Острый лейкоз — форма лейкозов, при которой морфологический субстрат опухоли представлен бластными клетками. Перечень острых лейкозов (А. И. Воробьев, 1985) - 1.Острый миелобластный (спонтанный и индуцированный).
- 2.Острый миеломонобластный (основная форма и псевдо-промиелоцитарный вариант).
- 3.Острый монобластный.
- 4.Острый промиелоцитарный (макрогранулярный, микрогранулярный вариант).
- 5. Острый эритромиелоз (острые эритролейкоз, эритромиелоз, эритромегакариобластный).
- 6. Острый мегакариобластный (основная форма и вариант с миелофиброзом).
- 7. Малопроцентный.
- 8. Острый лимфобластный лейкоз детей (форма ни Т ни В, Т-форма, пре-Т-форма, В-форма, пре-В-форма, форма ни Т ни В с Ph-хромосомой, общий).
- 9. Острый лимфобластный лейкоз взрослых (формы те же, что и у детей).
- 10.Острый плазмобластный
- 11.Острый макрофагальный.
- 12.Острый недифференцируемый.
- 13.Острый неклассифицируемый.
Классификация стадий острого лейкоза (А. И. Воробьев, 1985) - 1. Начальная стадия.
- 2. Развернутый период (первая атака, рецидив).
- 3. Ремиссия. Полная клинико-гематологическая ремиссия имеет следующие признаки: нормализация общего состояния больного, наличие в миелограмме не более 5 % властных клеток, в крови лейкоцитов не менее 1,5 • 103 (1500) в 1 мкл, тромбоцитов—не менее 1 • 105 (100000) в 1 мкл, властных элементов в периферической крови нет.
- 4. Выздоровление — полная клинико-гематологическая ремиссия на протяжении 5 и более лет.
- 5. Рецидив острого лейкоза.
- 6. Терминальная стадия.
Острый лейкоз — злокачественная опухоль кроветворной ткани, морфологическим субстратом которой являются трансформированные бластные клетки, соответствующие родоначальным элементам одного из ростков кроветворения. Острые лейкозы называются соответственно: миело-бластный, монобластный, эритромиелоз, мегакариобластный, лимфобластный, плазмобластный, макрофагальный. Кроме того, в отдельную группу выделяют лимфобластный лейкоз у детей ( и у людей моложе 20 лет), поскольку тактика лечения.его другая, а также малопроцентную форму, при которой в костном мозге меньше 30 % бластов. При недифференцируемой и не-классифицируемой формах все цитохимические реакции на острый лейкоз отрицательны, а при последней присутствуют уродливые, явно атипичные клетки. В клиническом течении различных форм лейкозов значительно больше общих черт, чем различий и особенностей. Симптоматика заболевания разнообразна и зависит от преимущественной локализации и массивности лейкемической инфильтрации, а также от признаков подавления нормального кроветворения (анемия, тромбоцитопе-ния, гранулоцитопения).
Клинические симптомы. - 1. Прогрессивно нарастающая слабость, потливость, высокая температура тела, ознобы, головокружение, боли в костях, суставах, анорексия, кровоточивость десен, нередко кровотечения любой локализации, боли во рту, горле при глотании.
- 2. Бледность, геморрагии на коже, увеличение подчелюстных, шейных, подмышечных, паховых, иногда медиастинальных лимфоузлов, гиперплазия десен, язвенно-некротическая ангина, стоматит, увеличение печени, селезенки, дистрофия миокарда, высокая температура тела (до 38—40°).
- 3. При лейкемической инфильтрации нервной системы — интенсивные головные боли, менингеальный синдром, парезы (нейро-лейкемия).
Лабораторные данные. - 1. OAK: признаки анемии, ретикуло-цитопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ; количество лейкоцитов нормальное, пониженное (алейкемический вариант) или повышенное (лейкемический вариант); обнаруживаются бласты; лейкемический провал — в лейкоцитарной формуле представлены самые молодые и зрелые формы гранулоцитов с отсутствием переходных форм; отсутствие эозинофилов и базофилов.
- 2. Миелограмма: сокращение красного и тромбоцитарного ростков кроветворения, властные клетки составляют от 20 до 90 %.
Программа обследования. - 1. OAK, анализ крови на тромбоциты, ретикулоциты.
- 2. Стернальная пункция с изучением миело-граммы и цитохимическим исследованием (для установления морфологического варианта).
- 3. В сомнительных случаях — трепанобиопсия и биопсия лимфоузла.
- 4. Консультация оториноларинголога, стоматолога, невропатолога.
Примеры формулировки диагноза - 1. Острый лимфобластный лейкоз, развернутый период, первая атака, геморрагический синдром, выраженная анемия, дистрофия миокарда, нейролейкемия.
- 2. Острый промиелоцитарный лейкоз, терминальный период, тяжелый геморрагический синдром (желудочное кровотечение, метроррагия), тяжелая степень анемии, нейролейкемия, сепсис, миокардиодистрофия, IIА ст.
Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.
|