Экстренная медицина

РЕВМАТИЗМ — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердце. Поражает в основном детский и молодой возраст. Женщины болеют приблизительно в 3 раза чаще, чем мужчины.

Этиология, патогенез ревматизма. Основной этиологический фактор — бета-гемолитический стрептококк группы А. У больных с затяжными и непрерывно рецидивирующими формами ревмокардита связь заболевания со стрептококком часто не удается установить. В подобных случаях поражение сердца, полностью соответствующее всем главным критериям ревматизма, имеет, по-видимому, иную природу — аллергическую (вне связи со стрептококком или вообще инфекционными антиге-нами), инфекционно-токсическую, вирусную.

В развитии ревматизма существенное значение придается аллергии, хотя конкретные этапы патогенеза не выяснены. Предполагается, что сенсибилизирующие агенты (стрептококк, вирус, неспецифические аллергены и т. д.) могут приводить на первых этапах к аллергическому воспалению в сердце, а затем к изменению антигенных свойств его компонентов с превращением их в аутоантигены и развитием аутоиммунного процесса. Важную роль в развитии ревматизма играет генетическое предрасположение. Системный воспалительный процесс при ревматизме морфологически проявляется в характерных фазовых изменениях соединительной ткани (мукоидное набухание — фибриноидное изменение — фибриноидный некроз) и клеточными реакциями (инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитамй, образование ашоффталалаевских гранулем). Указанные клеточные реакции рассматриваются как гистологическое отражение аллергии при данном заболевании. Начиная со стадии фибриноидных изменений, полная тканевая репарация невозможна, и процесс завершается склерозированием.

Симптомы, течение ревматизма. В типичных случаях заболевание развивается через 1—2 нед после пе-ренесенной ангины или другой инфекции. При повторных атаках этот срок может быть меньшим. У некоторых больных даже первичный ревматизм возникает через 1 — 2 дня после охлаждения без какой-либо связи с инфекцией. Рецидивы болезни часто развиваются после любых интеркуррентных болезней, оперативных вмешательств, физических нагрузок. Как правило, больной может относительно точно указать день начала болезни.

В первый период заболевания часто отмечается повышенная температура (обычно субфебрильная); общее состояние страдает сравнительно мало. Тяжелое состояние и высокая ремиттирующая лихорадка до 38 — 40°С с суточными колебаниями 1-2°С и сильными потами (но, как правило, без ознобов) в последние годы наблюдаются очень редко — у отдельных больных с полиартритом или серозитами.

Наиболее частое проявление ревматизма — воспалительное поражение сердца. В процесс могут вовлекаться любые оболочки сердца, но прежде всего миокард. В то же время ревматизм не столь редко протекает вообще без явных сердечных изменений. Чем старше больной, первично заболевший ревматизмом, тем менее серьезно ревматическое поражение сердца.

У отдельных больных в детском возрасте может встретиться так называемый диффузный ревматический миокардит. Он проявляется бурным аллергическим воспалением миокарда с его выраженным отеком и нарушением функции. С самого начала заболевания больные жалуются на выраженную одышку, заставляющую принимать положение ортопноэ, постоянные боли в области сердца, учащенное сердцебиение. Характерны «бледный цианоз», набухание шейных вен. Сердце значительно и диффузно расширено, верхушечный толчок слабый. Тоны резко приглушены, часто выслушивается четкий III тон (протодиастолический ритм галопа) и отчетливый, но мягкий систолический шум. Пульс частый, слабого наполнения. АД значительно понижено, может развиваться коллаптоидное состояние. Венозное давление быстро повышается, но с присоединением коллапса также падает. На ЭКГ отмечаются снижение вольтажа всех зубцов, увеличение систолического показателя, снижение зубца Т и интервала ST, атриовентрикулярная блокада. Очень характерно для диффузного миокардита развитие недостаточности кровообращения как по левожелудочковому, так и по правожелудочковому типу. Данный вариант ревматического миокардита у взрослых в настоящее время практически не встречается.

Ревматический эндокардит, протекающий изолированно, очень беден симптомами (особенно общими). Существенным признаком эндокардита является четкий и тем более грубый систолический шум при достаточной звучности тонов и отсутствии признаков выраженного поражения мио-карда. Еще более важна изменчивость уже существующих шумов и особенно возникновение новых при неменяющихся границах сердца. Этот симптом наиболее показателен у больных первичным ревмокардитом с нормальными размерами сердца. Легкие и довольно быстро исчезающие диастоли-ческие шумы, выслушиваемые иногда в начале ревматической атаки на проекции митрального кла-пана или сосудах, отчасти также могут быть связаны с эндокардитом. Появление мягкого прото диа-столического шума на аорте является особенно доказательным признаком эндокардита (полулунных клапанов аорты). Указанные шумы возникают, по-видимому, в связи с тромботическими наложени-ями на воспалительно измененных клапанах. Эти наложения изредка служат источником эмболий в сосуды малого или большого круга кровообращения с развитием инфарктов легких, почек, селезен-ки, гангрены конечностей, центральных параличей и т. д. Больные, у которых эндокардит является единственной или по крайней мере основной локализацией ревматизма, долго сохраняют хорошее общее самочувствие и трудоспособность, составляя группу больных с так называемым амбулатор-ным течением ревматизма. Только гемодинамические расстройства в связи с незаметно сформиро-вавшимся пороком сердца заставляют таких больных впервые обратиться к врачу.

Перикардит в клинике современного ревматизма весьма редок. Сухой перикардит проявля-ется постоянными болями в области сердца и шумом трения перикарда, выслушивающимся чаще вдоль левого края грудины (обычно в обеих фазах сердечного цикла). На ЭКГ характерно смещение интервала ST вверх во всех отведениях в начале заболевания. В дальнейшем эти интервалы посте-пенно возвращаются к изолинии, одновременно образуются двухфазные или отрицательные зубцы Т. Иногда данные ЭКГ не показательны.

Экссудативный перикардит характеризуется накоплением в сердечной сумке серознофибринозного экссудата и является по существу дальнейшей стадией развития сухого перикардита. Характерна одышка, усиливающаяся в положении лежа. Область сердца при большом количестве экссудата несколько выбухает, межреберья сглажены, верхушечный толчок не пальпируется. Сердце значительно увеличивается и принимает характерную форму трапеции или круглого графина. Пульсация контуров при рентгеноскопии и особенно рентгенокимографии малая. Тоны и шумы производят впечатление очень глухих (в связи с наличием выпота). Пульс частый, малого наполнения. АД снижено. Венозное давление почти всегда повышено, отмечается набухание шейных и даже периферических вен. ЭКГ в основном такая же, как при сухом перикардите; добавочным симптомом бывает лишь заметное снижение вольтажа комплекса QRS. Поскольку наличие жидкости в полости перикарда ограничивает диастолическое расширение сердца, возникает недостаточный приток крови к сердцу, что приводит к застою в малом» и особенно в большом круге кровообращения.

Исходом ревматического перикардита часто бывают небольшие спайки между обоими листками или наружного листка с окружающими тканями. Гораздо реже возникает полное сращение листков сердечной сумки (слипчивый, облитерирующий перикардит, «панцирное сердце»).

Ревматические поражения сосудов. Артерииты внутренних органов представляют собой основу клинических проявлений редко встречающихся ревматических висцеритов: это нефриты, ме-нингиты, энцефалиты и т. д. Симптомами периферических артериитов (главным образом конечностей), встречающихся исключительно редко, бывают боли и ослабление пульса на соответствующей артерии. Существование собственно ревматических флебитов не доказано.

Ревматические поражения суставов. Сравнительно редко встречающийся в последние годы острый ревматический полиартрит характеризуется нарастающей острой болью в суставах, усиливающейся при движениях и пальпации. В течение нескольких часов боль,, становится очень резкой и в особо тяже-лых случаях обусловливает вынужденное положение на спине с максимальным щажением пораженных суставов. Очень быстро, к артралгиям присоединяются объективные симптомы воспаления су-ставов — припухлость, редко гиперемия. Характерными считаются симметричное поражение крупных суставов и летучесть артритов. Ревматический артрит полностью обратим: все суставные про-, явления (независимо от их тяжести в начале болезни) проходят бесследно.

В последние годы картина суставных поражений у многих больных отличается от описанной выше. Часто бывают только выраженные артралгии без дальнейшего присоединения отечности суставов. Своеобразие течения ревматического полиартрита может проявляться и в медленном нарас-тании или обратном развитии его симптомов (даже несмотря на противоревматическое лечение), в слабой выраженности или отсутствии летучести, в преимущественном воспалении мелких суставов. Нередко отсутствует симметричность поражения. Изредка в течение всей болезни поражается лишь один сустав, т. е. речь идет о ревматическом моноартрите. Как исключение отмечается легкая атро-фия мышц вокруг длительно воспаленных суставов.

Очень редок собственно ревматический миозит, проявляющийся сильными болями в соответствующих мышечных группах.

Поражения кожи у больных ревматизмом встречаются в виде ревматических узелков, кольцевой или узловатой эритемы, крапивницы и др., но их диагностическое значение и патогенетическая связь с основным заболеванием совершенно различны. Ревматические узелки обычно располагаются в области пораженных суставов, над костными выступами, в затылочной области, на пред-плечьях и голенях. Это мелкие (величиной приблизительно с горошину) плотные безболезненные образования, локализующиеся неглубоко под кожей группами по 2 — 4 в каждой. Под влиянием лечения, а иногда спонтанно они исчезают в течение нескольких дней. В последние годы практически не встречаются.

Кольцевая эритема представляет собой розовые кольцевидные элементы, никогда не зудящие, располагающиеся преимущественно на коже внутренней поверхности рук и ног, живота, шеи и туловища. Как и ревматические узелки, это признак, практически па- тогномоничный для ревматизма, но обнаруживаемый лишь у 1 —2 % больных. Узловатая эритема наблюдается при ревматизме очень редко, не характерна для него и значительно чаще встречается при других аллергических болезнях. Другие кожные изменения при ревматизме еще более неспецифичны и редки: крапивница, нестойкие пятна и папулы, геморрагии.

Ревматические поражения легких. Ревматические пневмонии крайне редки и обычно возникают уже на фоне развившегося заболевания. Единственным отличительным признаком ревматических пневмоний является их резистентность к антибиотикам и хороший эффект от применения противоревматических средств (без антибактериальных). Лишь при этом условии диагноз может считаться обоснованным.

Ревматический плеврит по своим проявлениям также неспецифичен. Его диагностика возможна лишь при сочетании с другими признаками ревматизма. Он часто бывает двусторонним и характеризуется хорошей обратимостью. Экссудат при ревматическом плеврите серозно-фибринозный и всегда стерильный. Проба Ривальта положительная. В начале болезни в экссудате преобладают нейтрофилы, позже — лимфоциты; возможна также примесь эритроцитов, эндотелиальных клеток и эозинофилов. Первым, а тем более единственным признаком ревматизма плеврит обычно не бывает. У отдельных больных плеврит служит одним из компонентов поражения нескольких или всех серозных мембран — ревматического полисерозита, являющегося показателем особенно активного ревматизма.
Ревматические нефриты редки, им свойственны стойкие и выраженные изменения мочевого осадка и протеинурия; гипертония и отеки мало характерны. Противоревматическое лечение дает отчетливый эффект, хотя иногда возможен переход острого ревматического нефрита в хронический. Очень редко у больных ревматизмом встречается развернутый нефротический синдром.

Ревматические поражения органов пищеварения существенного клинического значения не имеют. Гастриты и тем более изъязвления желудка и кишечника обычно бывают следствием дли-тельного применения лекарств, особенно стероидных гормонов. У детей, больных ревматизмом, иногда возникают сильные боли в Животе, связанные с быстро обратимым аллергическим перитонитом. Боли могут быть очень резкими и, сочетаясь с положительным симптомом Блюмберга, заставляют думать об остром хирургическом заболевании брюшной полости. Отличительными чертами ревматического перитонита являются разлитой характер болей, их сочетание с другими признаками ревматизма (или указания на эту болезнь в анамнезе), очень быстрый эффект противоревматической терапии; нередко боли через короткий срок исчезают самостоятельно. У отдельных больных ревматизмом с высокой активностью процесса встречается увеличение печени в сочетании с ее слабой болезненностью (без недостаточности кровообращения). Причиной этого бывает интерстициальный гепатит. Еще реже отмечаются элементы паренхиматозного гепатита с более или менее выраженной прямой билирубинемией.

Ревматические изменения нервной системы. Малая хорея (патогномоничная «нервная форма» ревматизма) встречается преимущественно у детей, особенно у девочек. Она проявляется сочетанием эмоциональной лабильности с мышечной гипотонией и насильственными вычурными движениями туловища, конечностей и мимической мускулатуры. Эти движения усиливаются при волнениях и исчезают во время сна. Малая хорея может протекать с рецидивами; однако к 17—18 годам она почти всегда заканчивается. Особенностями этой формы являются сравнительно небольшое поражение сердца и незначительно выраженные лабораторные показатели активности ревматизма (в том числе часто нормальная СОЭ).
Собственно ревматические поражения ЦНС очень редки и протекают обычно по типу сочетания признаков энцефалита и менингита. Они практически всегда сочетаются с другими признаками ревматизма и хорошо поддаются противоревматической терапии. Остаточные явления ревматиче-ского менингоэнцефалита клинически проявляются головными болями, в исключительных случаях — эпилептиформными припадками. «Ревматических психозов», по-видимому, не существует. В начале болезни нередки такие вегетативные симптомы, как потливость, лабильность пульса, быст-рый красный дермографизм, асимметрия показателей АД.

Лабораторные данные. Нейтрофильный лейкоцитоз, достигающий 12 — 15  103 в 1 мкл, встречается лишь у больных с максимальной активностью процесса. При этом обычно имеется сдвиг лейкограммы влево за счет нарастания палочкоядерных лейкоцитов, гораздо реже в связи с появле-нием метамиелоцитов и миелоцитов. У большинства больных количество лейкоцитов и лейкограмма не имеют существенного значения. Число тромбоцитов в острый период болезни бывает повышено, но впоследствии снижается и у отдельных больных с хроническим течением болезни держится на субнормальных цифрах. У большинства больных ревматизмом отмечается увеличение СОЭ, достигающее максимальных цифр (40—60 мм/ч) при полиартритах и полисерозитах.

Заслуживают внимания сдвиги в иммунологических показателях. К ним относится частое нарастание титров противострептококковых антител: антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы более 1 : 300, антистрептолизина-О более 1 : 250. Повышение уровня этих антител отражает реакцию организма на воздействие стрептококков и поэтому часто возникает после любых стрептококковых инфекций (как и обнаружение в крови или моче стрептококковых антигенов). Высота титров противострептококковых антител и их динамика не отражают степени активности ревматизма. Кроме того, у очень многих больных хроническими формами ревматизма признаков участия стрептококковой инфекции вообще не наблюдается.

Все известные биохимические показатели активности ревматического процесса неспецифичны и встречаются при различных видах воспаления и тканевого распада, поэтому они непригодны для нозологической диагностики. Лишь в тех случаях, когда диагноз ревматизма обоснован клиническими и инструментальными данными, комплекс этих показателей оказывается очень полезным для суждения о наличии или отсутствии активности болезни (но не самой болезни). К ним относится повышение уровня фибриногена плазмы выше 4000 мг/л, нарастание альфа-2-глобулинов выше 10 %, гамма-глобулинов выше 20%, гексоз — выше 1250 мг/л, церулоплазмина выше 0,26 оп- тич. ед., серомукоида и показателей дифениламиновой реакции — выше 0,21 оптич. ед., оксипролина плазмы — выше 9,5 мг/л, появление в крови С-реактивного белка и т. д. В большинстве случаев биохимические показатели активности параллельны величинам СОЭ, которая остается лучшим лабораторным признаком активности ревматизма, в том числе и ее динамики.

Справочник практического врача / Под ред. А. И. Воробьева. — М.: Медицина, 1982