Экстренная медицина

Миеломная болезнь (плазмоцитома, болезнь Рустицкого — Калера) характеризуется опухолевой, инвазирующей пролиферацией плазмоцитов, в результате которой происходят деструктивные повреждения костей и расстройства в обмене иммуноглобулинов.

Классификация миеломной болезни (плазмоцитомы)

1.   Распространенность:

• 1.1. Локальная.
• 1.2. Диффузная.

2.   Наличие парапротеинов в моче:

• 2.1. Сецернирующая (секрётирующая).
• 2.2. Несецернирующая (несекретирую-щая).

3.    Цитологическая картина:

• 3.1. (Про) плазмоцитома.
• 3.2. (Пара)плазмоцитома.
• 3.3. Ретикулоплазмоцитома.

4. Рентгенологические признаки:

• 4.1. Рентгенонегативная.
• 4.2. Диффузно-поротическая.
• 4.3. Остеолитическая.
• 4.4. Остеосклеротическая.

5. Течение:

• 5.1. Медленно прогрессирующая.
• 5.2. Быстро прогрессирующая.

6. Стадии:

• 6.1. Начальная.
• 6.2. Развернутая.
• 6.3. Терминальная.

7. Осложнения:

• 7.1. Анемия.
• 7.2. Переломы костей.
• 7.3. Поражение нижних конечностей.
• 7.4. Расстройства функции тазовых органов.
• 7.5 Миеломная почка, почечная недостаточность.

Выделяют локальную (костную и вне-костную) и диффузную (множественно-очаговую и диффузно-очаговую, а также генерализованную) формы болезни. Указанные формы являются фазами развития болезни, которая может протекать как с присутствием миеломных клеток в крови, так и без них. Заболевание встречается довольно часто, особенно в возрасте 45—65 лет, и составляет '/6 всех лейкозов. Клиническая картина плазмоцитомы определяется опухолевой пролиферацией миеломатозных клеток и секретированием иммуноглобулинов этими клетками. Увеличение миеломатозных иммуноглобулинов в сыворотке крови ассоциируется с уменьшением нормальных иммуноглобулинов вследствие угнетения деятельности нормальных плазмоцитов. О миеломной болезни следует думать при наличии болей в костях, которые сочетаются с похуданием, лихорадкой, диспротеинемией и увеличенной СОЭ. Наряду с общими признаками имеются и клинические различия в зависимости от иммунохимических вариантов болезни. Выделяют IgG (встречается у 46 % больных) и IgA (24 %) — формы болезни, которые практически не различаются между собой по клиническим проявлениям. В то же время IgD (5 %) и миелома Бенс-Джонса, имея общие клинические и диагностические признаки, отличаются от IgG- и IgA-миеломы высокой частотой поражения почек с развитием почечной недостаточности, что утяжеляет прогноз заболевания. Кроме того, при этих формах заболевания нет четких диагностических критериев в исследовании сыворотки крови из-за отсутствия или малого количества парапротеинов при выраженной протеину-рии Бенс-Джонса. Несекретирующая иммуноглобулины миелома встречается в 1 % наблюдений, трудна для диагностики, поскольку отсутствует парапротеинемический синдром. Диагноз в этих случаях подтверждается наличием плазмоцитоза в миелограмме. IgM-миелома (встречается в 4 % случаев) с трудом диагностируется из-за наличия общих симптомов с макроглобу-линемией Вальденстрема (лимфоидная и плазмоклеточная инфильтрация костного мозга, гиперплазия лимфатических узлов и селезенки). Клиническими особенностями являются медленное прогрессирование, минимальные остеолитические поражения, адекватный ответ на терапию, более длительная выживаемость.

Цитологическая картина костномозговых пунктатов выявляет специфическую картину миеломноклеточной пролиферации (про-, пара-, ретикулоплазмоцитома) у 90—96 % больных. Получение при пункции грудины или подвздошной кости нормального костного мозга в случаях множественно-опухолевых форм миеломы свидетельствует об очаговости опухолевой пролиферации и не снимает диагноза заболевания.

Рентгенологические признаки зависят от морфологического варианта миеломной болезни, убедительны при множественно-очаговой, диффузно-очаговой формах и нередко отсутствуют при генерализованном поражении костного мозга. Иногда плазмо-цитому сопровождает развитие очагового или диффузного остеосклероза.

Клинические симптомы

1. Слабость, боли в костях, суставах, позвоночнике, частые переломы, похудание, анорексия.

2. Бледность кожи, повышение температуры тела, болезненность при поколачивании ребер, черепа, позвоночника, суставов, уменьшение роста (в связи с компрессионными переломами позвоночника), деформации костей, увеличение печени, селезенки, при тяжелой миеломной нефропатии — хроническая почечная недостаточность.

Стадии миеломной болезни по Durie, Salmon (1975)

Примечание: BJ — белок Бенс-Джонса.

Основные критерии для установления диагноза миеломной болезни:

• 1) плазмоцитоз в миелограмме свыше 15 %;
• 2) наличие плазмоклеточной инфильтрации в трепанате;
• 3) наличие парапротеина в сыворотке и моче;
• 4) остеолиз или генерализованный остеопороз;
• 5) наличие плазматических клеток в периферической крови.

Диагноз достоверен при наличии признаков 1-го и 2-го одновременно либо 1-го или 2-го в сочетании с 3, 4, 5-м признаками.

Дифференциальный диагноз проводят со старческим остео-порозом, остеопорозом по поводу менопаузы, болезнью Реклинг-хаузена, карциноматозными метастазами из простаты и щитовидной железы, при которых существуют литические костные повреждения.

Лабораторные данные.

• 1. OAK: признаки анемии, увеличение СОЭ, лейкопения, нейтропения, абсолютный моноцитоз, возможно наличие плазматических клеток.
• 2. Анализ мочи: протеинурия, цилиндрурия, может определяться белок Бенс-Джонса.
• 3. БАК: гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, гиперкальциемия, гиперурикемия, гиперкреатинемия, увеличение содержания мочевины.
• 4. Миелограмма; большое количество плазматических клеток (больше 15 %), миеломные клетки.

Инструментальные исследования. Рентгенография костей черепа, позвоночника, ребер: очаги деструкции, диффузные остеолитические изменения, остеопороз, патологические переломы.

Программа обследования.

• 1. ОА крови, мочи.
• 2. БАК: общий белок и белковые фракции, кальций, мочевая кислота, щелочная фосфатаза, креатинин, мочевина.
• 3. Коагулограмма.
• 4. Анализ мочи по Зимницкому.
• 5. Рентгенография костей черепа, позвоночника, ребер.
• 6. Стернальная пункция.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г