Экстренная медицина

Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая (синдром Мошкович) — системная тромботическая микроангиопатия, сопровождающаяся тромбоцитопенической пурпурой, внутрисосуди-стым гемолизом, церебральной и почечной симптоматикой.

Этиология и патогенез тромбоцитопенической пурпуры неизвестны. Может встречаться как самостоятельное заболевание или синдром диффузных болезней соединительной ткани, опухолей, септических состояний и др. Болеют главным образом молодые женщины.

Симптомы, течение тромбоцитопенической пурпуры. Заболевание развивается внезапно и характеризуется лихорадкой, при-знаками острого гемолиза и тромбоцитопенической пурпуры, мозговой симптоматикой в виде разнообразных нервно-психических расстройств. Поражаются и другие органы, в том числе почки с быстрым развитием почечной недостаточности.

 

Клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры характеризуется геморрагическим синдромом: петехии на коже, носо-вые, желудочные, вагинальные, почечные кровотечения, кровоизлияние на глазном дне. Лаборатор-ные данные: анемия, ретикулоцитоз, тромбоцитопения, гипербилирубине-мия и гипергаммаглобулинемия. Антитела к эритроцитам и тромбоцитам не обна-руживаются (в пробе Кумбса). Течение неуклонно прогрессирующее с быстрым летальным исходом. Описаны формы с затяжным течением.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры большими дозами кортикостероидов (не менее 100 мг преднизолона в день) в ряде случаев приводит к ремиссии. Рекомендуется вводить средства, дезагрегирующие тромбоциты (декстран сульфат, ацетилсалициловая кислота и др.).