Экстренная медицина

Анкилозирующий спондилоартрит (АС) (болезнь Бехтерева) — хроническое воспалительное анкилозирующее заболе вание суставов осевого скелета (межпозвонковых, реберно-позвоночных, крестцово-подвздошных).

Классификация болезни Бехтерева (анкилозирующего спондилоартрита (В. И. Чепой, 1978)

Формы анкилозирующего спондилоартрита:

1. Центральная форма—поражение только позвоночника. 2. Ризомелическая форма — поражение позвоночника и корневых суставов (плечевых и тазобедренных). 3. Периферическая форма — поражение позвоночника и периферических суставов (коленных, голеностопных и др.). 4. Скандинавская форма — поражение мелких суставов кистей, как при ревматоидном артрите, и позвоночника. 5. Висцеральная форма — наличие одной из перечисленных выше форм и поражение висцеральных органов (сердца, аорты, почек).

Течение анкилозирующего спондилоартрита:

I. Медленно прогрессирующее. 2. Медленно прогрессирующее с периодами обострения. 3. Быстро прогрессирующее (за короткое время приводит к полному анкилозу).

Стадии анкилозирующего спондилоартрита:

• I.     Начальная, или ранняя.

• II.    Стадия умеренных повреждений.

• III.   Поздняя стадия.

Степени активности анкилозирующего спондилоартрита

I степень — минимальная.

Боли в позвоночнике и в суставах конечностей преимущественно при движении, небольшая скованность в позвоночнике по утрам; СОЭ до 20 мм/ч, СРП — слабоположительная ( + ), ДФА до 0,22 ЕД.

II     степень — умеренная.

Постоянные боли в позвоночнике и суставах при их поражении, умеренная скованность по утрам; СОЭ 20—40 мм/ч, СРП — положительная (+ +), ДФА — 0,23—0,26 ЕД.

III    степень — выраженная.

Сильные боли в позвоночнике и суставах постоянного характера. При поражении периферических суставов могут быть субфебрильная температура тела, экссудативные изменения; СОЭ 40—50 мм/ч, СРП — резкоположительная (+ + +). ДФА более 0,26 ЕД, фибриноген больше 65 г/л.

Степень функциональной недостаточности

• I      — изменение физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности позвоночника и суставов.
• II     — значительное ограничение подвижности позвоночника и суставов, больной вынужден менять профессию.
• III    — анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренного сустава, вызывающий полную потерю трудоспособности.

Этиология неизвестна. Установлена определенная связь заболевания с носительством клебсиелл в толстой кишке. Большое значение имеет наследственная предрасположенность, маркером АС является антиген гистосовместимости HLA В27 (встречается почти у 90 % больных).

Патогенез. Развитие АС связано с генетически обусловленными изменениями иммунитета у лиц с HLA В27, предполагается роль иммунокомплексной патологии. Установлено усиление гуморального иммунного ответа и снижение — клеточного. Воспалительный процесс чаще начинается с поражения крестцово-подвздошных сочленений, затем вовлекаются межпозвонковые, реберно-позвоночные и реже — периферические суставы. Рано наступает окостенение связочного аппарата позвоночника.

Клинико-лабораторные данные

Симптомы ранней стадии анкилозирующего спондилоартрита (по В. Отто, 1979; Г. П. Матвейкову, 1983):

• 1) начало заболевания между 20 и 30 годами (преимущественно у мужчин);
• 2) боли в пояснице и крестце постоянные, но усиливающиеся преимущественно во второй половине ночи и утром;
• 3) боли в ягодичной области с иррадиацией в ногу, возникающие то слева, то справа;
• 4) боли в грудной клетке, усиливающиеся при кашле и чихании;
• 5) тугоподвижность в поясничном отделе позвоночника;
• 6) скованность и напряжение прямых мышц спины;
• 7) нарушение общего самочувствия (утомляемость, похудание, субфебрилитет, потливость);
• 8) клинические и рентгенологические симптомы двустороннего сакроилеита;
• 9) ирит, иридоциклит;
• 10) повышение СОЭ, появление в крови СРП;
• 11) наличие антигена HLA В27.

Симптомы поздней стадии анкилозирующего спондилоартрита (Г. П. Матвейков, 1983):

• 1) боли в различных отделах позвоночника;
• 2) нарушение осанки — «поза просителя» или выпрямление физиологических изгибов позвоночника — спина доскообразной формы;
• 3) атрофия прямых мышц спины;
• 4) ограничение подвижности в позвоночнике в 3—4 плоскостях;
• 5) ограничение подвижности грудной клетки на уровне четвертого межреберья до 1—2 см и нарушение вентиляционной функции легких;
• 6) анкилоз крестцово-под-вздошных и межпозвонковых соединений;
• 7) синдесмофиты (межпозвонковые скобки);
• 8) поражение «корневых» (плечевых и тазобедренных) или периферических суставов;
• 9) поражение аорты (аортит), сердца (миокардит, недостаточность клапана аорты, перикардит), почек (амилоидоз, нефрит), глаз (ирит, иридоциклит, увеит, склерит, эписклерит).

Клинические варианты анкилозирующего спондилоартрита

Центральная форма — поражение только суставов позвоночника и крестцово-подвздошного сочленения.

Ризомелическая форма — поражение как позвоночника, так и плечевых и тазобедренных суставов.

Периферическая форма — в одних случаях заболевание суставов конечностей предшествует поражению позвоночника, в других — наоборот, в третьих — одновременно поражаются суставы и позвоночник. Наиболее часто страдают коленные суставы.

Вариант, сходный с РА,— поражение суставов кистей и стоп, утренняя скованность, клинические признаки поражения позвоночника отсутствуют.

Септический вариант — остро возникающая в начале заболевания лихорадка (до 38—39°), проливной пот, артралгии, миалгии, похудание.

По клиническому течению различают:

• 1) медленно прогрессирующее течение (легкая форма), которое характеризуется минимальным изменением позвоночника и отсутствием полиартрита; отмечается небольшой кифоз и некоторая ригидность позвоночника; трудоспособность боль
  ных страдает мало;
• 2) медленно прогрессирующее течение с периодами обострения (форма средней тяжести), отличается периодическими обострениями и возможными длительными ремиссиями заболевания; полиартрит умеренно выражен, иногда отсутствует; болевой синдром умеренный; трудоспособность больных нерезко снижена;
• 3) быстро прогрессирующее течение (тяжелая форма),
  за короткое время развиваются кифоз и анкилозы, сопровождается полиартритом, выраженным болевым синдромом и значительными сдвигами в лабораторных показателях активности процесса.

Диагностические критерии анкилозирующего спондилоартрита

Римские диагностические критерии (Международный конгресс ВОЗ, 1963, Рим):

1) боль в нижнем поясничном сегменте позвоночного столба, его тугоподвижность, продолжающаяся свыше 3 мес и не поддающаяся лечению покоем; 2) боль и тугоподвижность (скованность) грудной клетки; 3) ограничение движений поясничного отдела позвоночника; 4) ограничение распространенных движений и разгибания в грудном отделе позвоночника; 5) ирит и его осложнения; 6) рентгенологические признаки двустороннего сакроилеита; 7) рентгеновские признаки синдесмофитоза.

Диагноз АС считается достоверным при наличии четырех из 5 диагностических критериев или шестого критерия в сочетании с любым другим.

Лабораторные данные

1. OAK: увеличена СОЭ, на поздних стадиях болезни может стать стойко нормальной. Редко наблюдаются признаки гипо-хромной анемии и лейкоцитоз. 2. БАК: умеренное повышение содержания аг- и у-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, появление СРП. 3. Исследование крови на рф — отрицательный результат. 4. Определение антигена гисто-совместимости HLA В27— антиген обнаруживается у 81—97 % больных. 5. Сцинтиграфия крестцово-подвздошных сочленений производится с помощью пирофосфата технеция, повышенное его накопление отмечается даже при начальном сакроилеите со слабо выраженными воспалительными явлениями, еще до развития рентгенологических изменений.

Инструментальные исследования

Рентгеновское исследование:

• 1) самый важный и ранний признак анкилозирующего спондилоартрита — рентгенологические симптомы двустороннего сакроилеита. Вначале может быть изменен один сустав, через несколько месяцев — в процесс вовлекается и второй. Первый признак сакроилеита—нечеткость костных краев, образующих сустав, суставная щель кажется более широкой. Позже возникают краевые эрозии, контуры суставных поверхностей «изъеденные», неровные, суживается суставная щель. Параллельно развивается периартику-лярный склероз, в дальнейшем — анкилоз и облитерация сустава;
• 2) образование костных мостиков (синдесмофитов) между прилежащими позвонками вследствие оссификации периферических отделов межпозвонковых дисков. Раньше всего они возникают у границы грудного и поясничного отделов позвоночника на боковой поверхности. При распространенном образовании синдесмофитов во всех отделах позвоночника появляется симптом «бамбуковой палки»;
• 3) передний спондилит — деструктивные изменения верхних и нижних отделов передней поверхности позвонков, вследствие чего устраняются их вогнутые поверхности на боковых рентгенограммах (квадратные, «обструганные» позвонки);
• 4) изменения на рентгенограммах периферических суставов напоминают РА, но эрозии выражены меньше, сочетаются с краевым периоститом в виде усиков, остеопороз выражен мало, изменения часто асимметричны;
• 5) другие рентгенологические признаки: эрозии, склерозирование, анкилоз лобкового симфиза, грудино-реберных, грудино-ключичных сочленений, периостальные костные разрастания (на седалищной бугристости); эрозии пяточной кости.

Программа обследования

• 1. ОА крови, мочи.
• 2. БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, сиаловые кислоты, фибрин, мочевая кислота, СРП.
• 3. Исследование крови на РФ.
• 4. Рентгенография поясничного, крестцового и грудного отделов позвоночника.
• 5. Определение в крови антигена В27 системы гистосовместимости HLA.

Примеры формулировки диагноза

1.Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), центральная форма, медленно прогрессирующее течение, 1 стадия, I ст. активности, ФНI.

2.Болезнь Бехтерева, ризомелическая форма, медленно прогрессирующее течение, II стадия, III ст. активности, ФНII.

3.Болезнь Бехтерева, висцеральная форма, недостаточность аортального клапана, миокардиодистрофия Н0, иридоци-клит, II стадия, II ст. активности, быстро прогрессирующее течение, ФНII.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.