Экстренная медицина

Синдром Рейно — пароксизмальное вазоспастическое расстройство, артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающее чаще под воздействием холода или волнений.

Этиология. Развивается при ряде заболеваний:

• 1) Диффузные болезни соединительной ткани, в первую очередь системная склеродермия;
• 2) Ревматоидный артрит;
• 3) системные заболевания сосудов (артериальная гипертензия, васкулиты, узелковый периартериит);
• 3) заболевания нервной системы (симпатических нервных узлов);
• 4) болезни крови, парапротеинемия, полицитемия, криоглобулинемия;
• 5) эндокринные заболевания (токсический зоб);
• 6) диэнцефальные расстройства;
• 7) регионарная компрессия сосудисто-нервного пучка (добавочные шейные ребра, поражение шейного отдела позвоночника, синдром передней лестничной мышцы);
• 8) воздействие профессиональных факторов (вибрация, охлаждение).

Патогенез. Синдром Рейно проходит 3 фазы: ишемии, цианоза и гиперемии. В первой фазе имеет место констрикция дистальных артериол и метаартериол с полным опорожнением капилляров от эритроцитов (побеление кожных покровов). Вторая фаза обусловлена стазом крови в венулах, капиллярах, артериовеноз-ных анастомозах (цианоз). Третья фаза проявляется реактивной гиперемией и покраснением кожи.

В патогенезе имеют значение симпатическая гиперактивность; дисбаланс между синтезом простациклина (расширяет сосуды) и тромбоксана А2 (усиливает агрегацию тромбоцитов и вызывает спазм сосудов); дефект гистаминэргической вазодила-тационной системы; повышение агрегации тромбоцитов.

Клинические симптомы синдрома Рейно:

• 1. Поражаются преимущественно II—V пальцы кистей стоп, реже нос, уши, подбородок.
• 2. Во время приступа — парестезии, кожа мертвенно-бледная, пальцы холодные.
• 3. По окончании приступа — болезненность, чувство жара и распирания, кожа гиперемирована.
• 4. Постепенно развиваются трофические изменения (уплощение или втяжение подушечек пальцев, снижение тургора кожи, плохозаживающие язвы).
• 5. В межприступный период кисти холодные, цианотичные, влажные.
• 6. Возможно наличие внутренних эквивалентов в сосудах сердца, легких, почек, мозга, с поражением этих органов, особенно при системной склеродермии.

Программа обследования при синдроме Рейно (Н. Г. Гусева, А. Б. Щербаков, 1985).

I. Анамнез: 1) описание характера и локализации сосудистых расстройств, время появления, провоцирующие факторы; 2) перенесенные и сопутствующие заболевания, предшествующий прием лекарственных средств, неблагоприятные профессиональные факторы, наследственность; 3) признаки системности: лихорадка, слабость, похудание, выпадение волос, фотосенсибилизация, затруднения при глотании и др.

II. Локальный статус. Локализация, симметричность, характер синдрома Рейно, других сосудистых нарушений, состояние трофики, пульсация на периферических артериях, проба Адсона.

III. Общий статус: 1) состояние кожи и видимых слизистых оболочек (признаки васкулита, склеродермические поражения, высыпания, сухой синдром), суставов (синовит, периартикуляр-ные изменения), мышц (миозит) и др.; 2) висцеральная патология: легкие, сердце, почки, желудочно-кишечный тракт, серозные оболочки, органы ретикулоэндотелиальной системы; 3) нейро-эндокринные нарушения.

IV. Лабораторные инструментальные исследования: 1) капилляроскопия: выявление и уточнение характера сосудистой патологии; 2) общий анализ крови, белок, белковые фракции, фибриноген; 3) коагулограмма, исследование реологии крови: вязкость, гематокрит, агрегация тромбоцитов, эритроцитов; 4) иммунологические исследования: РФ, антинуклеарный фактор, циркулирующие иммунные комплексы, иммуноглобулины, антитела к ДНК, рибонуклеопротеиду; 5) рентгенологическое исследование грудной клетки: выявление шейного ребра; 6) реовазо-графия, при необходимости ангиография.

При отсутствии определенных причин для развития синдрома Рейно говорят о болезни Рейно, при этом обязательно двухстороннее симметричное поражение.

Диагностические критерии болезни Рейно:

• 1) эпизоды двухсторонних изменений цвета кожи, обусловленные холодом или эмоциями;
• 2) сохраненная пульсация на периферических артериях;
• 3) симметричность поражения;
• 4) отсутствие гангрены;
• 5) отсутствие признаков системного заболевания;
• 6) продолжительность заболевания не менее 2 лет.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.