Экстренная медицина

Главная О сайте Блог врача
 

Системная склеродермия: этиология, патогене, клиника и течение
Неотложные состояния в терапии - Ревматические и системные заболевания
СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ — хроническое системное соединительно-тканно-сосудистое заболевание, характеризующееся прогрессирующим фиброзом.

Этиология системной склеродермии, возможно, вирусная, поскольку при электронной микроскопии в пораженных тканях обнаруживаются вирусоподобные частицы и отмечается повышение титров ряда противовирусных антител.

Патогенез системной склеродермии сложен, связан со структурными и метаболическими нарушениями со стороны как коллагенообразования, так и основного вещества соединительной ткани, нарушениями микроциркуляции, гуморального и клеточного иммунитета. Играет роль еемейно-генетическое предрасположе-ние. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Симптомы и течение системной склеродермии. Начало обычно постепенное, реже — острое. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты генерализованного многосиндромного заболевания.

Поражение кожи — патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем — уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения претерпевают кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на. кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ногтей, выпадение волос, вплоть до облысения, и другие нарушения трофики.

Фиброзирующий интерстициальный миозит
отмечается нередко. Мышечный синдром сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. Лишь в редких случаях наблюдается острый полимиозит с болями, припухлостью мышцы и т. п. Фиброзирующие изменения в мышцах сопровождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам — одной из причин сравнительно ранней инвалидизации больных.
 
Поражение суставов связано главным образом с патологическими процессами в периарти-кулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии наблюдаются у 80 —90 % больных, нередко сопровождаясь выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей; рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкций. Важный диагностический признак — остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется преимущественно в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскрывающихся с отторжением крошковидных известковых масс.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: поражаются миокард и эндокард, редко — перикард. Склеродермический кардиосклероз клинически характери-зуется болями в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. При рентгенологическом исследовании отмечаются ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии — «немые зоны» в участках крупноочагового кардиосклероза, а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдаются снижение вольтажа, нарушения проводимости, вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Если процесс локализуется в эндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение. Сердечная недостаточность развивается редко, главным образом при выраженном распространенном поражении мышцы сердца или всех трех его оболочек.

Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие периферические симптомы скле-родермии, как синдром Рейно, телеангиэктазии, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии — кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной тяжелого висцерита (распад легочной ткани, «истинная склеродермическая почка» и др.). Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания. В то же время следует отметить возможность поражения крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангита; развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев рук и ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п.

Поражение легких
в виде диффузного или очагового пневмофиброза, преимущественно базальных отделов легких, сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы при аускультации легких, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости до 40 — 60% должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, иногда с мелкоячеистой струк-турой («медовые соты»); при рентгенологическом исследовании — признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмофиброз. Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почеч-ной недостаточностью. При быстро прогрессирующем течении системной склеродермии редко раз-вивается «истинная склеродермическая почка», обусловленная поражением сосудов почки, приводящим к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности. Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пас-сажа бария при рентгенологическом исследовании наблюдается весьма часто и имеет важное диагностическое значение. Нередко в нижнем отделе ригидного пищевода образуются пептические яз-вы. В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабиль-ностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Следует отметить возможность симптоматики склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродермическим поражением даже у лиц молодого возраста. Возможны поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем.

При подостром течении заболевание начинается с артралгий, лихорадки, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно насту-пает через 1 — 2 года от начала заболевания. Чаще наблюдается хроническое течение, заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается. Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хро-нической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродак-тилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии.

Лабораторные данные не характерны., Обычно наблюдаются умеренная нормо- или гипо-хромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нор-мальна или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50 — 60 мм/ч) при подостром.

Лечение системной склеродермии: применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата; при наличии очаговой инфекции — антибиотики.

Активная противовоспалительная терапия кортикостероидами показана главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении. Преднизолон по 20—30 мг дают в течение 1 — П/2 мес Д° достижения выраженного терапевтического эффекта, в дальнейшем очень медленно снижают, поддерживающую дозу (5—10 мг преднизолона) применяют долго, до получения стойкого эффекта. В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендовать ацетилсалициловую кислоту, анальгин, бутадион, индометацин. При поражении почек рекомендуется азатиоприн в суточной дозе 1—3 мг/кг в течение 2 — 3 мес и более в сочетании с преднизолоном для предотвращения побочных действий. D-пеницилламин назначают по 150 мг 3 — 4 раза в день с постепенным повышением до 6 раз в день (900 мг) длительно, не менее года; особенно показан при быстром прогрессировании болезни; наиболее серьезное осложнение — нефротический синдром, требующий немедленной отмены препарата; диспепсические расстройства уменьшаются при временной отмене препарата, изменение вкуса может быть скорректировано назначением витамина В6. Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения. Делагил (по 0,25 г 1 раз в день) или плаквенил (по 0,2 г 2 раза в день) можно назначать длительно, годами, особенно при клинически ведущем суставном синдроме.

При хроническом течении рекомендуется лидаза (гиалуронидаза), под влиянием которой уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. Лидазу вводят через день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина п/к (12 инъекций на курс). Через 1 — 2 мес курс лечения лидазой можно повторить (всего 4 — 6 кур-сов в год). При выраженном ангиоспастическом компоненте (синдроме Рейно) показаны повторные курсы ангиотро- фина (по 1 мл п/к, на курс 30 инъекций), калликреин-депо, андекалин (по 1 мл в/м, на курс 30 инъекций).

С целью воздействия на измененную реактивность можно назначать алоэ, стекловидное тело и другие биостимуляторы. При всех вариантах течения болезни рекомендуется активная витамино-терапия, АТФ, кокарбрксилаза. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радо-новые и сероводородные ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30—50% раствором диметилсульфоксида (20 — 30 сеансов) на пораженные конечности. Важное значение имеют лечебная физкультура и массаж. При подостром течении рекомендуется утренняя гигиеническая гимнастика и активное положение в постели, при хроническом — настойчивое и длительное применение лечебной гимнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами (лепка из теплого парафина, плетение, пиление и т. п.).

Справочник практического врача / Под ред. А. И. Воробьева. — М.: Медицина, 1982


 

ОПРОС

Имеете ли вы отношение к медицине?
 

Nota bene!

Материалы сайта представлены для получения знаний об экстренной медицине, хирургии, травматологии и неотложной помощи.

При заболеваниях обращайтесь в медицинские учреждения и консультируйтесь с врачами