Экстренная медицина

Системная склеродермия (ССД) — диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазо-спастическими нарушениями.

Классификация системной склеродермии (Н. Г. Гусева, 1975)

1.Характер течения:

• 1.1. Острое.
• 1.2. Подострое.
• 1.3. Хроническое.

2.Клинические формы:

2.1. Типичная, с характерным поражением кожи.

2.2. Атипичная, с очаговым поражением кожи:

• 2.2.1. Преимущественно висцеральная.
• 2.2.2. Преимущественно суставная.
• 2.2.3. Преимущественно мышечная.
• 2.2.4. Преимущественно сосудистая.

3.Стадии развития:

• 3.1. Начальная.
• 3.2. Генерализованная.
• 3.3. Терминальная.

4.Степень активности:

• 4.1. Минимальная (I).
• 4.2. Умеренная (II).
• 4.3. Высокая (III).

5.    Клинико-морфологическая характеристика поражений:

• 5.1. Кожа и периферические сосуды — «плотный отек», индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно, очаговое поражение.
• 5.2. Локомоторный аппарат — артралгия, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), полимиозит, кальциноз, остеолиз.
• 5.3. Сердце — миокардоз, кардиосклероз, порок сердца (чаще недостаточность митрального клапана).
• 5.4. Легкие — интерстициальная пневмония, пневмосклероз (компактный или кистозный), адгезивный плеврит.
• 5.5. Пищеварительный тракт — эзофагит, дуоденит, колит.
• 5.6. Почки — истинная склеродермическая почка, гломерулонефрит. 5.7. Нервная система — полиневрит, вегетативные сдвиги, нейропсихические расстройства.

Этиология не выяснена. Предполагается вирусное и наследственное происхождение заболевания. Провоцирующие факторы — охлаждение, вибрация, травма, контакт с некоторыми химическими веществами, нейроэндокринные нарушения, аллергизация.

Патогенез системной склеродермии включает изменения обмена соединительной ткани (увеличение биосинтеза коллагена и неофибриллогенеза), иммунные нарушения (снижение уровня Т-супрессоров при нормальном содержании В-лимфоцитов в крови, появление антител к коллагену, иногда антинуклеарных антител) и поражение микроциркуляторного русла (цитотоксические лимфоциты повреждают эндотелий, что сопровождается адгезией и агрегацией тромбоцитов, активацией коагуляции, высвобождением медиаторов воспаления, увеличением проницаемости сосудистой стенки с плазматическим ее пропитыванием и отложением фибрина).

Клинические симптомы системной склеродермии

Острое течение — быстрое (уже в течение года) развитие диффузной симптоматики, неуклонное прогрессирование поражения внутренних органов, нарастающий фиброз органов и тканей, развитие склеродермической почки. При подостром течении имеет место развернутая клиника заболевания с поражением кожи, суставов, мышц, внутренних органов на фоне нерезко выраженных вазомоторных трофических нарушений. Хроническое течение — выраженные сосудистые и трофические нарушения (синдром Рейно), уплотнение кожи, периарти-кулярной ткани с образованием контрактур, остеолизом, медленно развивающиеся поражения пищевода, легких, сердца. Типичные изменения кожи могут носить очаговый (локальный) характер и долго оставаться единственным проявлением болезни.

Начальная (1) стадия склеродермии проявляется синдромом Рейно, артралгией, тахикардией, частыми инфекциями дыхательных путей, зябкостью. Комплексное лечение в этой стадии приводит к длительной ремиссии и даже выздоровлению.

Генерализованная (II) стадия протекает со всеми ранее приведенными симптомами, развернутой картиной болезни.

Терминальная (III) стадия — стадия далеко зашедших изменений сопровождается выраженной потерей массы тела и недостаточностью функций одного или нескольких органов. Лечение в этой стадии не дает эффекта.

Степени активности скл ер одер м и и: минимальная (I) степень— вазоспастические и трофические нарушения, СОЭ менее 20 мм/ч; умеренная (II) степень — артралгии, артриты, адгезивный плеврит, кардиосклероз, СОЭ в пределах 20— 35 мм/ч, высокая (III) степень — лихорадка, полиартрит, мио-кардоз, нефропатия, СОЭ более 35 мм/ч.

Диагностические признаки системной склеродермии (Н. Г. Гусева, 1975)

Основные (большие) критерии

1. Склеродермическое поражение кожи, проходящее последовательно стадии «плотного» отека, индурации и атрофии с преимущественной локализацией на лице (маскообразность) и з области кистей (склеродактилия), возможно тотальное поражение. Обычно кожный синдром сочетается с пигментацией. 2. Синдром Рейно. 3. Суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур, в основе которого — ревматоидноподобный артрит, периартикулярные изменения и фиброзирующий миозит. 4. Остеолиз ногтевых, а иногда средних и основных фаланг пальцев рук, реже — ног, что проявляется укорочением и деформацией пальцев. 5. Синдром Тибьержа — Вейссенбаха — отложение солей кальция преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно — вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, в подкожной клетчатке, иногда по ходу фасций и сухожилий мышц. 6. Поражение пищеварительного тракта (склеродермический эзофагит с дисфагией, дилатация пищевода, гастрит, дуоденит, нарушение моторики кишечника вплоть до кишечной непроходимости, развитие синдрома мальабсорбции). 7. Поражение сердца по типу первичного крупноочагового кардиосклероза. 8. Поражение легких по типу базального пнев-москлероза, кистозного легкого (на рентгенограмме — медовые соты). 9. Истинная склеродермическая почка, диагностируется клинически на основании внезапного повышения артериального давления и развития острой почечной недостаточности. Дополнительные (малые) критерии 1. Периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэкта-зии, трофические нарушения, синдром Шегрена, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит. 2. Висцеральные: лимфаденопатия, полисерозит (чаще адгезивный), диффузный и очаговый нефрит, полиневрит, поражение ЦНС. 3. Общие: потеря массы (более 10 кг), лихорадка (чаще субфебрильная). 4. Лабораторные: увеличение СОЭ (более 20 мм/ч), гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23 %), антитела к ДНК или АНФ, РФ, увеличение уровня оксипролина плазмы и мочи.

Наличия любых 3 основных критериев или одного из основных, если им является склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, в сочетании с 3 и более вспомогательными критериями достаточно для достоверного диагноза ССД. При меньшем числе симптомов ставят лишь «вероятный» диагноз.

Диагностические критерии системной склеродермии Американской ревматологической ассоциации (1980)

«Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища (проксимальная склеродермия).

«Малые» критерии: склеродактилия, рубцы на подушечках пальцев, симметричный базальный пневмосклероз.

Диагноз ССД достоверен при наличии одного «большого» и двух «малых» критериев.

Лабораторные данные

• 1. OAK: в некоторых случаях признаки гипохромной анемии, лейкопения, несколько чаще лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
• 2. Анализ мочи — повышение уровня оксипролина.
• 3. БАК: в зависимости от активности процесса — гиперпротеинемия, увеличение уровня а2- и v-глобулинов, фибрина, серомукоида, СРП, гапто-глобина, оксипролина (нарушение метаболизма коллагена).
• 4. ИИ крови: у 40—50 % больных — РФ, у 30—90 % — анти-нуклеарные антитела, у 2—7 % — волчаночные клетки, характерны антитела к эндотелию, антинуклеарные антитела к антигену Scleroderma -70, снижение количества Т-лимфоцитов, в частности Т-супрессоров, гипер- и дисиммуноглобулинемия.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование: участки кальциноза в подкожной клетчатке, преимущественно концевых отделов пальцев рук, реже — стоп, области локтевых, коленных и других суставов. Остеолиз в ногтевых фалангах пальцев кистей, стоп, дистальных отделах лучевой и локтевой костей, задних отделов ребер. Околосуставной остеопороз, сужение суставных щелей, иногда единичные эрозии на поверхности суставного хряща, костные анкилозы. Снижение тонуса и ослабление перистальтики желудочно-кишечного тракта, что приводит к расширению пищевода, двенадцатиперстной и тощей кишки. Диффузный и кистозный пневмосклероз в базальных отделах и увеличение размеров сердца. ЭКГ — диффузные изменения миокарда, иногда блокада ножек пучка Гиса и атриовентрикулярная. Исследование биоптата кожно-мышечного лоскута: фиброзная трансформация тканей, патология сосудов.

Программа обследования

• 1. ОА крови и мочи, экскреция с мочой оксипролина.
• 2. БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, фибрин, сиаловые кислоты, оксипролин, кальций, креатинин, мочевина, амино-трансферазы, альдолазы, билирубин, щелочная фосфатаза.
• 3. ИИ крови: иммуноглобулины, В- и Т-лимфоциты и их субпопуляции, РФ, LE-клетки.
• 4. Рентгенологическое исследование пищевода, желудка, легких, костно-суставной системы.
• 5. ЭКГ.

Примеры формулировки диагноза

1. Системная склеродермия, подострое течение, II стадия, активность III степени, рецидивирующая пневмония, базальный пневмосклероз, дыхательная недостаточность II степени, компенсированное легочное сердце, миокардоз, эзофагит, полиартрал-гия, синдром Рейно.

2. Системная склеродермия, хроническое течение, III стадия, активность I степени, синдром Рейно, склеродактилия, полиарт-ралгия, диффузный пневмосклероз, дыхательная недостаточность I степени, кардиосклероз, Н

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.