Экстренная медицина

Геморрагический диатез (кровоточивость) — выраженная тенденция организма к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, наступающим как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм. При этом кровоточивость может быть как основным проявлением болезни (гемофилия), так и осложнением какого-либо заболевания (лейкозы, апластическая анемия, нефрит и др.).

Классификация геморрагических диатезов (3. С. Баркаган, 1988)

1. Обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии):

• 1.1. Болезнь Верльгофа (идиопатическая, иммунная).
• 1.2. Симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, медикаментозные, радиационные, гиперсплени-ческие, при лейкозах, аплазии при карциноматозе костного мозга).
• 1.3. Тромбастения Гланцманна.
• 1.4. Геморрагическая тромбоцитемия.
• 1.5. Тромбогемолитическая и тромбоцитопени-ческая пурпура (болезнь Мошкович).

2.    Обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии):

• 2.1. Гемофилия А, В, С.
• 2.2. Гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия (нарушение тромбинообразования).
• 2.3. Гипопротромбинемия при механической желтухе, поражении печени; дикумариновая.
• 2.4. Гипо-, афибриногенемия (врожденная, приобретенная).
• 2.5. Фибринолитическая пурпура.

3.    Обусловленные поражением сосудистой системы (вазопатии):

• 3.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха).
• 3.2. Геморрагическая пурпура (инфекционная, токсическая, нейровегетативная, трофическая).
• 3.3. Дизовариальная пурпура (геморрагическая метропатия).
• 3.4. С-авитаминоз (скорбут).
• 3.5. Геморрагические телеангиэктазии (болезнь Рандю — Ослера, наследственный ангиоматоз).
• 3.6. Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ могут быть обусловлены повышенным разрушением (наиболее часто), потреблением или недостаточным образованием тромбоцитов. Выделяют наследственные (сравнительно редко) и приобретенные (более часто) формы тромбоцитопении. Наследственные тромбоцитопении обусловлены дефектом в мембране тромбоцитов, ферментах, выработке тромбопоэтинов. Приобретенные тромбоцитопении в основном аутоиммунные и иммунные (гаптеновые) с антителами против антигена тромбоцитов, мегакариоцитов и общего предшественника всех ростков кроветворения. Примером аутоиммунной тромбоцитопении является болезнь Верльгофа. Симптоматические тромбоцитопении могут быть обусловлены: разрушением тромбоцитов при гемангиоме и спленомегалии, угнетением пролиферации тромбоцитов при апластической анемии, химическом или радиационном повреждении костного мозга, при опухолях, ДВС-синдроме и др.

Тромбастения Гланцманна носит семейно-наследственный характер. Поражает детей. Кровоточивость обусловлена отсутствием гликопротеида в оболочке тромбоцитов и значительным снижением содержания коллаген-глицеральдегидрофосфат-де-гидрогеназы. Такие тромбоциты приклеиваются к волокнам коллагена, но не подкрепляются последующей агрегацией.

Геморрагическая тромбоцитемия — особая форма геморрагического диатеза при наличии значительного гипертромбоци-тоза. Кровоточивость обусловлена функциональной несостоятельностью тромбоцитов.

Болезнь Мошкович характеризуется диссеминированным внутрисосудистым свертыванием с окклюзией артериол и капилляров и развитием геморрагического диатеза, гемолитической анемии, лихорадки и неврологических расстройств, тромбоцитопении.

КОАГУЛОПАТИИ — формы нарушения гемостаза, обусловленные нарушением синтеза, ингибированием или повышенным потреблением плазменных факторов свертывания крови или компонентов калликреинкининовой системы, а также формы, связанные с избытком физиологических или патологических антикоагулянтов, ДВС-синдромом и активизацией фибринолиза. Наследственные коагулопатии вызываются генетически обусловленным снижением или извращением плазменных компонентов гемостаза. Наиболее распространенными формами являются гемофилия А, В, С, афибриногенемия. Приобретенные коагулопатии возникают при инфекционных заболеваниях, болезнях печени, почек, ДВС-синдроме, тяжелых энтеропатиях, геморрагических васкулитах, ревматоидном артрите, злокачественных опухолях, медикаментозных воздействиях.

ВАЗОПАТИИ — заболевания, характеризующиеся поражением сосудистой стенки. Наиболее частой формой вазопатий является геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха), при котором поражаются капилляры, артериолы, мелкие вены. Основные клинические формы геморрагического васку-лита: простая, характеризующаяся только кожными геморра-гиями; суставная (точнее, кожно-суставная), сочетающая кожные элементы и поражения суставов по типу полиартрита; брюшная (абдоминальная) и молниеносная, которая отличается крайней тяжестью течения и нередко приводит к летальному исходу.

АНГИОГЕМОФИЛИЯ (БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА) — наследственный геморрагический диатез, характеризующийся увеличением времени кровотечения, дефицитом фактора VIII, снижением адгезивности тромбоцитов. В плазме резко снижен не весь VIII фактор, а его 0—1 фракция — антигенный компонент, который получил название фактора Виллебранда (VIII-ФВ). Для постановки окончательного диагноза необходимо, чтобы кроме ребенка-пробанда еще хотя бы у одного члена семьи был низким уровень фактора Виллебранда. Полагают, что болезнь Виллебранда распространена шире, чем считалось ранее.

Примеры формулировки диагноза

• 1.    Гемофилия А, средней тяжести. Двусторонний гонартроз. ФНII.
• 2.    Хроническая аутоиммунная тромбоцитопения, средней степени.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г