Синдром Шарпа — смешанное соединительнотканное заболевание, характеризующееся сочетанием клинических признаков системной красной волчанки, системной склеродермии, дерма-тополимиозита и высоким титром антиядерных антител, в основе которого лежат генетические и иммунные факторы. Клинические симптомы - 1. Болеют преимущественно женщины.
- 2. Суставной синдром в виде полиартралгий, артритов, у 30 % больных на рентгенограммах— эрозии костей.
- 3. Мышечный синдром: миалгии, мышечная слабость в проксимальных отделах, уплотнения мышц, в крови повышение содержания креатинфосфокиназы, аспарагиновой аминотрансферазы.
- 4. Кожный синдром: склеродермоподобные изменения, телеангиэктазии, эритематозные и гипо- или гиперпигментированные пятна, дискоидная волчанка, алопеция, периорбитальная пигментация.
- 5. Синдром Рейно у 85 % больных.
- 6. Висцеральные поражения: гипотония пищевода с нарушением глотания, поражение легких (диффузный фиброз с нарушением рестриктивной функции); перикардит, миокардит, редко — аортальная недостаточность. Особенность синдрома Шарпа — редкое поражение почек (лишь у 10 % больных) по типу гломерулонефрита. Возможно увеличение печени и селезенки, лимфоузлов, повышение температуры тела.
Лабораторные данные - 1. OAK: признаки анемии, лейкопения, повышение СОЭ.
- 2. БАК: повышение уровня α2- и γ-глобулинов, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида, АсАТ, КФК, альдолазы, появление СРП.
- 3. В крови могут быть обнаружены LE-клетки, РФ, антитела к ДНК.
- 4. В биоптатах мышц — картина миозита, некрозов мышц.
Программа обследования - 1. ОА крови, мочи.
- 2. БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, сиаловые кислоты, фибрин, креатинфосфокиназа, креатин, креатинин, аспарагиновая аминотрансфераза, альдолаза.
- 3. Исследование крови на LE-клетки, РФ, антитела к ДНК.
- 4. Биопсия кожно-мышечного лоскута.
Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.
|