Экстренная медицина

Гемофилия — заболевание, связанное с наследственной недостаточностью плазменных факторов свертывания (при гемофилии А — недостаток VIII фактора, антигемофилического глобулина; при гемофилии В отсутствует IX фактор; при гемофилии С — фактор XI; при гемофилии D — фактор XII). Болеют лица мужского пола.

Клинические симптомы

Кровоточивость и кровотечения с детства (длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные, межмышечные, внутрисуставные гематомы, кровотечения после травм, операций, при смене молочных зубов, желудочно-кишечные, почечные, носовые кровотечения). Частые кровоизлияния в суставы вызывают хронические артрозы с нарушением функции суставов, в дальнейшем развивается вторичный ревматоидный синдром Барка-гана — Егорова (хроническое симметричное воспаление мелких суставов кистей и стоп, с деформацией и появлением ревматоидного фактора).

Лабораторные данные

• 1. OAK: признаки анемии (после перенесенных кровотечений).
• 2. Увеличение времени свертывания крови.

Программа обследования

1. ОА крови, мочи. 2. Определение времени свертывания крови и количества тромбоцитов. 3. Определение содержания в крови антигемофильного глобулина. 4. Рентгенография пораженных суставов.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г