Экстренная медицина

Гудпасчера синдром — системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20—30 лет. Этиология неизвестна, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением; первое описание болезни сделано во время пандемии гриппа в 1919 г. Обсуждается аутоиммунный патогенез, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные в тканях антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких. Электронно-микроскопически также отмечается изменение базальных мембран аль-веолярной перегородки, легочных и почечных капилляров, которые связывают с фиксацией антител к базальным мембранам.

Симптомы, течение. Начало острое, с высокой лихорадки, кровохарканья или легочного кровотечения, одышки. При аускультации обнаруживается обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, а рентгенологически — множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, быстро прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, реже приобретая характер нефротического синдрома с быстрым развитием почечной недостаточности. Повторные гемоптоэ и гематурия ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в ближайшие 6 мес — 1 год от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, лейкоцитоз и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни являются антитела к базальным мембранам почки.

Лечение. Кортикостероиды в больших дозах (до 100 мг преднизолона в сутки) в сочетании с цитотоксическими препаратами (азатиоприн по 150 — 200 мг в сутки) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни. При почечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почек, приводящие к ремиссии болезни.