечного лоскута: воспалительно-инфильтративные и некробиотические изменения в сосудах.

Программа обследования

• 1. ОА крови, мочи.
• 2. БАК: общий белок и белковые фракции, серомукоид, фибрин, сиаловые кислоты, СРП, креатинин, мочевина, билирубин, трансаминазы, альдолаза, щелочная фосфатаза.
• 3. ЭКГ.
• 4. Неврологическое исследование.
• 5. Исследование глазного дна.
• 6. Биопсия кожно-мышечного лоскута.

Примеры формулировки диагноза

1. Узелковый периартериит, почечно-полиневритический вариант, рецидивирующее течение, активная фаза; полинейромио-зит, полиартралгия, нефрит, артериальная гипертензия II.

2. Узелковый периартериит, кожно-тромбангитический вариант, медленно прогрессирующее течение, активная фаза; подкожные узелки, геморрагическая пурпура, миалгия.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.