Экстренная медицина

Главная О сайте Блог врача
 

Волчанка красная системная. Этиология, патогенез, клиника и лечение волчанки
Неотложные состояния в терапии - Ревматические и системные заболевания

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ - хроническое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани и сосудов.

Этиология системной красной волчанки: Предполагается значение хронической вирусной инфекции (РНК-содержащие вирусы, близкие к коревым или кореподобным), поскольку у больных, родственников и медицинского персонала, контактирующего с больными, обнаруживают косвенные признаки персистирующей вирусной инфекций.

Патогенез системной красной волчанки: образование циркулирующих аутоантител, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела к цельному ядру и его отдельным компонентам; формирование циркулирующих иммунных комплексов, в первую очередь ДНК-антител к ДНК-комплементу, которые, откладываясь на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции. Таков патогенез нефрита, дермати-та, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана со снижением контроля со стороны клеточного иммунитета (со стороны Т-лимфоцитов). Возможно семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцинальная реакция.

Симптомы, течение системной красной волчанки: Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже наблюдается острое начало с высокой лихорадки, дерматита, острого полиартрита. В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная полисиндромность.

Полиартрит, полиартралгии — наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Выраженность и стойкость поражения различны. Однако характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10—15% боль-ных с хроническим течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде декольте, на конечностях — также частый признак системной крас-ной волчанки. Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде перигепатита и (или) периспле-нита, двустороннего плеврита и (или) перикардита, реже перитонита.

Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана — Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.

Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием (сосудисто-соединительнотканный синдром) или с вторичной инфекцией. Волчаночный пневмонит характеризуется кашлем, одышкой, обнаружением незвонких влажных хрипов в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка за счет сосудистого компонента в базальных отделах легких; временами можно обнаружить очаговоподобные тени. Поскольку пневмонит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевродиафраг-мальных или плевроперикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме).

Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечается афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, так и с собственно васкулитом — мезентериальным, селезеночным и др. Реже развиваются сегментарные илеиты. Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов — весьма частом и раннем признаке системности болезни, а также в увеличении печени и селезенки. Эти изменения свидетельствуют о напряженном иммунном процессе в организме. Собственно волчаночный гепатит развивается крайне ред-ко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкарди-те или выраженном выпотном перикардите, а также развитием ее жировой дистрофии.

Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных, обычно в период генерализации процесса. Встречаются различные варианты поражения почек — мочевой синдром, нефритический и нефротический. Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуно-морфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с реци-дивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротиче-ским синдромом имеет место системная красная волчанка.

Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни — астено-вегетативный синдром, в последующем развиваются признаки пораже-ния всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, по-линеврита. Характерно системное поражение нервной системы в виде менингоэнцефаломиелополирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.

Лабораторные данные имеют диагностическое значение, особенно определение большого числа LЕ-клеток. Специфичны для болезни высокие титры антител к ДНК и особенно, к нативной ДНК. При остром течении уже через 3 — 6 мес выявляется люпус-нефрит, нередко по типу нефроти-ческого синдрома. При подостром течении отчетлива волнообразность с вовлечением в патологический процесс различных органов и систем и характерной полисиндромностью. Хроническое течение заболевания длительное время характеризуется рецидивами полиартрита и (или) полисерозита, дискоид-ной волчанкой, синдромом Рейно и эпилептиформными судорогами; лишь на 5—10-м году постепенно развивается характерная полисиндромность. В соответствии с клинико-лабораторной характеристикой выделяют три степени активности процесса: высокую (III степень), умеренную (II степень) и минимальную (I степень).

Лечение системной красной волчанки: Больные нуждаются в непрерывном многолетнем медикаментозном лечении. Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии при рано начатом лечении.

При хроническом и подостром течении и I степени активности показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые рекомендуются при суставном синдроме. Важен подбор препарата с учетом его индивидуальной эффективности и переносимости. Ацетилсалициловую кислоту применяют по 1 г 3 — 4 раза в день, вольтарен по 50 мг 2—3 раза в день, индометацин по 25 — 50 мг 2 — 3 раза в день, бруфен по 400 мг 3 раза в день. Хингамин (хлорохин, делагил) назначают по 0,25 — 0,5 г в сутки в течение 10—14 дней, а затем по 0,25 г в сутки в течение нескольких месяцев. При развитии диффузного люпус-нефрита с успехом применяют плаквенил (гидроксихлорохин) по 0,2 г 4—5 раз в день длительно под контролем за динамикой мочевого синдрома.

При остром течении с самого начала, а при- подостром .и хроническом течении при III и II степенях активности патологического процесса показаны глюкокортико-стероиды. Начальная доза этих препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. Преднизолон в подавляющей дозе 40—60 мг в сутки назначают при остром и подостром течении с III степенью активности и наличием нефротического синдрома или менингоэнцефалита. При этих же вариантах течения со II степенью активности, а также при хроническом течении с III и II степенью активности подавляющая доза должна быть 30 — 40 мг, а при I степени активности —15 — 20 мг в сутки. Лечение преднизолоном в подавляющей дозе проводят до наступления выраженного клинического эффекта (по данным снижения клинико-лабораторных показателей активности). По достижении эффекта дозу преднизо-лона медленно снижают, ориентируясь на предлагаемую схему (табл. 14).

Одной из важнейших задач и залогом эффективности терапии является подбор наименьшей (поддерживающей) дозы, которая позволяет поддерживать клинико-лабора-торную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5—10 мг в сутки назначают в течение нескольких лет.
Для уменьшения побочного эффекта глюкокортикоидов рекомендуется сочетать эту терапию с препаратами калия, анаболическими стероидами, мочегонными и гипотен-зивными препаратами, транквилизаторами, противоязвенными мероприятиями. Наиболее серьезные осложнения: стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы.

При неэффективности глюкокортикоидов назначают иммунодепрессанты (алкилирующего ряда или азатиоприн). Показания к назначению цитотоксических препаратов (обычно в комбинации с умеренными дозами кортикостероидов) следующие:

  • 1) III степень активности в подростковом и климактерическом возрасте;
  • 2) нефритический и нефритический синдромы;
  • 3) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона из-за выраженности побочного действия (быстрая и значительная прибавка в массе тела, чрезмерная артериальная гипертензия, стероидный диабет, выраженный остеопороз с признаками спондилопатии);
  • 4) необходимость снизить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15—20 мг в сутки.

Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфан (циклофосфамид) в дозе 1—3 мг/кг (100—200 мг в сутки) в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой дозе препарат назначают в течение 2 —21/2 мес, обычно в стационаре, затем рекомендуют поддерживающую дозу (50—100 мг в день), которую дают несколько месяцев и даже 1 — 2 года и более.

Чтобы обеспечить безопасность лечения, требуется тщательный контроль за анализом крови для предотвращения панцитопении; необходимо избегать присоединения инфекционных осложнений, диспепсических осложнений; при приеме циклофосфана опасность развития геморрагического цистита можно уменьшить путем назначения обильного питья (2 л жидкости и более в сутки).

Таблица 14 Примерная схема уменьшения доз преднизолона при достижении терапевтического эффекта

 Доза преднизолона, мг 1-я неделя
2-янеделя3-я неделя 4-я неделя
5-я неделя
6-я неделя
7-я неделя
8-я неделя
 75 70 65 60 50    
 50 47,5 45 45 42,5 42,5 40  
 40 37,5 37,5 35 35 32,5 32,530
30
 30 27,527,5 25
25
22,5
22,5
20
20

1 Далее очень медленно — по 1/2 таблетки (2,5 мг) через 1-3 мес (по показателям общего состояния и данным лабораторного обследования)

Поскольку больные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике. С целью улучшения переносимости многолетней терапии в поликлинических условиях рекомендуется делагил по 0,25 г в сутки и витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климато-бальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое об-лучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.

Справочник практического врача / Под ред. А. И. Воробьева. — М.: Медицина, 1982

 

ОПРОС

Имеете ли вы отношение к медицине?
 

Nota bene!

Материалы сайта представлены для получения знаний об экстренной медицине, хирургии, травматологии и неотложной помощи.

При заболеваниях обращайтесь в медицинские учреждения и консультируйтесь с врачами