Экстренная медицина

Агранулоцитоз — клинико-иммунологический синдром, характеризующийся резким снижением (менее 0,75-109/л) или полным исчезновением гранулоцитов в крови.

Классификация агранулоцитоза (В. А. Алмазов, 1981)

1. Этиология:

• 1.1. Иммунный (гаптеновый).
• 1.2. Миелотоксический (цитостатики, мерказолил и др.).
• 1.3. Генуинный.

2. Течение:

• 2.1. Острое.
• 2.2. Рецидивирующее.

3. Степени тяжести:

• 3.1. Легкая —количество гранулоцитов (1,0—0,5) • 10 /л.
• 3.2. Средняя — количество гранулоцитов меньше 0,5-10 /л.
• 3.3. Тяжелая — гранулоциты в крови отсутствуют.

Этиология и патогенез. Агранулоцитоз разделяется на три основные формы:

• иммунный,
• миелотоксический и
• генуинный.

Иммунный (гаптеновый) агранулоцитоз обусловлен гибелью нейтрофилов в крови и костном мозге, иногда вплоть до клеток — предшественников гранулоцитарного ряда вследствие появления антигранулоцитарных антител. Различают гаптеновый иммунный и аутоиммунный агранулоцитоз. Гаптеновый иммунный агранулоцитоз возникает под воздействием лекарственных препаратов (гаптенов): анальгина, амидопирина, бутадиона, сульфаниламидов, метилтиоурацила, противотуберкулезных средств и др. Соединения антигенов с антителами фиксируются на поверхности лейкоцитов, вызывая агглютинацию и гибель клеток. При аутоиммунном агранулоцитозе имеется извращенная реакция иммунокомпетентной системы с образованием аутоантител к лейкоцитам. Часто наблюдается при СКВ и РА. Причиной миелотоксического агранулоцитоза могут быть цитостатики, ионизирующая радиация, левомицетин, аминазин. Они подавляют клетки — предшественники миело-поэза с уменьшением в крови числа гранулоцитов, а также лимфоцитов, ретикулоцитов и тромбоцитов. Иногда причину агранулоцитоза выявить не удается (генуинный агранулоцитоз).

Клинические симптомы агранулоцитоза

• 1. Общее состояние тяжелое, резкая общая слабость, потливость, бледность, высокая температура тела (39—40°), ознобы.
• 2. Язвенно-некротические процессы в полости рта и зева (на деснах, мягком небе, слизистой оболочке языка, щек, миндалинах), сопровождающиеся болями в горле, слюнотечением, нарушением глотания, тризмом жевательной мускулатуры.
• 3. Возможно развитие некротической энтеропатии (жидкий, кашицеобразный стул, вздутие живота, схваткообразные боли, нарастание интоксикации, болезненность при пальпации кишечника), гепатита, тяжелой пневмонии.

Лабораторные данные

• 1. OAK: увеличение СОЭ, лейкопения, нейтропения вплоть до полного исчезновения гранулоцитов, относительный лимфо-цитоз, появление плазматических клеток.
• 2. Исследование костного мозга: уменьшение общего количества миелокариоцитов, нарушение созревания гранулоцитов на различных стадиях их развития, увеличение количества плазматических клеток.
• 3.    ОА мочи: протеинурия (преходящая), цилиндрурия.
• 4. БАК: увеличение содержания у-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида.

Программа обследования

• 1. ОА крови, мочи, кала.
• 2. Анализ крови на ретикулоциты, тромбоциты.
• 3. Стернальная пункция, изучение миелограммы.
• 4. Неоднократное исследование крови на стерильность на высоте лихорадки с изучением чувствительности флоры к антибиотикам.
• 5. БАК: общий белок и белковые фракции, сиаловые кислоты, фибрин, серомукоид, трансаминазы, мочевина, креатинин
• 6. Консультация отоларинголога.
• 7. Консультация стоматолога.
• 8. Рентгенологическое исследование легких.

Примеры формулировки диагноза

• 1. Иммунный агранулоцитоз средней тяжести; очаговая пневмония в нижней доле справа.
• 2. Ревматоидный артрит, серопозитивный, медленно прогрессирующее течение, активность II степени, II рентгенологическая стадия; миелотоксический агранулоцитоз средней тяжести.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.